肺淋巴管疾病,淋巴管系統(tǒng)疾病概述,淋巴管瘤：毛細淋巴管瘤、海綿狀、囊狀淋巴管瘤 淋巴管瘤?。豪奂皢我黄鞴伲ǚ瘟馨凸芰霾。?、多器官受累 淋巴管發(fā)育異常綜合征： 原發(fā)性淋巴管水腫（先天性、早發(fā)性、遲發(fā)性） 特發(fā)性漿膜腔積液（胸腔、心包、腹腔） 黃甲綜合征、先天性乳糜胸 淋巴管擴張：原發(fā)性（先天性）、繼發(fā)性（絲蟲病） 淋巴管異常伴其他組織結(jié)構(gòu)改變（LAM、淋巴血管脂肪瘤） 淋巴管惡性腫瘤：原發(fā)性（淋巴管肉瘤）、繼發(fā)性（PLC） 繼發(fā)性：淋巴管損傷（乳糜胸、淋巴水腫）、感染（絲蟲?。?胸部淋巴管系統(tǒng)引流,肺部淋巴系統(tǒng)解剖學(xué),肺淋巴引流系統(tǒng)組成 毛細淋巴管淋巴集合管淋巴小結(jié)淋巴結(jié) 淋巴干淋巴導(dǎo)管 肺淋巴系統(tǒng)分組 淺組：位于臟層胸膜的深面 深組：支氣管樹叢，肺動靜脈叢，小葉間隔叢,肺部淋巴管疾病概述,肺部淋巴管疾病罕見，但卻是肺部腫塊及彌漫性病變的重要鑒別診斷 發(fā)育性淋巴管疾病 淋巴管擴張 局部肺淋巴管瘤 彌漫性淋巴管瘤 肺淋巴管平滑肌瘤 惡性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,肺部淋巴管疾病,肺淋巴管擴張癥 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome 惡性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,肺部淋巴管疾病,肺淋巴管擴張癥 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome 惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤,先天性肺淋巴管擴張癥 Congenital pulmonary lymphangiectasis,先天畸形，罕見，1856年由Virchow首先報道。系一種先天性發(fā)育異常疾病，其特點為肺部淋巴管的異常擴張 好發(fā)于足月新生兒或幼嬰，極易誤診，病因不明， 多認為與胚胎期淋巴管發(fā)育或肺靜脈引流異常有關(guān),先天性肺淋巴管擴張癥分型 Congenital pulmonary lymphangiectasis,分三型 I- 全身淋巴管擴張的一部分 （先天性、預(yù)后好） II- 心臟畸形，特別是肺靜脈回流障礙引起的繼發(fā)性改變（繼發(fā)性、預(yù)后差） III- 原發(fā)性肺淋巴管發(fā)育異常（先天性、預(yù)后最差）,先天性肺淋巴管擴張癥分型 Congenital pulmonary lymphangiectasis,根據(jù)發(fā)病時間 早發(fā)型：新生兒，嚴重缺氧，早夭折 晚發(fā)型：幼嬰兒，可手術(shù) 根據(jù)肺野分布 彌漫性 局灶性,先天性肺淋巴管擴張癥臨床表現(xiàn) Congenital pulmonary lymphangiectasis,臨床癥狀：出生后發(fā)生進行性呼吸困難，可發(fā)生自發(fā)性氣胸，乳糜胸少見 影像學(xué)：肺充氣不良，磨玻璃改變，雙肺網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀,治療,西羅莫司口服 貝伐珠單抗Avastin10 mg/kg once/month i.v. 奧曲肽i.c./i.v.,肺部淋巴管疾病,肺淋巴管擴張癥 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤與淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome 惡性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,淋巴管瘤與淋巴管瘤病,淋巴管瘤：淋巴管過度增生性疾病，嬰幼兒多見，發(fā)生于任何部位，但病變局灶 淋巴管瘤?。憾嗖课涣馨土鰻顟B(tài)，新生兒或嬰兒多見 肺淋巴管瘤?。簭浡院湍倚?，見于成人,淋巴管瘤病臨床特點,來源：系淋巴管發(fā)育異常所致，也可能來源于錯構(gòu)瘤 臨床表現(xiàn)：取決于累及的器官、病變范圍和數(shù)量 病理：表現(xiàn)為多囊腔性的瘤體管腔，除個別小血管外均無紅細胞 診斷：依賴于病理,淋巴管瘤與淋巴管瘤病治療與預(yù)后,淋巴管瘤：局灶性病變，鮮與淋巴管系統(tǒng)交通，可手術(shù)切除 淋巴管瘤病 手術(shù)：局部手術(shù)、胸膜腔成形術(shù) 放療：18-20Gy 化療：長春新堿、靶向治療（西羅莫司，10mg w&w/o伊立替康125mg/m 每兩周） 單抗：貝伐珠單抗（阿瓦斯汀） 其他：普萘洛爾（心得安）、IFN-2a/b(3-4.5MU/d),肺部淋巴管疾病,肺部淋巴管疾病,肺淋巴管擴張癥 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome 惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎。馨凸苋饬?肺淋巴管肌瘤病 pulmonary Lymphangioleiomyomatosis,罕見，原因未明，主要累積育齡期婦女。LAM可散發(fā)或作為結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)（約1/3合并LAM） WHO：來源于間充質(zhì)細胞的惡性上皮細胞瘤 典型癥狀： 咳嗽、復(fù)發(fā)性氣胸、進展性呼吸困難 其他癥狀 咯血、咯乳糜痰 乳糜性胸腔積液（單雙側(cè)均可見，發(fā)生率約10%）,肺淋巴管肌瘤病,肺功能：阻塞性或混合型通氣功能障礙，TLC，RV ，F(xiàn)EV1，DLco ABG：低氧，高二氧化碳少見 影像學(xué)：肺內(nèi)含氣增多，多發(fā)囊泡狀、結(jié)節(jié)狀改變,肺淋巴管肌瘤病臨床病理（1）,典型表現(xiàn)：彌漫性支氣管、血管及淋巴管周圍平滑肌細胞增生，導(dǎo)致血管和氣道阻塞，氣囊形成，并發(fā)反復(fù)氣胸。肺外表現(xiàn)包括淋巴結(jié)病、血管平滑肌脂肪瘤和良性腫瘤（最常見于腎臟）,LAM診斷流程,女性，HRCT肺囊性病變,肺、肺外病理證實 腎血管肌脂瘤 胸或腹腔乳糜 結(jié)節(jié)硬化癥 血清VEGF-D800pg/ml,確診LAM,Yes,排除診斷LAM或LAM臨床/可能診斷,No,TBLB,TBL,排除LAM,+,+,肺淋巴管肌瘤?。褐委熂邦A(yù)后,一些PLAM病例經(jīng)卵巢切除術(shù)、卵巢放射性切除或服用黃體酮，雄激素或抗雌激素及化療的效果不確實，大多數(shù)報道無效 Sirolimus（西羅莫司，mTOR抑制劑）：谷濃度維持5-10ng/ml可減輕肺功能惡化的程度 Everolimus（依維莫司） 有報道肺移植術(shù)后，移植肺可復(fù)發(fā) 該病會逐漸進展，其中位生存期為10年,西羅莫司治療的分子機制 mTOR分子分布,CD8+,CD8+ memory,CD8+ effector (Tc),肺部淋巴管疾病,肺淋巴管擴張癥 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome 惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤,黃甲綜合征 Yellow nail syndrome,罕見疾病 1964年由Samrnan和White 首先報道13例，其特征是指(趾)甲變黃，甲生長緩慢，伴淋巴水腫。 1966年Emerson于提出除黃甲、淋巴水腫外，尚有胸腔積液，稱為三聯(lián)征。 1972年Hilper等提出三聯(lián)征中出現(xiàn)2個癥狀即可診斷黃甲綜合征。,黃甲綜合征肺部病變,大部分病例有胸膜肺部病變，胸腔積液胸水生長緩慢，通常是黃甲綜合征最后出現(xiàn)的癥狀，50以上為雙側(cè) 黃甲綜合征不僅累及胸膜，也涉及其他漿膜，如心包、結(jié)膜，腸淋巴管擴張導(dǎo)致的乳糜性腹水也 常合并慢性支氣管炎、支氣管擴張、胸膜粘連、肺炎等,黃甲綜合征胸腔積液,胸水常規(guī)：常呈乳糜狀，白細胞分類以淋巴細胞為主 含有大量蛋白（40g/L)、LDH、甘油三酯110 mg/dl 甘油三酯50 mg/dl，可排除乳糜胸,黃甲綜合征治療及預(yù)后,對癥處理：抽液 黃甲：維生素E 胸膜腔粘連術(shù),肺部淋巴管疾病,肺淋巴管擴張癥 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome 惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎。馨凸苋饬?肺淋巴管癌病 概述 Pulmonary Lymphangitic carcinomatosis,一種以轉(zhuǎn)移癌在淋巴管內(nèi)彌漫性生長為特征的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移癌的特殊形式 臨床上以干咳、活動后呼吸困難為主要表現(xiàn)， 胸部影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺或局部段葉彌漫性網(wǎng)狀、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀或結(jié)節(jié)狀及間質(zhì)纖維化等間質(zhì)性肺病的特征。 常見于肺癌、乳腺癌和胃癌等，也可見于胰腺癌、結(jié)腸癌等部位腫瘤的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移，其病理類型以腺癌居多，鱗癌及神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤次之。,肺淋巴管癌病 分類,根據(jù)其發(fā)生轉(zhuǎn)移的部位 范圍 局灶性：主要見于肺癌發(fā)生的局部淋巴管轉(zhuǎn)移 彌漫性：后者主要發(fā)生于肺外遠隔臟器的轉(zhuǎn)移， 根據(jù)PLC腫瘤細胞在淋巴管內(nèi)可能的生長方式： 逆行性：主要見于原發(fā)性肺癌的直接浸潤或在肺門和縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，在PLC早期即發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大 順行性：可發(fā)生于任何部位的腫瘤，早期并不一定伴有肺門淋巴結(jié)腫大，,THANK YOU FOR YOUR ATTENTION ,