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1、妊娠合并抗磷脂綜合征,抗磷脂綜合征,Anti-Phospholipid Syndrome，APS 由抗磷脂抗體(Anti-Phospholipid Antibody，APA)引起,臨床表現(xiàn),動(dòng)靜脈血栓形成病理妊娠 (妊娠早期流產(chǎn)和中晚期死胎)血小板減少,APS與妊娠,血栓形成復(fù)發(fā)性流產(chǎn)胎兒宮內(nèi)窘迫 宮內(nèi)生長(zhǎng)受限或死胎妊娠期高血壓疾病,APS與復(fù)發(fā)性流產(chǎn),典型的由APS引起的流產(chǎn)發(fā)生在10周以后但也可以表現(xiàn)為反復(fù)妊娠10周前流產(chǎn)流產(chǎn)發(fā)生時(shí)間與抗體滴度無(wú)關(guān),APS與復(fù)發(fā)性流產(chǎn),復(fù)發(fā)性流產(chǎn)人群：15存在APS正常人群：2存在APS復(fù)發(fā)性流產(chǎn)合并APS不干預(yù)：妊娠至足月無(wú)合并癥幾率10干預(yù)：80%左右

2、,APS分類,原發(fā)性APS繼發(fā)性APS：繼發(fā)于自身免疫性疾病暴發(fā)性APS：短期內(nèi)廣泛血栓形成，多器官功能衰竭甚至死亡 上述分類有爭(zhēng)議,抗磷脂抗體,狼瘡抗凝物（Lupus anticoagulant，LA）抗心磷脂抗體（Anticardiolipin，aCL）抗2糖蛋白-I抗體（Anti-2 glycoprotein-I antibody）其他抗體：不能提高目前診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性,抗磷脂抗體,抗磷脂抗體,抗磷脂抗體陽(yáng)性不一定發(fā)生血栓12健康人中l(wèi)gG/IgM型aCl陽(yáng)性其他疾病或藥物可誘導(dǎo)抗磷脂抗體陽(yáng)性,抗磷脂抗體,抗磷脂抗體,因而磷脂抗體的診斷需具備以下條件：a)同時(shí)具備臨床表現(xiàn)和抗磷脂

3、抗體陽(yáng)性b)抗磷脂抗體需間隔12周重復(fù)檢測(cè),發(fā)病機(jī)制,動(dòng)物試驗(yàn)提示aPL抗體引起損傷,發(fā)病機(jī)制,假說(shuō)免疫反應(yīng)機(jī)制 抑制前列腺環(huán)素釋放抑制蛋白C-蛋白S復(fù)合物活化促進(jìn)血小板聚集激活補(bǔ)體通路激活血管性假性血友病因子(vWF)抗原結(jié)合2糖蛋白I -磷脂復(fù)合物,發(fā)病機(jī)制,免疫反應(yīng)假說(shuō)aPL與細(xì)胞表面磷脂結(jié)合，引起血栓形成、血小板減少及Coombs陽(yáng)性溶血相關(guān),發(fā)病機(jī)制,抑制前列腺環(huán)素釋放,2例血栓史患者血清,流產(chǎn)史的SLE患者血清,抑制兔動(dòng)脈前列腺素釋放,具有LA活性,抑制鼠及牛內(nèi)皮細(xì)胞釋放前列腺素,假說(shuō)：APL抑制前列腺素釋放，增加血小板粘附作用,但不是所有APL陽(yáng)性均有前列素變化,發(fā)病機(jī)制,影響內(nèi)

4、皮細(xì)胞調(diào)節(jié)蛋白-蛋白C-蛋白S通路與血栓形成相關(guān)遺傳性蛋白C或蛋白S缺乏易發(fā)生血栓磷脂為活化蛋白C-蛋白S復(fù)合物必需假說(shuō)：aPL與磷脂結(jié)合，抑制蛋白C-蛋白S復(fù)合物活化，導(dǎo)致血栓形成,發(fā)病機(jī)制,促進(jìn)血小板聚集aPL抗體與血小板上的65kD蛋白結(jié)合，引起血小板聚集功能異?；蝮w內(nèi)活化障礙，引起血栓,發(fā)病機(jī)制,激活補(bǔ)體通路aPL抗體陽(yáng)性患者，C4水平下降學(xué)者認(rèn)為產(chǎn)生aPL抗體的患者同時(shí)伴有C4無(wú)效等位基因者多，也有人認(rèn)為是由于補(bǔ)體轉(zhuǎn)化增快所致,發(fā)病機(jī)制,激活血管性假性血友病因子(vWF)抗原 aPL抗體陽(yáng)性患者血清中vWF水平增高，血清補(bǔ)體C1q結(jié)合活性增高APS患者血清的IgG與血管內(nèi)皮細(xì)胞共同孵

5、育后，刺激內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生高水平的vWF假說(shuō)：aPL抗體，激活血清補(bǔ)體C1q結(jié)合活性，釋放vWF，促進(jìn)血栓,結(jié)合2糖蛋白I -磷脂復(fù)合物糖化程度很高的糖蛋白，分子量50kD抑制接觸性凝血因子的活化，抑制前凝血酶原激酶活性假說(shuō)：磷脂成分移至血小板，內(nèi)皮細(xì)胞，滋養(yǎng)層細(xì)胞胞膜外層，循環(huán)中的2-GP I與這些磷脂成分結(jié)合，aPL抗體與2-GP I結(jié)合，并產(chǎn)生粘附分子，促使產(chǎn)生血栓,發(fā)病機(jī)制,總結(jié)：aPL在2-GP I的介導(dǎo)下與內(nèi)皮細(xì)胞或血小板細(xì)胞膜上的磷脂結(jié)合；或與內(nèi)皮細(xì)胞和血小板都發(fā)生結(jié)合，破壞細(xì)胞的基本功能，如前列環(huán)素釋放、纖溶或內(nèi)皮細(xì)胞的蛋白C、蛋白S通路或血小板聚集/活化,診斷,1991年英國(guó)血液

6、學(xué)會(huì)止血與血栓組發(fā)表了狼瘡抗凝物(LA)的檢測(cè)指南1992年Alarcon-segovia等首先提出了抗磷脂綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn),診斷,診斷,Alarcon-segovia標(biāo)準(zhǔn)診斷特異性差1998年在日本舉辦的第八屆抗磷脂綜合征國(guó)際研討會(huì)上提出新的診斷標(biāo)準(zhǔn)2006年悉尼第十二屆會(huì)議修訂上述標(biāo)準(zhǔn)1998年標(biāo)準(zhǔn)中，要求抗體檢測(cè)應(yīng)間隔6周復(fù)測(cè)陽(yáng)性才能確認(rèn)抗體陽(yáng)性，而在2006年的標(biāo)準(zhǔn)中則要求上述間隔達(dá)到12周,診斷,診斷,診斷,對(duì)悉尼標(biāo)準(zhǔn)的補(bǔ)充APS檢測(cè)的時(shí)機(jī)，應(yīng)在臨床表現(xiàn)發(fā)生后12周以上和5年以內(nèi)存在其他引起血栓的因素時(shí)，仍按上述標(biāo)準(zhǔn)診斷，但應(yīng)注明其他危險(xiǎn)因素淺表靜脈血栓不包括在臨床標(biāo)準(zhǔn),診斷,悉尼標(biāo)

7、準(zhǔn)推薦對(duì)APS分型如下I、1項(xiàng)以上（任意組合）實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)陽(yáng)性；IIa、僅LA陽(yáng)性；IIb、僅aCL陽(yáng)性；IIc、僅抗2-GP抗體陽(yáng)性aCL-IgA不作為APS診斷標(biāo)準(zhǔn),診斷,2011年ACOG及中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)各自提出了APS診斷及治療標(biāo)準(zhǔn)，基本沿用了2006年悉尼標(biāo)準(zhǔn)的共識(shí)，但對(duì)治療方案進(jìn)行了總結(jié),治療,妊娠合并APS及APS患者產(chǎn)后治療的文獻(xiàn)報(bào)道并不充分可選治療方案：激素、免疫球蛋白、肝素及阿司匹林,治療,肝素聯(lián)合阿司匹林復(fù)發(fā)性流產(chǎn)患者中診斷APS者，阿司匹林合并肝素的治療方案比單純使用阿司匹林可以顯著提高新生兒活產(chǎn)率達(dá)54%,治療,激素使用強(qiáng)的松并沒(méi)有提高新生兒活產(chǎn)率,治療,丙種球蛋白丙種球蛋白聯(lián)合肝素及阿司匹林的治療方案與單純使用肝素和阿司匹林相比，沒(méi)有顯著降低流產(chǎn)率,治療,2011年中國(guó)標(biāo)準(zhǔn)一般不需用激素或免疫抑制劑治療,除非對(duì)于繼發(fā)性APS 抗凝治療主要應(yīng)用于aPL陽(yáng)性伴有血栓患者或抗體陽(yáng)性又有反復(fù)流產(chǎn)史的孕婦 無(wú)癥狀的抗體陽(yáng)性患者不宜進(jìn)行抗凝治療,治療,治療,謝謝,