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1、神經(jīng)病學,第三章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀,第一節(jié) 意識障礙,第十節(jié)癱瘓,第二節(jié)認知障礙,第十一節(jié)肌萎縮,第三節(jié)頭痛,第十二節(jié)軀體感覺障礙,第四節(jié)癇性發(fā)作和暈厥,第十三節(jié)共濟失調,第五節(jié)眩暈,第十四節(jié)步態(tài)異常,第六節(jié)視覺障礙,第十五節(jié)不自主運動,第七節(jié)聽覺障礙,第十六節(jié)尿便障礙,第八節(jié)眼球震顫,第十七節(jié)顱內壓異常和腦疝,第九節(jié)構音障礙,第三章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀,意識是指個體對周圍環(huán)境及自身狀態(tài)的感知能力,第一節(jié) 意識障礙,一、以覺醒度改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙,嗜睡 （somnolence）,昏迷 （coma）,昏睡 （sopor）,意識障礙的早期表現(xiàn) 表現(xiàn)為患者睡眠時間過度延長，但能被叫醒，醒后

2、可勉強配合檢查及回答簡單問題，停止刺激后患者又繼續(xù)入睡,嗜睡 （somnolence）,昏迷 （coma）,昏睡 （sopor）,比嗜睡較重的意識障礙 患者處于沉睡狀態(tài)，正常的外界刺激不能使其覺醒，須經(jīng)高聲呼喚或其他較強烈刺激方可喚醒 對言語的反應能力尚未完全喪失，可作含糊、簡單而不完全的答話，停止刺激后又很快入睡,一、以覺醒度改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙,嗜睡 （somnolence）,昏迷 （coma）,昏睡 （sopor）,是一種最為嚴重的意識障礙?；颊咭庾R完全喪失，各種強刺激不能使其覺醒，無有目的的自主活動，不能自發(fā)睜眼 昏迷按嚴重程度可分為三級：淺昏迷、中度昏迷、深昏迷,一、以覺醒度改變?yōu)橹鞯?/p>

3、意識障礙,嗜睡 （somnolence）,昏迷 （coma）,昏睡 （sopor）,意識完全喪失，仍有較少的無意識自發(fā)動作。 對周圍事物及聲、光等刺激全無反應，對強烈 刺激如疼痛刺激可有回避動作及痛苦表情，但不能覺醒。 吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射以及瞳孔對光反射仍然存在 生命體征無明顯改變,一、以覺醒度改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙,嗜睡 （somnolence）,昏迷 （coma）,昏睡 （sopor）,對外界的正常刺激均無反應，自發(fā)動作很少。 對強刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔對光反射減弱，大小便潴留或失禁。 生命體征已有改變,一、以覺醒度改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙,嗜睡 （somnolence）,昏迷 （

4、coma）,昏睡 （sopor）,對外界任何刺激均無反應 全身肌肉松弛，無任何自主運動 眼球固定，瞳孔散大，各種反射消失，大小便多失禁 生命體征已有明顯改變，呼吸不規(guī)則，血壓或有下降,一、以覺醒度改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙,二、以意識內容改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙,注意力減退，情感反應淡漠 定向力障礙，活動減少 語言缺乏連貫性 對外界刺激可有反應，但低于正常水平降,二、以意識內容改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙,急性腦高級功能障礙：表現(xiàn)為認知、注意力、定向、記憶功能受損，思維推理遲鈍、語言功能障礙，錯覺，幻覺，睡眠覺醒周期紊亂 可出現(xiàn)緊張、恐懼和興奮不安等癥，甚至可有沖動和攻擊行為 病情常呈波動性，夜間加重，白天減輕，常持

5、續(xù)數(shù)小時和數(shù)天,二、以意識內容改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙,表3-1譫妄的常見病因,三、特殊類型的意識障礙,三、特殊類型的意識障礙,三、特殊類型的意識障礙,持續(xù)植物狀態(tài)指顱腦外傷后植物狀態(tài)持續(xù)12月以上其他原因持續(xù)在3個月以上,三、特殊類型的意識障礙,三、特殊類型的意識障礙,第二節(jié) 認知障礙,一、記憶障礙,是指人腦接受外界信息，經(jīng)過加工處理，轉換成內在的心理活動，從而獲取知識或應用知識的過程,記憶,視空間,語言,計算,執(zhí)行,理解判斷,認知包括：,為大腦對事物的瞬時映像 有效作用時間不超過2秒 不構成真正的記憶,時間短，不超過1分鐘 信息經(jīng)學習、系統(tǒng)化后儲存 進入長時記憶,可持續(xù)數(shù)分鐘、數(shù)天，甚至終生,瞬

6、時記憶,短時記憶,長時記憶,遺忘 記憶減退 記憶錯誤 記憶增強,據(jù)長時記憶分類,記憶是信息在腦內儲存 和提取的過程,一、記憶障礙,4,順行性遺忘,疾病發(fā)生后一段時間內所經(jīng)歷事件不能回憶，近期事件 記憶差，不能形成新的記憶，遠期記憶尚保存,逆行性遺忘,回憶不起疾病發(fā)生之前某一階段的事 過去的信息與時間梯度相關的丟失,遺忘是對識記過的材料不能再認與回憶或者表現(xiàn)為錯誤的再認或回憶,一、記憶障礙,識記、保持、再認和回憶普遍減退,對遠事記憶的異常性增加,一、記憶障礙,記憶有時間順序上的錯誤，將過去生活中所經(jīng)歷的事件歸之于另一無關時期，患者并不自覺，并且堅信自己所說的完全正確,包括似曾相識、舊事如新、重演

7、性記憶錯誤, 與記憶減退過程有關,將過去事實上從未發(fā)生的事或體驗回憶為確有其事，不能自己糾正其錯誤,虛構,記憶恍惚,錯構,一、記憶障礙,二、視空間障礙,患者因不能準確地判斷自身及物體的位置而出現(xiàn)的功能障礙,三、執(zhí)行功能障礙,不能確立目標、制定計劃和修正計劃、實施計劃，從而進行有目的的活動,100-7？,四、計算力障礙,計算能力減退，以前能作的簡單計算無法正確作出,自發(fā)談話 聽理解 復述,失語的表現(xiàn),失語的定義,是指在神志清楚、意識正常，發(fā)音和構音沒有障礙的情況下，大腦皮質語言功能區(qū)病變導致的言語交流能力障礙,命名 閱讀 書寫,以下各項能力殘缺或喪失,五、失語,失語的分類,1.外側裂周圍失語綜合

8、征,2.經(jīng)皮質性失語綜合征,3.完全性失語,4.命名性失語,5.皮質下失語,五、失語,又稱表達性失語或運動性失語,以口語表達障礙最突出，談話為非流利型,口語理解相對保留,復述、命名、閱讀和書寫不同程度受損,講話費力、找詞困難、用詞不當,優(yōu)勢側額下回后部（44區(qū)）,1.Broca失語,44區(qū),五、失語,又稱聽覺性失語或感覺性失語,嚴重聽理解障礙,口語表達為流利型、語量增多、發(fā)音和語調正常，但難以理解，答非所問44,復述障礙與聽理解障礙一致，存在不同程度命名、閱讀和書寫障礙,優(yōu)勢側顳上回后部（22區(qū)）,2.Wernicke失語,22區(qū),五、失語,為流利性口語，言語中有大量錯詞，自身可感知欲糾正而出

9、現(xiàn)口吃，表達短句完整,外側裂周圍弓狀束損害導致Wernicke區(qū)和Broca區(qū)之間聯(lián)系中斷,聽理解障礙較輕,復述障礙較自發(fā)談話和聽理解障礙重，二者損害不成比例，是本癥最大的特點,命名、閱讀和書寫有不同程度損害,3.傳導性失語,五、失語,患者能理解他人的語言，但自己只能講簡單的詞或短語，呈非流利性失語,病變位于優(yōu)勢側Broca區(qū)附近，損害語言運動區(qū)之間的纖維聯(lián)系,復述功能完整保留,病變位于分水嶺區(qū) 共同特點：復述相對保留（與其他語言功能障礙不成比例）,1.經(jīng)皮質運動性失語,五、失語,聽覺理解障礙，對簡單詞匯和復雜語句的理解均有明顯障礙,病變位于優(yōu)勢側Wernicke區(qū)附近,復述功能相對完整，但不

10、能理解復述的含義,講話流利，語言空洞，經(jīng)常答非所問,2.經(jīng)皮質感覺性失語,五、失語,經(jīng)皮質運動性失語與經(jīng)皮質感覺性失語并存,復述功能相對完整，其他語言功能均嚴重障礙或完全喪失,3.經(jīng)皮層混合性失語,五、失語,也稱混合型失語，所有語言功能均嚴重障礙或幾乎完全喪失,聽理解嚴重缺陷，命名、復述、閱讀和書寫均不能,五、失語,命名不能，忘記物體名稱，能描述物體功能,自發(fā)談話為流利型，缺乏實質詞，贅語及空話多,又稱遺忘性失語，優(yōu)勢側顳中回后部病變,五、失語,丘腦性失語：丘腦及其聯(lián)系纖維受損，急性期不同程度的緘默和不語，以后言語交流、閱讀理解障礙，言語流利性受損，復述保留,基底節(jié)、內囊損害所致的失語 ：言語

11、流利性降低，語速慢、理解無障礙，閱讀、復述受損,五、失語,六、失用,失用（apraxia）是指意識清楚、語言理解功能及運動功能正常情況下，患者喪失完成有目的的復雜活動的能力，分為以下幾種：,觀念性失用（ideational apraxia） 觀念運動性失用（ideomotor apraxia） 肢體運動性失用（melokinetic apraxia） 結構性失用（constructional apraxia） 穿衣失用（dressing apraxia）,雙側大腦半球病變引起,對復雜精細的動作失去準確概念導致患者不能把一組復雜精細動作按邏輯次序分解組合，使得各個動作的前后次序混亂，目的錯誤，無

12、法完成整套動作,模仿動作無障礙,六、失用,優(yōu)勢半球頂葉病變,在自然狀態(tài)下，患者可完成相關動作，可以口述相關動作過程，但不能按指令去完成這類動作,六、失用,病變位于雙側或對側皮質運動區(qū),表現(xiàn)為肢體，通常為上肢遠端失去執(zhí)行精細熟練動作的能力，自發(fā)動作、執(zhí)行口令及模仿均受到影響，如不能彈琴、書寫和編織等,六、失用,病變位于非優(yōu)勢半球頂葉或頂枕區(qū),對空間分析和對動作概念化的障礙，患者繪制和制作包含有空間位置關系圖像或模型有困難，不能將物體的各個成分連貫成一個整體,六、失用,病變位于非優(yōu)勢半球頂葉,喪失習慣而熟悉的穿衣操作能力 表現(xiàn)為患者穿衣時上下顛倒，正反及前后顛倒，扣錯紐扣，將雙下肢穿入同一條褲腿等

13、,六、失用,七、失認,是指患者無視覺、聽覺和軀體感覺障礙，在意識正常情況下，不能辨認以往熟悉的事物，失認可有以下幾種：,視覺失認 聽覺失認 觸覺失認 體象障礙,七、失認,病變位于枕葉,以前熟悉的事物不能準確識別、描述及命名，通過其他感覺途徑可以認出,包括：物體失認、面容失認、顏色失認,七、失認,病變位于雙側顳上回中部及其聽覺聯(lián)系纖維,聽力正常卻不能辨認以前熟悉的聲音,七、失認,病變位于頂葉角回及緣上回,即實體覺失認，無初級觸覺及位置覺障礙，但閉眼后不能通過觸摸辨別以前熟悉的物品，睜眼看到或聽到物體發(fā)出的聲音就能識別,病變位于非優(yōu)勢半球頂葉,指患者基本感知功能正常，但對自身存在、空間位置及各部分

14、之間的關系失去辨認能力,臨床表現(xiàn)為：偏側忽視、病覺缺失、手指失認、自身認識不能及幻肢現(xiàn)象,七、失認,八、輕度認知障礙和癡呆,認知功能下降,日?；灸芰φ?介于正常衰老和癡呆之間的中間狀態(tài)，是一種認知障礙綜合征,伴發(fā)精神行為異常,兩項或以上認知域受損,日?；蛏鐣芰γ黠@減退,由于腦功能障礙而產生的獲得性、持續(xù)性智能損害綜合征,八、輕度認知障礙和癡呆,指外眥、外耳道與枕外隆突聯(lián)線以上部位的疼痛,第三節(jié) 頭痛,（Headache）,概述,頭痛（headache）指外眥、外耳道與枕外隆突連線以上部位的疼痛 面痛（facial pain）指上述連線以下到下頜部的疼痛 頭痛的主要臨床表現(xiàn)為全頭或局部的脹

15、痛或鈍痛、搏動性疼痛、頭重感、戴帽感或勒緊感等，同時可伴有惡心、嘔吐、眩暈和視力障礙等,表3-4 頭痛部位與疾病的可能關系,全頭痛,腦腫瘤、顱內出血、顱內感染、緊張性頭痛、低顱壓頭痛,偏側頭痛,血管性偏頭痛、副鼻竇炎性頭痛、耳源性頭痛、牙源性頭痛,前頭痛,后顱窩腫瘤、小腦幕上腫瘤、副鼻竇炎性頭痛、叢集性頭痛,眼部頭痛,高顱壓性頭痛、叢集性頭痛、青光眼、CO中毒性頭痛,顳部頭痛,垂體瘤、蝶鞍附近腫瘤,表3-5頭痛發(fā)病快慢與疾病的關系,急性頭痛,蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦梗死、腦出血、腦炎、腦膜腦炎、癲癇、高血壓腦病、腰穿導致低顱壓、青光眼、急性虹膜炎,亞急性,顱內占位病變、良性顱高壓、高血壓頭痛,慢性頭

16、痛,偏頭痛、叢集性頭痛、緊張性頭痛、藥物依賴性頭痛、鼻竇炎,癇性發(fā)作 Seizure,暈厥 Syncope,第四節(jié) 癇性發(fā)作和暈厥,癇性發(fā)作,Seizure,syncope,由于大腦皮質神經(jīng)元異常放電而導致的短暫腦功能障礙,由于大腦半球及腦干血液供應減少，導致的伴有姿勢性張力喪失的發(fā)作性意識喪失,暈厥,癇性發(fā)作和暈厥定義,暈厥,意識障礙 運動異常 感覺異 精神異常 自主神經(jīng)功能異常,暈厥前期 暈厥期 恢復期,癇性發(fā)作,癇性發(fā)作和暈厥臨床表現(xiàn),暈 厥,原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病 特發(fā)性癲癇 腦外傷 腦卒中或腦血管畸形 腦炎或腦膜炎 系統(tǒng)性疾病 低血糖、低血鈉、低血鈣 高滲狀態(tài) 尿毒癥 肝性腦病 高血壓腦

17、病 藥物中毒 高熱,反射性暈厥 血管迷走性、直立性低血壓性、特發(fā)性直立性低血壓性、頸動脈竇性、排尿性、吞咽性、咳嗽性、舌咽神經(jīng)痛性 心源性 心律失常、心瓣膜病、冠心病及心肌梗死、先心病、心包填塞、肺動脈高壓 腦源性 腦動脈閉塞、主動脈弓綜合征、基底動脈型偏頭痛 其他 哭泣、過度換氣、低血糖、嚴重貧血,癇性發(fā)作,癇性發(fā)作和暈厥常見原因,暈 厥,無或短（數(shù)妙） 無關 無規(guī)律、睡眠多 青紫或正常 常見 常見 常見 常見 可有 無 異常,可較長 通常站立時 白天多 蒼白 無或少見 無或少見 無或少見 無或少見 無 常有 多正常,癇性發(fā)作,先兆癥狀 與體位關系 發(fā)作時間 皮膚顏色 肢體抽搐 尿失禁或舌咬

18、傷 發(fā)作后頭痛 發(fā)作后意識障礙 定位體征 心血管異常 腦電圖,癇性發(fā)作和暈厥鑒別診斷,第五節(jié) 眩 暈,（Vertigo）,真性 眩暈,假性 眩暈,周圍性 眩暈,依眩暈 性質,中樞性 眩暈,是一種運動性或位置性錯覺，造成人與周圍環(huán)境空間關系在大腦皮質中的反應失真，產生旋轉、傾倒及起伏等感覺,非系統(tǒng)性 眩暈,系統(tǒng)性 眩暈,依解剖 部位,前庭神經(jīng)系 統(tǒng)病變引起,前庭神經(jīng)系統(tǒng)以外病變引起,眩暈的分類,眼部疾病 心血管系統(tǒng)疾病 內分泌疾病 中毒 感染 貧血,存在自身或對外界環(huán)境空間位置的錯覺,僅有一般的暈動感，無自身或外界環(huán)境空間位置錯覺,表3-2周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別,第六節(jié) 視覺障礙,（Dis

19、turbance of Vision）,由視覺感受器至枕葉中樞之間的任何部位受損引起,（一）視力障礙,視力障礙,單眼或雙眼全部視野的視力下降或喪失,視野缺損,視野：為眼球平直向前注視某一點時所見到的全部空間,視野缺損：指視野某一區(qū)域出現(xiàn)視力障礙而其他區(qū)域視力正常,E,E,E,E,E,E,E,E,E,E,眼動脈或視網(wǎng)膜中央動脈閉塞,一過性單眼視力障礙（一過性黑蒙）,（一）視力障礙,突發(fā)視 力喪失,視神經(jīng)炎 巨細胞（顳）動脈炎 視神經(jīng)壓迫性病變,進行性 單眼視 力障礙,多見于雙側枕葉視皮質的短暫性腦缺血發(fā)作 起病急，數(shù)分鐘到數(shù)小時可緩解 可伴有視野缺損,（一）視力障礙,一過性雙眼視力障礙,進行性視

20、力障礙,起病較慢，病情進行性加重，直致視力完全喪失 多見于原發(fā)性視神經(jīng)萎縮、顱高壓引起的慢性視乳頭水腫、中毒或營養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病,雙眼顳側偏盲 雙眼對側同向性偏盲 雙眼對側同向上/下象限盲,（二）視野缺損,第七節(jié) 聽覺障礙,蝸神經(jīng)傳導徑路,聽覺障礙,聽覺障礙可由聽覺 傳導通路損害引起,外耳和中耳向內耳傳遞聲波的系統(tǒng)病變引起的聽力下降，聲波不能或很少進入內耳Corti器從而不能引起神經(jīng)沖動,1 傳導性聾,低音調的聽力明顯減低或喪失，高音調的聽力正?；蜉p微減低。骨導大于氣導（Rinne試驗陰性），Weber試驗偏向患側，無前庭功能障礙 多見于中耳炎、鼓膜穿孔、外耳道耵聹堵塞等。,聽覺障礙,Cort

21、i器、耳蝸神經(jīng)和聽覺通路病理改變,2 感音性聾,高音調的聽力明顯減低或喪失，低音調的聽力正常或輕微減低。氣導大于骨導（Rinne試驗陽性），但二者均降低，Weber試驗偏向健側，伴前庭功能障礙,多見于迷路炎或聽神經(jīng)瘤,聽覺障礙,在沒有外界聲源刺激的情況下，病人聽到的一種鳴響感,主觀性耳鳴：患者自己感覺而無客觀檢查發(fā)現(xiàn),客觀性耳鳴：患者和檢查者都可聽到，用聽診器可聽到患者的耳、眼、頭、頸部血管雜音,聽覺障礙,指病人對于正常的聲音感覺比實際聲源的強度大,中耳炎早期：三叉神經(jīng)鼓膜張肌肌支的刺激性病變，引起鼓膜張肌張力增高而使鼓膜過度緊張，可有聽覺過敏,面神經(jīng)麻痹：引起鐙骨肌癱瘓，使鐙骨緊壓在前庭窗上

22、，小的振動即可引起內淋巴的強烈振動，產生聽覺過敏,聽覺障礙,定義：是指眼球注視某一點時發(fā)生的不自主的節(jié)律性往復運動,第八節(jié) 眼球震顫,（Nystagmus）,依據(jù)方向與幅度,眼震的分類,依據(jù)病變部位,由視覺系統(tǒng)疾病或眼外肌麻痹引起的眼震 水平擺動性眼震 幅度細小 持續(xù)時間長，可為永久性,前庭終末器、前庭神經(jīng)或腦干前庭神經(jīng)核及其傳導通路、小腦等功能障礙導致 前庭周圍性 前庭中樞性,眼源性眼震,前庭性眼震,眼震的分類,由半規(guī)管、前庭神經(jīng)節(jié)、前庭神經(jīng)內聽道部分病變引起 水平性或旋轉性眼震（無垂直性） 持續(xù)時間短，呈發(fā)作性 可伴有眩暈、惡心、嘔吐 可有聽力障礙 Romberg征陽性，肢體和軀干偏向患側

23、，與頭位有一定關系 注視可以抑制眼震和眩暈 無中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 常見于梅尼埃綜合征、中耳炎、迷路卒中、顳骨巖部外傷,前庭周圍性眼震,前庭神經(jīng)顱內部分、前庭神經(jīng)核病變及腦干、小腦損害引起 眼震方向多樣性（可為水平、垂直、旋轉等） 持續(xù)時間長，幅度粗大、眩暈程度輕（除前庭神經(jīng)核病變外） 聽力及前庭神經(jīng)功能一般正常 Romberg征陽性，但傾倒無規(guī)律，與頭位無一定關系 注視一點不能抑制眼震 常有腦干和小腦受損體征 常見椎基底動脈系統(tǒng)血管病、多發(fā)性硬化、橋小腦角腫瘤、腦干腫瘤等,前庭中樞性眼震,第九節(jié) 構音障礙,（Dysarthria）,肌肉病變,周圍神經(jīng)病變,中樞神經(jīng)病變,構音障礙,特點：口語

24、形成障礙,癥狀：發(fā)音困難、發(fā)音不清，發(fā)聲、音 調及語速的異常，嚴重者完全不能發(fā)音,病因,不同損害部位構音障礙的特點,說話帶鼻音、聲音嘶啞和言語緩慢,雙唇和舌承擔的輔音部分不清晰 發(fā)音和語音共鳴正常,輔音發(fā)音明顯不清晰,常伴有吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射亢進和強哭強笑等,單側錐體束,雙側錐體束,不同損害部位構音障礙的特點,話緩慢而含糊，聲調低沉，發(fā)音單調，音節(jié)顫抖樣融合，言語斷節(jié)及口吃樣重復等,基 底 節(jié)病變,不同損害部位構音障礙的特點,又稱共濟失調性構音障礙,構音含糊，音節(jié)緩慢拖長，聲音強弱不等甚至呈爆發(fā)樣,言語不連貫，呈吟詩樣或分節(jié)樣有吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射亢進和強哭強笑等,小 腦病變,不

25、同損害部位構音障礙的特點,支配發(fā)音和構音器官的腦神經(jīng)核和（或）腦神經(jīng)、司呼吸肌的脊神經(jīng)病變，導致受累肌肉張力過低或張力消失而出現(xiàn)弛緩性構音障礙 共同特點是發(fā)音費力和聲音強弱不等,發(fā)音和構音相關的肌肉病變時出現(xiàn)此類型構音障礙 表現(xiàn)類似下運動神經(jīng)元損害，但多同時伴有其它肌肉病變,定義：指個體隨意運動功能的減低或喪失,第十節(jié) 癱 瘓,Paralysis,單癱,不完全性 完全性,不完全性 完全性,癱瘓的分類,交叉癱,癱瘓的幾種常見形式,受損下運動神經(jīng)元支配的肌力減弱,上運動 神經(jīng)元性癱瘓,下運動 神經(jīng)元性 癱瘓,肌張力高（折刀樣）,肌力減弱：可為單癱、偏癱、截癱、四肢癱,癱瘓時肢體遠端肌肉受累較重，近

26、端較輕,腱反射活躍或亢進 、淺反射減弱,肌張力降低、肌肉松弛,腱反射減弱或消失 、淺反射減弱,肌肉萎縮明顯,病理反射出現(xiàn)，無明顯肌萎縮,癱瘓的臨床表現(xiàn),表3-4 上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元性癱瘓的比較,第十一節(jié) 肌萎縮,Muscular Atrophy,肌肉萎縮概述,肌萎縮（muscular atrophy）是指由于肌肉營養(yǎng)不良而導致的骨骼肌體積縮小，肌纖維變細甚至消失，通常是下運動神經(jīng)元病變或肌肉病變的結果,臨床上，可分為,神經(jīng)源性肌萎縮 肌源性肌萎縮,神經(jīng)肌肉接頭之前的神經(jīng)結構病變所引起的肌萎縮,脊髓前角細胞 延髓運動神經(jīng)核 神經(jīng)根 神經(jīng)干,病變部位纖顫電位或高大運動單位電位,肌纖維數(shù)量減

27、少并變細、細胞核集中和結締組織增生,EMG,病變部位,肌肉活檢,（一）神經(jīng)源性肌萎縮,神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜以后病變，肌膜、線粒體、肌絲等受損,肌電圖呈肌源性損害,血清酶如肌酸磷酸激 酶等不同程度升高 肌肉活檢可見病變部 位肌纖維腫脹、壞死、 結締組織增生和炎細 胞浸潤等,肌肉和神經(jīng)的支配,（二）肌源性肌萎縮,正常MUAPs,注：100v為電壓,1.1和1等數(shù)字為MUAPs序號,右拇短展肌記錄,關于肌電圖,用同心圓針電極記錄的肌肉安靜狀態(tài)下和不同程度隨意收縮狀態(tài)下各種電活動的一種技術,MUAPs：是單個前角細胞支配的所有肌纖維同步放電的總和,肌電圖運動單位電位(MUAPs),MUAPs 時限增寬

28、，波幅增高及多相波百分比增高,注：100v為電壓，1.1和1等數(shù)字為MUAPs序號,神經(jīng)源性損害,右拇短展肌記錄,肌電圖運動單位電位,肌源性損害,MUAPs 時限縮短，波幅降低及多相波百分比增高,右三角肌記錄,肌電圖運動單位電位,第十二節(jié) 軀體感覺障礙,（Somatic Sensation）,軀體感覺指作用于軀體感受器的各種刺激在人腦中的反映,完全性感覺缺失,分離性感覺障礙,皮質感覺缺失,（一）抑制性癥狀,一個部位各種感覺缺失,在意識清醒的情況下某部位出現(xiàn)某 種感覺障礙而該部位其他感覺保存,深淺感覺正常 在無視覺參加的情況下對刺激部位 物體形狀、重量等不能辨別,（二）刺激性或激惹性癥狀,（二）

29、刺激性或激惹性癥狀,指一般情況下對正常人不會引起不適或只引起輕微感覺的刺激，患者卻感覺非常強烈，甚至難以忍受,（二）刺激性或激惹性癥狀,潛伏期長 感受性降低 興奮閾增高 不愉快的感覺 擴散性 延時性,發(fā)生在感覺障礙的基礎上，具有以下特點：,（二）刺激性或激惹性癥狀,感覺倒錯指對刺激產生的錯誤感覺，如冷的刺激產生熱的感覺，觸覺刺激或其他刺激誤認為痛覺等,在沒有任何外界刺激的情況下，患者感到某些部位有蟻行感、麻木、瘙癢、重壓、針刺、冷熱、腫脹，而客觀檢查無感覺障礙,（二）刺激性或激惹性癥狀,是感覺纖維受刺激時的軀體感受，是機體的防御機制。臨床上常見的疼痛可有以下幾種：,局部疼痛 放射性疼痛 擴散性

30、疼痛 牽涉性疼痛 幻肢痛 灼燒性神經(jīng)痛,第十三節(jié) 共濟失調,（Ataxia）,共濟運動指在前庭、脊髓、小腦和椎體外系共同參與下完成運動的協(xié)調與平衡 共濟失調指小腦、本體感覺及前庭功能障礙導致的運動笨拙和不協(xié)調,共濟失調的分類,引起頭和軀干的共濟失 調；導致平衡障礙，姿勢和 步態(tài)異常 上蚓部病變患者向前傾倒 下蚓部病變患者向后傾倒,蚓部病變:,行走時患者向患側傾倒,一側半球病變:,小腦的結構,小腦性共濟失調,小腦性共濟失調,發(fā)聲器官如口唇、舌、咽喉等肌肉的共濟失調 說話緩慢、發(fā)音不清和聲音斷續(xù)、頓挫或爆發(fā)式，呈爆發(fā)性或吟詩樣語言,小腦性共濟失調,肌張力減弱或消失 鐘擺樣腱反射,小腦性共濟失調,表

31、3-5共濟失調的鑒別,步態(tài)（gait）是指行走、站立的運動形式與姿態(tài),第十四節(jié) 步態(tài)異常,（一）痙攣性偏癱步態(tài),病側上肢屈曲、內收、旋前，不能自然擺動，下肢伸直、外旋，邁步時將患側盆骨部提的較高，或腿外旋畫一半圈的環(huán)形運動，腳刮擦地面,痙攣性偏癱步態(tài),（二）痙攣性截癱步態(tài),又稱“剪刀樣步態(tài)” 患者站立時雙下肢伸直位，大腿靠近，小腿略分開，雙足下垂伴有內旋 行走時兩大腿強烈內收，膝關節(jié)幾乎緊貼，足前半和趾底部著地，用足尖走路，交叉前進，似剪刀狀,痙攣性截癱步態(tài),（三）慌張步態(tài),帕金森病的典型癥狀之一 站立時身體前屈，頭向前探，肘、腕、膝關節(jié)屈曲，雙臂略微內收于軀干前 行走時啟步困難，第一步不能迅

32、速邁出，開始行走后，步履緩慢，后逐漸速度加快，小碎步前進，雙上肢自然擺臂減少，停步困難，極易跌倒 轉身時以一腳為軸，挪蹭轉身,慌張步態(tài),（四）搖擺步態(tài),又稱“鴨步” 行走時軀干部，特別是臀部左右交替擺動,搖擺步態(tài),（五）跨閾步態(tài),又稱“雞步” 是由于脛前肌群病變或腓總神經(jīng)損害導致足尖下垂，足部不能背曲，行走時，為避免上述因素造成的足尖拖地現(xiàn)象，向前邁步抬腿過高，腳懸起，落腳時總是足尖先觸及地面，如跨門檻樣,跨閾步態(tài),（六）感覺性共濟失調步態(tài),感覺性共濟失調步態(tài),肢體活動不穩(wěn)，晃動，行走時姿勢屈曲，仔細看地面和雙腿，尋找落腳點及外周支撐,（七）小腦步態(tài),行走時兩腿分開，步基寬大，站立時向一側傾倒

33、，行走不穩(wěn)且向一側偏斜,小腦步態(tài),指患者在意識清楚的情況下，出現(xiàn)的不受主觀控制的無目的的異常運動,第十五節(jié) 不自主運動,（Involuntary Movement）,不自主運動,（一）震顫（tremor）,靜止性震顫（static tremor）是指在安靜和肌肉松弛的情況下出現(xiàn)的震顫 表現(xiàn)為安靜時出現(xiàn)，活動時減輕，睡眠時消失，手指有節(jié)律的抖動，每秒約46次，呈“搓藥丸樣”，嚴重時可發(fā)生于頭、下頜、唇舌、前臂、下肢及足等部位 常見于帕金森病,（一）震顫（tremor）,（1）姿勢性震顫,（2）運動性震顫,肢體和軀干主動保持在某種姿勢時才出現(xiàn),姿勢性震顫以上肢為主，頭部及下肢也可見到,常見于特發(fā)性

34、震顫、慢性乙醇中毒、肝性腦病、肝豆狀核變性等,又稱意向性震顫,在運動過程中出現(xiàn)的震顫，越接近目標震顫越明顯,多見于小腦病變，丘腦、紅核病變時也可出現(xiàn)此種震顫,（一）震顫（tremor）,（二）舞蹈樣運動（choreic movement）,臨床表現(xiàn)：肢體不規(guī)則、無節(jié)律和無目的的不自主運動。上肢比下肢重，遠端比近端重，隨意運動或情緒激動時加重，安靜時減輕，入睡后消失。頭面部可出現(xiàn)擠眉弄眼、噘嘴伸舌等動作 病變部位：尾狀核和殼核,又稱指劃動作或易變性痙攣 臨床表現(xiàn)：由于上肢遠端的游走性肌張力增高或降低，而產生手腕及手指作緩慢交替性的伸屈動作。有時出現(xiàn)發(fā)音不清和鬼臉，亦可出現(xiàn)足部不自主動作,（三）手

35、足徐動癥（athetosis）,病變位于基底節(jié)，又稱變形性肌張力障礙 臨床表現(xiàn)為：軀干和四肢發(fā)生的不自主的扭曲運動，軀干及脊旁肌受累引起的圍繞軀干或肢體長軸的緩慢旋轉性不自主運動是本癥的特征性表現(xiàn)。頸肌受累時出現(xiàn)的痙攣性斜頸是本癥的一種特殊局限性類,（四）扭轉痙攣（torsion spasm）,（五）偏身投擲運動（hemiballismus）,為一側肢體猛烈的投擲樣的不自主運動，運動幅度大，力量強，以肢體近端為重 為對側丘腦底核損害所致，也可見于紋狀體至丘腦底核傳導通路的病變,（六）抽動癥（tics）,為單個或多個肌肉的快速收縮動作，固定一處或呈游走性 表現(xiàn)為擠眉弄眼、面肌抽動、鼻翼扇動、噘嘴

36、。如果累及呼吸及發(fā)音肌肉時，抽動時伴有不自主的發(fā)音，或伴有穢語，故稱“抽動穢語綜合征”,第十六節(jié) 尿便障礙,（一）感覺障礙性膀胱,（二）運動障礙性膀胱,（三）自主性膀胱,（四）反射性膀胱,（五）無抑制性膀胱,（二）大便失禁,（三）自動性排便,（一）便秘,一、排尿障礙,二、排便障礙,（四）排便急迫,尿便障礙,尿便障礙包括排尿障礙和排便障礙，主要由自主神經(jīng)功能紊亂所致，病變部位在皮質、下丘腦、腦干和脊髓,第十七節(jié) 顱內壓異常和腦疝,成人：80 180mmH2O,兒童：40 100 mmH2O,顱內壓增高,顱內壓降低,一、顱內壓異常,腦組織體積增加 腦水腫 顱內占位性病變 顱內血容量增加 腦脊液增加

37、（腦積水） 顱腔狹小,一、顱內壓異常,顱內壓增高的臨床表現(xiàn),表3-6 急性和慢性顱內壓增高臨床表現(xiàn)鑒別,良性顱內壓增高（benign intracranial hypertension）以顱內壓增高為特征的一組綜合征，又稱為“假腦瘤”,臨床表現(xiàn),顱內壓增高，腰穿壓力200mmH2O 伴頭痛、嘔吐及視力障礙 神經(jīng)系統(tǒng)檢查除視乳頭水腫、外展神經(jīng)麻痹外，無其它神經(jīng)系統(tǒng)定位體征 頭顱CT或MRI顯示無腦室擴大或顱內占位病變,一、顱內壓異常,二、腦疝,顳葉內側海馬回及鉤回等結構疝入小腦幕裂孔而形成 顱內壓增高的癥狀明顯加重 意識障礙進行性惡化 動眼神經(jīng)麻痹可為早期癥狀（尤其瞳孔改變） 雙側錐體束損害體征 去腦強直及生命體征的改變,外側型（鉤回疝）,二、腦疝,中央型（中心疝）,小腦幕上內容物向下移位通過小腦幕裂孔，使腦干逐層受累 明顯的意識障礙，進行性加重 呼吸改變較明顯 瞳孔可至疾病中晚期才出現(xiàn)改變 較易出現(xiàn)去皮質或去腦強直,小腦扁桃體及鄰近小腦組織向下移位經(jīng)枕骨大孔疝入頸椎管上端 枕、頸部疼痛，頸強直或強迫頭位，意識障礙，伴有后組腦神經(jīng)受累表現(xiàn) 分為慢性和急性枕骨大孔疝,二、腦疝,謝 謝 ！,