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1、嗜鉻細(xì)胞瘤,甘肅省人民醫(yī)院泌尿科金明霞,一 嗜鉻細(xì)胞瘤概述,嗜鉻細(xì)胞瘤多為良性，約占90%。故其形狀或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圓略帶扇形，切面為深黃或棕色。嗜鉻細(xì)胞瘤本病以2040歲青壯年患者居多，男與女之比幾乎相等。其主要癥狀為高血壓和基礎(chǔ)代謝的改變。嗜鉻細(xì)胞瘤宜行手術(shù)切除，因其多為良性腫瘤，絕大多數(shù)術(shù)后效果良好。,嗜鉻細(xì)胞瘤 腎上腺髓質(zhì)以及腎上腺外副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)產(chǎn)生兒茶酚胺的嗜鉻細(xì)胞所發(fā)生的腫瘤臨床主要表現(xiàn)高血壓甚至高血壓危象早期、正確診斷并行手術(shù)切除腫瘤可治愈的一種繼發(fā)性高血壓,90%嗜鉻細(xì)胞瘤 90%發(fā)生于腎上腺髓質(zhì) 90%發(fā)生于單側(cè) 90%為良性10%異位嗜鉻細(xì)胞瘤

2、腎上腺髓質(zhì)外腫瘤，因同人體內(nèi)副神經(jīng)節(jié)分布特點(diǎn)相同又稱(chēng)副神經(jīng)節(jié)瘤。最常見(jiàn)的發(fā)生部位是腹主動(dòng)脈旁神經(jīng)叢，其次是胸腔、膀胱及頸部,嗜鉻細(xì)胞瘤大體標(biāo)本,腎上腺 皮質(zhì)和髓質(zhì)組成髓質(zhì)起源于外胚層，由大多角形細(xì)胞組成，細(xì)胞可被重鉻酸鹽染成棕色，故稱(chēng)嗜鉻細(xì)胞髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞的胞漿內(nèi)有大量嗜鉻顆粒，它們?cè)陔婄R下表現(xiàn)為大小不等的囊泡，嗜鉻顆粒囊泡主要分泌和儲(chǔ)存兒茶酚胺(CA)，即腎上腺素(E)、去甲腎上腺素(NE)和多巴胺(DA),嗜鉻細(xì)胞按其不同的形態(tài)、功能及組織化學(xué)特征分為產(chǎn)生E或NE的兩種細(xì)胞髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞主要產(chǎn)生腎上腺素,流行病學(xué),國(guó)外尸解患病率為0.30.95%國(guó)內(nèi)報(bào)道占高血壓病人的1%可發(fā)生于任何年齡，高峰

3、為2050歲兒童占10%男女發(fā)病無(wú)明顯差異,二 臨床表現(xiàn),嗜鉻細(xì)胞瘤 陣發(fā)或持續(xù)性分泌釋放過(guò)量CA不同組織a-及-腎上腺能受體，不同效應(yīng)不同分泌方式、腫瘤大小、E和NE分泌量的多少及比例不同等差異使臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,1 高血壓,嗜鉻細(xì)胞瘤 分泌E及NE方式不同，高血壓表現(xiàn)不同 陣發(fā)性、持續(xù)性、持續(xù)性血壓陣發(fā)性加重50 60% 持續(xù)性高血壓，其中半數(shù)病人呈陣發(fā)加重40 50% 陣發(fā)性高血壓，發(fā)作持續(xù)的時(shí)間可為幾分鐘、幾小時(shí)、1天或數(shù)天不等；開(kāi)始時(shí)發(fā)作次數(shù)較少，以后逐漸頻繁，可由數(shù)周或數(shù)月發(fā)作一次逐漸縮短為每天發(fā)作數(shù)次或十余次；血壓明顯升高，收縮壓可達(dá)200300 mm Hg，舒張壓達(dá)150 18

4、0mmHg以上,發(fā)作時(shí)高血壓特點(diǎn) 一般降壓藥無(wú)效部分陣發(fā)性高血壓 發(fā)作時(shí)間很短，甚至持續(xù)不到1分鐘而不易觀測(cè)到發(fā)作時(shí)的血壓，故給臨床診斷帶來(lái)困難，對(duì)此類(lèi)短暫發(fā)作的血壓增高可進(jìn)行24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)，為診斷提供手段,高血壓特征性表現(xiàn) 陣發(fā)性發(fā)作平時(shí)血壓可正常 當(dāng)體位變換、壓迫腹部、活動(dòng)、情緒變化、排大、小便等均可誘發(fā)部分病人病情進(jìn)展迅速，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)眼底視網(wǎng)膜血管出血、滲出、視乳頭水腫、視神經(jīng)萎縮以致失明高血壓腦病、心、腎等嚴(yán)重并發(fā)癥危及生命,2.頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征,頭痛 5971%，因血壓突然升高而出現(xiàn)劇烈頭痛，甚至呈炸裂樣，病人往往難以忍受心悸 5065%，常伴有胸悶、憋氣、胸部壓榨感或

5、瀕死感，病人感到十分恐懼多汗 5065%，平時(shí)即怕熱及出汗多，發(fā)作時(shí)則大汗淋漓、面色蒼白、四肢發(fā)涼,3 體位性低血壓,大多數(shù)持續(xù)性高血壓，在治療前常出現(xiàn)明顯的體位性低血壓原因可能與長(zhǎng)期兒茶酚胺水平增高而使血管收縮、循環(huán)血容量減少、腎上腺能受體降調(diào)節(jié)、自主神經(jīng)功能受損致反射性外周血管收縮障礙等多因素有關(guān),4 嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓危象,定義 血壓時(shí)而急劇增高，時(shí)而驟然下降， 出現(xiàn)大幅波動(dòng)特點(diǎn)高血壓、低血壓反復(fù)交替發(fā)作甚至出現(xiàn)低血壓休克部分病人可同時(shí)伴有全身大汗、四肢厥冷、肢體抽搐、神志不清及意識(shí)喪失部分病人發(fā)生腦出血或急性心肌梗塞,機(jī)制 瘤體突然大量分泌并釋放CA作用于血管舒縮中樞，影響血管運(yùn)動(dòng)反射特

6、別是當(dāng)腫瘤分泌大量E，興奮-腎上腺能受體時(shí)可產(chǎn)生較強(qiáng)的血管舒張效應(yīng)；由于血管收縮，加之大量出汗，造成血容量減少,5 代謝紊亂,糖代謝功能障礙 E和NE在體內(nèi)可促進(jìn)肝糖原、肌糖原分解及糖原異生；抑制胰島素分泌及對(duì)抗內(nèi)源或外源性胰島素的降血糖作用，而使血糖升高。高血壓發(fā)作時(shí)可伴有血糖增高，部分病人可出現(xiàn)糖耐量減退或糖尿病，甚至發(fā)生糖尿病酮癥酸中毒其他代謝紊亂 促進(jìn)脂肪分解，血中脂肪酸濃度升高增加代謝率 怕熱、多汗、體重減輕等代謝增高癥狀、體征部分病人平時(shí)低熱，當(dāng)血壓急劇上升時(shí)體溫亦隨之增高，有時(shí)達(dá)3839 ，并伴白細(xì)胞增高而被誤診為感染性疾病,6、其他系統(tǒng)癥狀,心血管系統(tǒng) 心肌細(xì)胞出現(xiàn)灶性壞死、變

7、性、心肌纖維化而引起CA心肌病，還可出現(xiàn)多種心律失常、心肌缺血或梗塞、甚至心功能不全等心血管疾病癥狀消化系統(tǒng) 高血壓發(fā)作時(shí)病人常有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀；長(zhǎng)期高濃度CA使腸蠕動(dòng)減慢而出現(xiàn)便秘、結(jié)腸擴(kuò)張、甚至腸梗阻；還可發(fā)生胃腸道壁內(nèi)血管增殖性或閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎而致腹痛、腸梗死、潰瘍出血、穿孔、腹膜炎等；CA可使膽囊收縮力減弱、膽汁貯留致膽石癥；如腫瘤位于盆腔或直腸附近，用力排大便時(shí)因腹壓增加可誘發(fā)發(fā)作泌尿系統(tǒng) 約1%的嗜鉻細(xì)胞瘤位于膀胱，又稱(chēng)為膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤。病人可有血尿并且排尿時(shí)可誘發(fā)高血壓發(fā)作,神經(jīng)系統(tǒng) 部分病人高血壓發(fā)作時(shí)有精神緊張、煩燥、焦慮，甚至有恐怖或?yàn)l死感，部分病人可出現(xiàn)暈厥、抽

8、搐，癥狀性癲癇發(fā)作等神經(jīng)、精神癥狀內(nèi)分泌系統(tǒng) 多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤病 (MEN) II 型中，除嗜鉻細(xì)胞瘤外，可同時(shí)或先后發(fā)生甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥；或合并有MEN-I 型的疾病如垂體瘤、胰腺腫瘤等而組成MEN混合型，此時(shí)可表現(xiàn)出相應(yīng)疾病的臨床癥狀和體征。,腹部腫塊 約15%的病例在腹部可觸及腫塊，如瘤體內(nèi)有出血或壞死時(shí)則在相應(yīng)部位出現(xiàn)疼痛等癥狀，出血多時(shí)可有血壓下降。在給高血壓病人，特別是同時(shí)患有糖尿病的患者做腹部檢查發(fā)現(xiàn)腫塊時(shí)，應(yīng)高度懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤，尤其是輕輕按壓腹部腫塊而使血壓明顯升高時(shí)，更支持該病的診斷。但應(yīng)注意按壓腫瘤時(shí)為避免高血壓危象發(fā)作，應(yīng)準(zhǔn)備好搶救藥品及物品,三 實(shí)驗(yàn)室檢

9、查,代謝產(chǎn)物測(cè)定 測(cè)定血漿或尿游離CA（ E、NE、DA）及其代謝產(chǎn)物的濃度具有很重要的意義尿CA量測(cè)定尿VMA和HVA排量測(cè)定 是NE及E的代謝最終產(chǎn)物尿MA及NMN排量測(cè)定：E及NE的中間代謝產(chǎn)物血CA濃度的測(cè)定,尿CA測(cè)定： 正常人尿CA排泄量呈晝夜周期性變化，即白晝排泄量高于夜間，并在活動(dòng)時(shí)增多。尿CA(NE+E)正常排量為591890nmol/d 其中80%為NE, 20%為E 大多數(shù)病人在發(fā)作或不發(fā)作時(shí)尿CA均明顯增高，少數(shù)陣發(fā)性高血壓病人，在不發(fā)作時(shí)尿CA水平可正常，故對(duì)此類(lèi)病人應(yīng)收集高血壓發(fā)作時(shí)尿來(lái)進(jìn)行測(cè)定,尿VMA或尿HVA排量測(cè)定 VMA 3-甲氧基,4-羥基-扁桃酸，是N

10、E及E最終代謝產(chǎn)物，正常值 7mg /d (35mmol/d) HVA 高香草酸，是DA通過(guò)兒茶酚甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)和單胺氧化酶 (MAO)的降解產(chǎn)物，正常值 7mg / d (45nmol /d) 同時(shí)測(cè)定尿CA及其代謝產(chǎn)物的水平可增加診斷的準(zhǔn)確性，并可判斷腫瘤分泌CA的轉(zhuǎn)化率,四 藥理試驗(yàn),激發(fā)試驗(yàn)：適用于疑診為嗜鉻細(xì)胞瘤的陣發(fā)性高血壓病人，在其血壓正常時(shí)或較長(zhǎng)時(shí)間未能觀察到癥狀發(fā)作而不能排除或確診的病人。因該類(lèi)試驗(yàn)有一定危險(xiǎn)性，故對(duì)持續(xù)性高血壓或年齡較大的患者，不宜做此試驗(yàn)，以免發(fā)生心、腦血管意外。 （1）冷加壓試驗(yàn) （2） 胰高糖素試驗(yàn)（3） 酪胺試驗(yàn) （4） 胃復(fù)安試驗(yàn),抑制試驗(yàn)

11、：適用于持續(xù)性高血壓、陣發(fā)性高血壓發(fā)作期、或上述激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性的病人，當(dāng)血壓170/110mmHg或血漿CA水平中度升高在5.911.8 nmol / L 時(shí)，可做下述抑制試驗(yàn)以進(jìn)一步明確診斷（1）酚妥拉明(regitine)試驗(yàn)（2）可樂(lè)定(clonidine，氯壓定)試驗(yàn),五 影像檢查,B超 費(fèi)用低 可首選 陽(yáng)性率80%90%CT掃描或MRI檢查 可檢測(cè)出大于1腫瘤 131I-MIBG閃爍掃描 即能定位又能定性，具有特異、靈敏、安全，準(zhǔn)確率90%以上,六 定性診斷,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，診斷困難，但是在下述情況時(shí)應(yīng)首先考慮嗜鉻細(xì)胞瘤的可能性陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓病人，伴有頭痛、心悸、多汗、面色蒼白

12、、胸、腹部疼痛、緊張、焦慮、瀕死感等癥狀及高代謝狀態(tài)患急進(jìn)性或惡性高血壓的兒童、青少年,原因不明的休克 高、低血壓反復(fù)交替發(fā)作；陣發(fā)性心律失常；體位改變或排大、小便時(shí)誘使血壓明顯增高在手術(shù)、麻醉、妊娠、分娩過(guò)程中出現(xiàn)血壓驟升或休克，甚至心跳驟停者；按摩或擠壓雙側(cè)腎區(qū)或腹部而誘發(fā)高血壓癥群者常規(guī)降壓藥物治療，血壓下降不滿(mǎn)意,七 治療及圍手術(shù)期護(hù)理,治療方式 手術(shù)術(shù)前護(hù)理要點(diǎn),監(jiān)測(cè)血壓、心率 4-6次/日充分?jǐn)U容準(zhǔn)備備好各種藥物，做好應(yīng)急準(zhǔn)備,緊張、焦慮、情緒波動(dòng)疾病缺乏了解手術(shù)恐懼思想負(fù)擔(dān)重、精神壓力大,1、心理狀態(tài)及護(hù)理,術(shù)前護(hù)理,怎么辦？,創(chuàng)造安靜、舒適環(huán)境，安排陪護(hù)講解本病特點(diǎn)，長(zhǎng)期高血壓

13、造成嚴(yán)重心、腦、腎血管損害；手術(shù)切除腫瘤后繼發(fā)性高血壓可被治愈強(qiáng)調(diào)用藥目的、注意事項(xiàng)，增強(qiáng)依從性,術(shù)前護(hù)理,聽(tīng)輕松、愉快音樂(lè)，禁看刺激性節(jié)目及書(shū)籍防止各種誘因，提高自我防范意識(shí)腹膜后者禁止按壓腹部、擠壓瘤體膀胱患者勤排尿、忌憋尿，避免便秘,術(shù)前護(hù)理,2、血壓觀察及護(hù)理,病理特點(diǎn) 低血容量高血壓病理、生理特點(diǎn) 血壓驟升、驟降是其重要特征護(hù)理要點(diǎn) 調(diào)節(jié)血壓、控制心率目標(biāo)血壓 平臥位 160/90mmHg 體位性低血壓 80/45mmHg,術(shù)前護(hù)理,（1）常規(guī)用藥觀察及護(hù)理,降壓 ：酚芐明 0.5-1mg/kg.d ，3次/日，小劑量開(kāi)始血壓控制欠佳者，加用心痛定、異博定心律失常者，倍它樂(lè)克12.5

14、-25mg，3次/日不宜使用阿托品，以免誘發(fā)心動(dòng)過(guò)速按時(shí)、準(zhǔn)確服藥，若有不適，及時(shí)處理,術(shù)前護(hù)理,監(jiān)測(cè)血壓、心率 4-6次/日，記錄 注意四定 體位、部位、時(shí)間、血壓計(jì)避免體位突然改變 服藥后臥床休息1-2小時(shí)避免刺激擠壓瘤體、情緒變化、 腹壓增高、 過(guò)度疲勞、服藥不當(dāng)?shù)日T發(fā)血壓升高因素,術(shù)前護(hù)理,（2）高血壓觀察及護(hù)理,平臥、吸氧、心電監(jiān)測(cè)、建立靜脈雙通道常用硝普納避光泵入密切觀察血壓，根據(jù)血壓調(diào)整滴數(shù)，防止人為低血壓觀察神志變化、有無(wú)顱內(nèi)壓增高現(xiàn)象，預(yù)防高血壓危象發(fā)生若已發(fā)生 5%葡萄糖500ml加酚妥拉明1靜滴,術(shù)前護(hù)理,（3）低血壓觀察及護(hù)理,補(bǔ)足血容量基礎(chǔ)上使用多巴胺、間羥胺觀察用藥

15、反應(yīng)，防止發(fā)生一過(guò)性和醫(yī)源性高血壓控制輸液速度，防止過(guò)快、過(guò)慢保證通暢，觀察穿刺部位，防止藥物刺激，出現(xiàn)皮膚損傷,術(shù)前護(hù)理,3、心律失常觀察護(hù)理,臨床特點(diǎn) 長(zhǎng)期過(guò)量?jī)翰璺影?高血壓同時(shí)伴有不同程度心肌損害 心率增快，心律失常，甚至兒茶酚胺心肌病 護(hù)理要點(diǎn) 監(jiān)測(cè)電解質(zhì) 營(yíng)養(yǎng)心肌 糾正心律失常目標(biāo)心率 65-95次/分,術(shù)前護(hù)理,4、擴(kuò)容觀察護(hù)理,目的 術(shù)中、術(shù)后血壓平穩(wěn)目標(biāo) 體重增加、四肢末端變暖、甲床由蒼白變紅潤(rùn)， 紅細(xì)胞壓積小于45% 措施 多飲水 連續(xù)輸液3-7日，總量2500ml-3000ml/日 低右500-1000ml 注意速度，防止快速、大量輸液發(fā)生心衰、肺水腫,術(shù)前護(hù)理,術(shù)中護(hù)理

16、要點(diǎn),建立三通道 補(bǔ)充血容量 升壓通道 降壓通道 觀察藥物 副作用 監(jiān)測(cè) 橈動(dòng)脈壓、CVP、心率、血氧飽和度 確保手術(shù)安全,附：術(shù)中發(fā)生高血壓危象1例,患者 男 48歲 術(shù)前未擴(kuò)容準(zhǔn)備術(shù)中剝離腫瘤時(shí)血壓突然230/130mmHg切除腫瘤后血壓一度降至49/23mmHg 應(yīng)急處理后穩(wěn)定,術(shù)后臨床特點(diǎn),切除腫瘤后，兒茶酚胺驟降，周?chē)荛_(kāi)放術(shù)前雖進(jìn)行了擴(kuò)容，但仍有部分患者血容量不足低血壓導(dǎo)致休克補(bǔ)液不當(dāng)引起心衰、肺水腫,術(shù)后護(hù)理 循環(huán)動(dòng)力學(xué)變化,建立2條靜脈通路、吸氧、心電監(jiān)測(cè) 監(jiān)測(cè)CVP，維持在5-12cmH2O 根據(jù)CVP調(diào)整輸液量和速度 觀察神志，了解術(shù)中用藥情況 監(jiān)測(cè)尿量，維持水、電解質(zhì)平衡觀察血糖變化，防止低血糖出現(xiàn)麻醉后久不清醒情況,出院指導(dǎo),高血壓 監(jiān)測(cè)血壓，使用有效藥物，盡量維持在正常范圍術(shù)后兩周常規(guī)復(fù)查血和尿中兒茶酚胺含量判斷是否有兒茶酚胺依賴(lài)性膀胱腫瘤患者監(jiān)測(cè)每次尿量訓(xùn)練憋尿，增加膀胱容量,復(fù)查及隨訪(fǎng),嗜鉻細(xì)胞瘤特點(diǎn)多發(fā)多灶易復(fù)發(fā)惡性率較高長(zhǎng)期復(fù)查及隨訪(fǎng)非常重要,5、小結(jié),嗜鉻細(xì)胞瘤 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大 圍手術(shù)期護(hù)理原則 調(diào)控血壓、穩(wěn)定心率 圍手術(shù)期護(hù)理要點(diǎn) 術(shù)前充分?jǐn)U容 術(shù)中密切配合 術(shù)后嚴(yán)密觀察病情變化,謝謝大家！,