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1、先天性肺囊性腺瘤樣畸形,CCAM是局限性肺發(fā)育不良或異常，系胚胎期肺黏液腺過度增殖引起的肺發(fā)育畸形，約占先天性肺部畸形的25%主要特征是細支氣管特別是終末細支氣管增生，肺葉明顯增大，呈多房性蜂窩狀囊腫，在肺實質內形成明顯界限臨床表現(xiàn)為急性或反復肺感染、窒息、進行性呼吸困難常誤診為先天性肺囊腫或支氣管擴張等疾病,Stocker 分型,型占，病變最顯著的特征是存在大的單個或數(shù)個厚壁大囊（囊徑），囊腔內襯假復層纖毛柱狀上皮、薄層平滑肌和少量彈性纖維，可含軟骨，在大囊腫之間或鄰接大囊腫中存在肺泡樣結構。型占，由為數(shù)眾多均勻分布的小囊組成（最大囊徑通常），囊壁內含纖毛柱狀及立方上皮、少量不規(guī)則平滑肌及彈

2、力纖維，不含軟骨成分及黏液細胞，并發(fā)其他畸形。型占，由大塊實性成分組成，其內為肉眼難辨的毛細支氣管樣小囊（囊徑）和不規(guī)則的細支氣管樣結構，壁內襯立方或低柱狀上皮，患者常并發(fā)腎及其他臟器畸形而早期夭折。,鑒別診斷,先天性肺囊腫：常為單個或多個囊腔聚集，一般壁較光滑。繼發(fā)感染的概率較本病高，因此多含氣液面，隨訪中形態(tài)變化少。當囊腔不規(guī)則，壁內有息肉樣突起或周圍較多小囊樣結構時應注意本病的可能。肺隔離癥：當與支氣管異常溝通或有食管瘺時常形成數(shù)個厚壁含氣液面的囊腔。增強 或檢查如發(fā)現(xiàn)來自體循環(huán)的異常血供可確診。值得注意的是肺隔離癥可與 同時出現(xiàn)，其中以型 多見。,囊性支氣管擴張：小兒較少見，可為先天性，易繼發(fā)感染，表現(xiàn)為成簇的含氣及氣液面囊腔，囊腔大小比較接近，按肺段分布，支氣管造影或高分辨力 可見囊腔與支氣管相通，患肺體積可縮小。先天性大葉性肺氣腫：表現(xiàn)為患側肺葉體積膨脹，透亮度增強，其內可見稀疏肺紋理結構向四周伸展。肺膿腫或感染后肺大泡：多見于化膿性細菌感染，臨床癥狀重，咳膿臭痰，病變在抗感染治療后明顯吸收好轉。食管裂孔疝或膈疝：當疝囊進入胸腔時可形成“下肺囊性病變”，此時應注意左膈下有無胃泡影，臨床上患者常伴嘔吐癥狀，必要時服鋇劑檢查即可確診。,