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1、硬皮病護(hù)理查房,血液內(nèi)科 2017.4,病情介紹1,1.基本信息姓名:賈荷霞 性別:女年齡:48歲 發(fā)病節(jié)氣:冬春入院時間:2017.3.25 床號:19床,2.入院主訴頭暈、乏力、厭食4月,加重伴雙下肢軟弱無力1月。,病情介紹2,現(xiàn)病史:,患者賈荷霞,女,48歲,主因“頭暈、乏力、厭食4月,加重伴雙下肢軟弱無力1月”入院。(2)查體:心肺腹未見明顯異常。雙手指關(guān)節(jié)呈臘腸樣,指甲脫落,指墊消失,手指及掌指關(guān)節(jié)近端皮膚增厚、緊繃、腫脹。雙膝關(guān)節(jié)壓痛,無腫脹、畸形。無杵狀指、趾,雙下肢輕度浮腫。,病情介紹3,患者緣于入院4月前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、乏力、厭食,突然站立時眼前出現(xiàn)黑朦,無肢體麻木無力,
2、無言語不利,無視物模糊,無飲水嗆咳,伴有胸悶、氣短,食欲下降,無咳嗽、咳痰,無發(fā)熱、盜汗,無心悸、心慌,無心前區(qū)疼痛,無尿頻、尿急、尿痛,患者遂來我院住院治療,診斷為“硬皮病”,住院治療半月余后病情好轉(zhuǎn)出院休養(yǎng)。家中口服“醋酸潑尼松龍片”等藥物治療,病情有所好轉(zhuǎn)。于入院1月前,患者停服上述藥物,逐漸出現(xiàn)雙下肢軟弱無力,食欲不振,頭暈加重,乏力明顯,為求診治,遂今來我院,門診以“系統(tǒng)性硬化癥”收住入科?;颊咦园l(fā)病以來,神清,精神差,飲食睡眠差,大小便正常,體重?zé)o明顯增減。,入院診斷,初步診斷:硬皮病,主要診療過程,監(jiān)測生命體征,吸氧3L/min。給予抗生素靜滴、強(qiáng)的松口服,硝苯地平口服控制血壓,
3、泮托拉唑鈉靜滴護(hù)胃,低分子右旋糖酐擴(kuò)容。,定 義,硬皮病是一種以皮膚和多臟器官膠原纖維硬化為特征的全身性結(jié)締組織疾病。累及內(nèi)臟器官的系統(tǒng)性硬皮病又稱為系統(tǒng)性硬化癥。發(fā)病年齡以2060歲為多見,女性多見于男性,兩者之比為8:1。,局限性硬皮病,系統(tǒng)性硬皮病,病因和發(fā)病機(jī)制,感染因素(20)遺傳因素 (25)結(jié)締組織代謝異常(10)血管異常 (15)免疫異常 (20),在一定遺傳背景基礎(chǔ)上再加持久的慢性感染而導(dǎo)致免疫功能紊亂的一種自身免疫性疾病。(血管損傷學(xué)說免疫學(xué)說纖維異常增生),目前多數(shù)認(rèn)為,臨床表現(xiàn),雷諾現(xiàn)象,本病的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為寒冷或情緒緊張誘發(fā)血管痙攣,引起手指發(fā)白或紫紺發(fā)作,通常累及
4、雙側(cè)手指,有時是足趾 手指腫脹僵硬或關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎食管下端功能失調(diào)引起咽下困難 肺部病變主要表現(xiàn)為間質(zhì)纖維化:咳嗽 和進(jìn)行性呼吸困難 心臟受累表現(xiàn)為心臟增大,心力衰竭 心律失常,肺動脈高壓導(dǎo)致肺心病 肌病、甲狀腺病變、干燥綜合癥等,診斷標(biāo)準(zhǔn),系統(tǒng)硬化癥:美國風(fēng)濕病學(xué)會(ARA)1998年標(biāo)準(zhǔn): A主要標(biāo)準(zhǔn):掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化,可累及整個肢體、面部、全身及驅(qū)干。 B次要標(biāo)準(zhǔn): 手指硬皮?。荷鲜銎つw改變僅限于 手指; 手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失; 雙肺基底纖維化。 凡是1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷、,治療措施,一般治療去除感染病灶,加強(qiáng)營養(yǎng),注意保暖和避免劇烈精神刺激。 血管活性劑主要用
5、于以擴(kuò)張血管,降低血粘度,改善微循環(huán)抗炎劑 (注射用頭孢哌酮舒巴坦)中藥療法,護(hù)理措施,皮膚護(hù)理飲食護(hù)理呼吸道護(hù)理,靜脈穿刺護(hù)理功能鍛煉用藥指導(dǎo),皮膚護(hù)理,注意保暖:寒冷時戴帽子、耳套和手套,避免呆在過冷的環(huán)境中,理療或熱敷注意溫度,避免燙傷。戒煙,忌咖啡,以免導(dǎo)致血管收縮。遵醫(yī)囑合理使用擴(kuò)血管劑,并觀察藥物療效及副作用。 保持皮膚清潔,選擇柔軟舒適的內(nèi)衣,做好基礎(chǔ)護(hù)理,勤翻身,易受壓的骨隆突處使用海綿墊或氣圈保護(hù)。隨時觀察病人皮膚損傷的范圍 ,皮膚彈性的變化,有皮損時及時治療,以防感染。,飲食護(hù)理,根據(jù)病情變化而選擇普食、 半流食和流食。吞咽不暢的病人 ,宜給予半流食或糊狀易消化的食物、 進(jìn)
6、食速度宜慢、 且要細(xì)嚼慢咽 ,以免發(fā)生嗆咳造成窒息。高蛋白、高熱量、高維生素飲食:多食新鮮水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物 指導(dǎo)患者少食多餐,胃- 食管返流著進(jìn)食時可取頭高腳低20 度傾斜位,必要時應(yīng)用抗返流藥物治療。,呼吸道護(hù)理,肺部受累是導(dǎo)致 PSS 患者死亡的首要原因密切觀察病情 ,特別是呼吸的頻率、 節(jié)律、 深淺度 ,呼吸異常時應(yīng)做好氣管切開的準(zhǔn)備工作。告誡患者注意休息 ,防止勞累 ,避免受涼 ,積極治療上呼吸道感染 ,采用藥物支持治療提高機(jī)體免疫力 定期監(jiān)測肺功能 ,為臨床診斷和治療提供依據(jù),靜脈穿刺護(hù)理,病人皮損程度達(dá)到硬化期時 ,血管萎縮變硬、 變細(xì) ,靜脈注射進(jìn)針非常困難 ,
7、所以靜脈輸液或抽血化驗(yàn)時 ,應(yīng)盡量做到計(jì)劃性。進(jìn)行靜脈穿刺前要囑咐患者熱敷或按摩穿刺部位,穿刺時盡量選用細(xì)針頭,減少穿刺末梢血管,注射應(yīng)認(rèn)真細(xì)致地挑選血管 ,進(jìn)針位置一定要準(zhǔn)確 ,以減少靜脈穿刺的次數(shù) ,角度要大,減小針頭與皮膚接觸面,快速穿過皮膚后,再減小角度進(jìn)入血管,保護(hù)好靜脈 ,以備搶救。,功能鍛煉,為了防止肌肉、 骨骼的廢用性萎縮 ,鼓勵患者積極進(jìn)行功能鍛煉 ,如屈伸肘、 雙臂、 膝及抬腿等活動 ,若病情允許宜經(jīng)常下地行走、 做保健操、 打太極拳等。定時按摩四肢,促進(jìn)肢體血液循環(huán),保持關(guān)節(jié)功能位置。對已有關(guān)節(jié)僵硬者予以按摩、 熱浴或輔以物理治療 ,增加組織軟化。,用藥指導(dǎo),本病常需應(yīng)用
8、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,藥物副作用多在用藥前應(yīng)做好詳細(xì)的解釋工作 ,并告訴病人停藥后可自行消退 給藥時應(yīng)嚴(yán)格按醫(yī)囑服藥 ,定期監(jiān)測生命體征、 血常規(guī)、 肝腎功能、 電解質(zhì)、 大便潛血試驗(yàn) ,以早期發(fā)現(xiàn)繼發(fā)感染、 腎功能受損、 消化道出血等并發(fā)癥。應(yīng)用免疫抑制劑和抗纖維化藥如秋水仙堿時應(yīng) 定期復(fù)查血常規(guī)、 防止發(fā)生骨髓抑制。,出院指導(dǎo),戒煙 、注意保暖,避免受寒。特別秋冬季節(jié),氣溫變化劇烈,及時增添保暖設(shè)施。 防止外傷,注意保護(hù)受損皮膚,即使較小的外傷,都要引起足夠的重視。 患者應(yīng)高蛋白、高纖維化飲食,忌刺激性強(qiáng)的食物。如有吞咽困難時,應(yīng)經(jīng)予流質(zhì)飲食,且注意慢咽。 注意生活規(guī)律性,保證睡眠時間。 防止精神刺激和精神過度緊張,保持愉快樂觀的情緒。 嚴(yán)格按醫(yī)囑服藥,告知自行停藥的嚴(yán)重后果。,