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1、纖維支氣管鏡在兒 童呼吸系統(tǒng)疾病診治中的應(yīng)用,劉建華,纖支鏡技術(shù)簡(jiǎn)介,支氣管鏡檢查在成人已普遍應(yīng)用。 但在兒科，由于兒童氣道相對(duì)狹窄以及不能很好配合，臨床應(yīng)用難度增加。 隨著支氣管鏡硬件設(shè)備及麻醉技術(shù)的發(fā)展，纖支鏡逐步應(yīng)用于兒科臨床，對(duì)兒童呼吸系統(tǒng)疾病，有其獨(dú)特診治價(jià)值。,纖支鏡技術(shù)簡(jiǎn)介,文獻(xiàn)資料統(tǒng)計(jì)表明 19902002年13年間僅可查到740篇兒科支氣管鏡相關(guān)文獻(xiàn)。 20032008年僅5年間就有954篇。 2005年全國(guó)兒科支氣管鏡協(xié)作組成立。2007年我院開(kāi)展纖支鏡。 目前國(guó)內(nèi)多家醫(yī)院開(kāi)展較好。,纖支鏡技術(shù)簡(jiǎn)介,目前國(guó)內(nèi)乃至世界兒科界的熱點(diǎn)和前沿課題：球囊擴(kuò)張氣道成型術(shù)，冷凍術(shù)，氬等離

2、子體凝固術(shù)（氬氣刀），氣管、支氣管支架置入術(shù)等。 全國(guó)部分醫(yī)院已開(kāi)展此項(xiàng)工作，我院介入治療也開(kāi)始起步。,支氣管鏡分類,纖維支氣管鏡 工作原理：光源通過(guò)光導(dǎo)纖維傳導(dǎo)到氣管內(nèi)，照亮觀察物體，物鏡通過(guò)光導(dǎo)纖維將氣管內(nèi)影像傳導(dǎo)到目鏡。根據(jù)鏡身插入部直徑有：5.0mm, 4.0mm, 3.6mm, 2.8mm, 2.2mm等。 電子支氣管鏡 鏡前端為數(shù)碼攝像頭，將信號(hào)傳入計(jì)算機(jī)圖像處理，通過(guò)監(jiān)視器成像, 5.3mm, 3.8mm。,纖支鏡簡(jiǎn)介,我院目前已引進(jìn)Olympus BF-XP40 （2.8mm,工作孔道1.2mm） BF-3C40 （3.6mm,工作孔道1.2mm）、BF-P40（4.8mm,工

3、作孔道2.0mm）。 優(yōu)點(diǎn)：鏡體細(xì)軟可彎曲，可進(jìn)入細(xì)支氣管。創(chuàng)傷小，危險(xiǎn)小。,纖支鏡的診斷價(jià)值,形態(tài)學(xué)診斷： 呼吸道黏膜是否正常、管腔有無(wú)變形、管壁運(yùn)動(dòng)狀況，有無(wú)畸形、贅生物、異物、出血點(diǎn)、竇道及分泌物情況。 病原學(xué)診斷 活檢技術(shù)：毛刷活檢，活檢鉗活檢，針吸活檢。,纖支鏡的治療價(jià)值,取異物 支氣管肺局部治療 咳血的治療 氣管-食管瘺，支氣管-胸膜瘺治療 引導(dǎo)氣管插管 放置支架,纖支鏡檢查的適應(yīng)癥,局限性喘鳴：此癥提示氣道狹窄，可能是支氣管內(nèi)的炎癥，結(jié)核，腫瘤，異物；亦可能是支氣管旁腫大淋巴結(jié)、胸骨后甲狀腺腫大、縱隔腫物壓迫氣管造成。有助于查明狹窄原因、部位、性質(zhì)。 頑固性、慢性刺激性咳嗽：對(duì)于

4、診斷支氣管結(jié)核，異物，慢性支氣管炎，肺部腫瘤有重要價(jià)值。,纖支鏡檢查的適應(yīng)癥,咳血或痰中帶血：有助于明確出血部位及原因，肺結(jié)核，支氣管結(jié)核，肺部炎性病變（支氣管炎，支氣管擴(kuò)張，肺膿腫等），肺含鐵血黃素沉著癥，腫瘤。 肺不張：X線提示肺葉或段持續(xù)不張、炎癥。 氣管支氣管軟化癥、先天性氣管、肺畸形。血管畸形。,纖支鏡檢查的適應(yīng)癥,肺部彌漫性陰影，間質(zhì)性肺疾病，特發(fā)性肺纖維化，嗜酸細(xì)胞性肺炎，肺泡蛋白沉積癥、塵肺等慢性肺疾病的鑒別。 確定異物位置，深部異物取出。 引導(dǎo)氣管插管。,纖支鏡檢查的禁忌癥,適應(yīng)癥和禁忌癥范圍選擇很大程度上取決于病因、檢查者的技術(shù)和必要設(shè)備，以下為纖支鏡相對(duì)禁忌癥。 1、肺功

5、能?chē)?yán)重減退或呼吸衰竭 2、心功能?chē)?yán)重減退，有心力衰竭 3、高熱 4、正在大咳血 5、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良，一般情況極度衰弱者,纖支鏡檢查的禁忌癥,麻醉藥物過(guò)敏，不能用其它藥物代替者 有嚴(yán)重出血傾向及凝血機(jī)制障礙者 呼吸道有急性化膿性炎癥伴高熱，急性哮喘發(fā)作可在病情緩解后進(jìn)行。,纖維支氣管鏡的臨床應(yīng)用 (一)不明原因反復(fù)喘息,鑒別疾病,肺動(dòng)脈吊帶,先天性血管環(huán),聲帶功能障礙,病例（一）,女，1歲11月，主因咳嗽喘息2月入院。 患兒于2月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)單聲咳嗽，伴喘息，活動(dòng)后及夜間明顯，無(wú)氣短及口唇發(fā)紺，無(wú)發(fā)熱，當(dāng)?shù)卦\所給予間斷口服、肌注藥物（具體不詳）治療20余天，效果不明顯，癥狀時(shí)輕時(shí)重，病情反復(fù)無(wú)

6、明顯規(guī)律，為進(jìn)一步診治來(lái)我院，門(mén)診查血常規(guī)WBC9.0109/L， NE%40.9% LY%48.3%，以喘息性支氣管炎收入院。 既往體健，無(wú)喘息史及家族史，否認(rèn)異物吸入。,病例（一）,查體：精神反應(yīng)好，呼吸尚平穩(wěn)，雙肺可聞及痰鳴音及喘鳴音，右肺呼吸音稍低。 入院診斷：喘息性支氣管炎。 治療：給予抗感染、平喘及對(duì)癥治療。,右中間段支氣管異物,右側(cè)中間段支氣管內(nèi)高密度影，考慮異物可能性大，建議支氣管鏡檢查。,纖支鏡檢查：右側(cè)中葉開(kāi)口白色異物，鉗夾取出，為骨頭碎塊。,纖支鏡檢查,氣管異物,2歲 男 咳嗽喘息1月,氣管異物可能,年齡：1-3歲嬰幼兒 病史：臨床反復(fù)咳嗽、喘息，抗生素治療無(wú)效。 既往健

7、康，無(wú)咳、喘家族史，個(gè)人過(guò)敏史。 查體：局部阻塞性喘鳴音。 輔助檢查：高分辨CT。 高度可疑，盡早纖支鏡檢查。,病例（二）,男，2歲2月，主因間斷咳嗽伴痰鳴4月，發(fā)熱1天入院。 4月前無(wú)誘因出現(xiàn)咳嗽，為陣發(fā)性單聲咳，伴痰鳴，痰量多，無(wú)喘息、發(fā)熱，無(wú)嘔吐、腹瀉。當(dāng)?shù)匦仄局夤芊窝?，先后在?dāng)?shù)刈≡褐委?次（具體不詳），患兒仍咳嗽、喉中痰鳴。3天前當(dāng)?shù)匦夭緾T示雙肺多發(fā)病變考慮大葉性肺炎，肝頂部低密度病變。1天前咳嗽、痰鳴明顯，伴發(fā)熱39.5，以“重癥肺炎 ”收入院，,病例（二）,急查血常規(guī)示 WBC 8.0109/L，NE 83.7%，LY 8.4%，HGB 93g/L，PLT 284109/L

8、，CRP65mg/L， 外院CT：雙肺多發(fā)病變，考慮大葉性肺炎。 患兒自發(fā)病以來(lái)，有盜汗，無(wú)明顯乏力、消瘦，無(wú)嘔吐、抽搐，無(wú)皮疹，飲食睡眠可，大小便正常。 既往體健，無(wú)結(jié)核接觸史。,病例（二）,入院查體：呼吸促，右側(cè)胸廓稍塌陷，右肺呼吸音明顯減低，雙肺可聞及大量痰鳴音、喘鳴音及少量水泡音。 診斷：1、支氣管肺炎 2、缺鐵性貧血（輕度） 3、右側(cè)腹股溝斜疝 ；4、肝臟低密度影原因待查。,肺部高分辨CT：右側(cè)肺炎，右側(cè)胸腔積液，右主支氣管異物不除外？右上縱膈增寬，考慮異位胸腺不除外？擴(kuò)張臍靜脈不除外。,纖支鏡檢查,術(shù)中于右支氣管內(nèi)取出大量干酪樣組織，病理回報(bào)示干酪樣結(jié)核。診斷右側(cè)支氣管結(jié)核，右肺門(mén)

9、淋巴結(jié)結(jié)核。,成人支氣管結(jié)核病變主要限于支氣管內(nèi)膜，稱支氣管內(nèi)膜結(jié)核。而絕大多數(shù)兒童支氣管結(jié)核的發(fā)生是由于支氣管旁淋巴結(jié)結(jié)核長(zhǎng)期侵蝕支氣管，發(fā)生淋巴結(jié)-支氣管瘺，病變涉及支氣管外壁到內(nèi)膜全層，不只限于支氣管內(nèi)膜，故在兒童稱之為支氣管結(jié)核。 兒童支氣管結(jié)核是原發(fā)性肺結(jié)核的最常見(jiàn)并發(fā)癥。目前由于原發(fā)性肺結(jié)核的誤診率較高，支氣管旁淋巴結(jié)結(jié)核得不到及時(shí)診治，致使支氣管結(jié)核的發(fā)生率隨之升高。,兒童支氣管結(jié)核,趙順英.兒童支氣管結(jié)核診斷與治療.中國(guó)實(shí)用兒科雜志,2012, 27(12)： 884-885,兒童支氣管結(jié)核-臨床表現(xiàn),發(fā)熱和支氣管阻塞引起的咳嗽或喘息，咯血不常見(jiàn)，咳嗽可較劇烈，類似百日咳或異物

10、阻塞樣咳嗽； 病程長(zhǎng)的患兒，咳嗽可不明顯，與肺部病變不一致。 支氣管結(jié)核的病程較長(zhǎng)，故對(duì)于長(zhǎng)期發(fā)熱、咳嗽或喘息尤其是癥狀持續(xù)者，應(yīng)懷疑支氣管結(jié)核的可能。 可伴有除消瘦、盜汗、食欲減退等全身結(jié)核中毒癥狀。 肺部查體可有雙相喘鳴音或呼氣相喘鳴音，濕性啰音不常見(jiàn)。,趙順英.兒童支氣管結(jié)核診斷與治療.中國(guó)實(shí)用兒科雜志,2012, 27(12)： 884-885,兒童支氣管結(jié)核-鑒別診斷,1、反復(fù)或慢性肺炎：鑒別要點(diǎn)為影像學(xué)表現(xiàn)以及PPD試驗(yàn)結(jié)果。 2、支氣管異物：由于異物可阻塞支氣管并引起感染，其CT表現(xiàn)特征與支氣管結(jié)核類似。 3、哮喘和咳嗽變異哮喘性：臨床上因支氣管結(jié)核主要以咳嗽、喘息為表現(xiàn)，還應(yīng)與

11、咳嗽變異性哮喘鑒別，胸片和PPD試驗(yàn)有助于鑒別。,趙順英.兒童支氣管結(jié)核診斷與治療.中國(guó)實(shí)用兒科雜志,2012, 27(12)： 884-885,病例（三）,男，10歲，主因咳嗽8天，間斷發(fā)熱4天入院 。 查體：神清，消瘦，唇周青紫，咽充血，咽后壁可見(jiàn)膿性分泌物，有濾泡增生，左肺叩診濁音，左肺呼吸音下降，雙肺可聞及中量大中水泡音。 血常規(guī)：白細(xì)胞高，中性粒細(xì)胞為主，CRP正常；胸片左下肺炎；胸部超聲左側(cè)胸腔積液，左肺部分實(shí)變；上消化道造影：食管擴(kuò)張，考慮為賁門(mén)痙攣。 既往易反復(fù)呼吸道感染。,病例（三）,診斷：1、支氣管肺炎；2、胸腔積液；3、左肺實(shí)變；4、鼻炎、鼻竇炎？ 治療經(jīng)過(guò)：抗感染療效不

12、明顯，行纖支鏡檢查。,纖支鏡檢查,纖支鏡檢查,胸部CT,進(jìn)一步查胸部CT+氣道重建：左肺炎癥，肺不張，雙肺小片高密度影，食管與氣管相通伴食管擴(kuò)張，考慮氣管食管瘺。,先天性氣管食管瘺分型,病例（四）,男，6歲，主因間斷發(fā)熱、咳嗽、咯血1年半入院 病程長(zhǎng)，病情反復(fù)，間斷發(fā)熱、咳嗽、咯血，曾就診多家醫(yī)院，先后懷疑肺炎、肺結(jié)核、腎臟疾病、過(guò)敏性疾病等，給予多項(xiàng)相關(guān)檢查及對(duì)癥處理，療效欠佳。 既往無(wú)喘息史，其“祖母”有結(jié)核病史，無(wú)異物吸入史，無(wú)低熱、盜汗史。 查體：精神反應(yīng)可，呼吸平穩(wěn)，咽稍充血，兩肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音，心率120次/分，心律規(guī)整，心音有力，未聞及雜音。,病例（四）,化驗(yàn)檢查：凝

13、血四項(xiàng)正常；痰抗酸染色、結(jié)核抗體、PPD均陰性；心臟彩超無(wú)明顯異常；肺功能正常；血清鐵4.4mol/L；血常規(guī)：紅細(xì)胞4.091012/L；血紅蛋白113g/L。 輔助檢查：肺CT示雙肺多發(fā)斑片狀密度增高影。 連續(xù)3天痰、胃液找含鐵血黃素細(xì)胞陰性。 入院診斷：1、支氣管炎； 2、肺含鐵血黃素沉著癥？,纖支鏡檢查,術(shù)中見(jiàn)各支支氣管灌洗時(shí)遠(yuǎn)端有多量黃色血性分泌物吸出， 肺泡灌洗液涂片找到含鐵血黃素細(xì)胞。,普魯氏藍(lán)染色可見(jiàn)細(xì)胞內(nèi)有藍(lán)色顆粒，為含鐵血黃素顆粒,特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥,一種較少見(jiàn)的鐵代謝異常疾病，特點(diǎn)為廣泛的肺毛細(xì)血管出血，肺泡中有大量的含鐵血黃素沉著，并伴有缺鐵性貧血。 臨床主要表現(xiàn)

14、為反復(fù)發(fā)作的咯血、貧血、氣促。 多見(jiàn)于17歲兒童。 少見(jiàn)病 ，極易誤診。,病例（五）,男，1歲，主因間斷咳嗽發(fā)熱15天，加重3天入院。 患兒15天前感冒后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫高達(dá)40.0，單聲咳嗽，痰少，無(wú)呼吸困難，無(wú)活動(dòng)時(shí)氣短，給予靜點(diǎn)“頭孢硫脒、美洛西林舒巴坦鈉、甲潑尼龍、紅霉素”等抗感染、抗炎治療11天，效果不明顯，為進(jìn)一步診治來(lái)我院。 患兒為第2胎第2產(chǎn)，足月順產(chǎn)，出生體重4.2kg。母孕期健康，生后母乳喂養(yǎng)，生長(zhǎng)發(fā)育同健康同齡兒，目前體重14kg，其姐身體健康，家族史中無(wú)特殊記載。,病例（五）,查體：呼吸稍促，無(wú)發(fā)紺，右下肺叩濁，呼吸音低，雙肺未聞及羅音，心腹查體無(wú)明顯異常。 肺CT：右肺

15、下葉胸膜下片狀高密度影，右肺胸壁下可見(jiàn)弧形液體密度影。 胸腔超聲：右側(cè)胸腔可見(jiàn)液性暗區(qū)，內(nèi)可見(jiàn)大量分隔。 肺功能：小氣道阻塞性通氣功能障礙，,肺部CT,右肺下葉胸膜下片狀高密度影，右側(cè)肺炎、胸腔積液。,纖支鏡檢查,纖支鏡檢查結(jié)果,灌洗液呈乳白色，涂片可見(jiàn)脂肪滴，送檢PAS（+）。 補(bǔ)充診斷：肺泡蛋白沉積癥。,肺泡蛋白沉積癥,典型BALF呈乳狀或米湯樣，放置后分層呈泥漿樣沉淀，沉淀物光鏡下見(jiàn)大量形態(tài)不規(guī)則、大小不等的嗜酸性顆粒狀脂蛋白樣物質(zhì)，PAS染色陽(yáng)性。,肺泡蛋白沉積癥,肺泡蛋白沉積癥(PAP)是一種原因不明的彌漫性肺部疾病，以肺泡腔及終末細(xì)支氣管內(nèi)沉積大量的磷脂蛋白樣物質(zhì)為特征，發(fā)病率低，

16、兒科少見(jiàn)，臨床極易誤診、漏診。 分為先天性、特發(fā)性和繼發(fā)性三類 。 特發(fā)性PAP發(fā)病率最高，約占90%以上，目前認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。 支氣管肺泡灌洗是目前治療PAP的最佳方法。,病例（六）,男，3歲5月，主因咳嗽、發(fā)熱4天入院。 輔助檢查：肺CT示雙肺炎癥，左側(cè)少量胸腔積液, 診斷：1、肺炎； 2、胸腔積液。 治療：阿奇霉素+頭孢曲松，入院7天仍發(fā)熱。,肺部CT,纖支鏡檢查,左下葉支氣管管口被黃白色粘液栓阻塞,纖支鏡檢查,2月后復(fù)查,病例（七）,難治性肺炎支原體肺炎（RMPP）,目前尚無(wú)確切定義，但臨床基本達(dá)成以下共識(shí)：大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療效果不佳（正規(guī)應(yīng)用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素1周左右，患兒

17、病情仍未見(jiàn)好轉(zhuǎn)）；患兒合并肺外多系統(tǒng)并發(fā)癥，病情重（除嚴(yán)重肺部病變外還伴肺外多系統(tǒng)損害）；病程較長(zhǎng)（一般可34周），甚至遷延不愈，而且其中相當(dāng)一部分是重癥支原體肺炎。日本學(xué)者最近提出了RMPP的定義為應(yīng)用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素1周或以上，患兒仍表現(xiàn)發(fā)熱，臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)繼續(xù)加重。,MPP鏡下表現(xiàn),急性期支氣管鏡下表現(xiàn)（發(fā)病2周內(nèi)）：粘膜充血、粗糙、潰瘍、糜爛，這與其他病原體感染的表現(xiàn)不易鑒別。重癥支原體肺炎相對(duì)特異表現(xiàn)：粘膜表面灰白色結(jié)節(jié)-可能與粘液腺增生有關(guān)。 非急性期支氣管鏡下表現(xiàn)（發(fā)病大于2周）：粘膜除充血、糜爛外，可見(jiàn)葉以下支氣管粘膜壞死脫落堵塞氣道，管壁增厚、縱形皺褶明顯、肉芽生長(zhǎng)；管腔內(nèi)逐漸形成纖維網(wǎng)格，管壁見(jiàn)瘢痕，官腔變形、管壁塌陷、管腔閉鎖。管腔內(nèi)膠凍樣壞死物壅塞。,難治性肺炎支原體肺炎鏡下演變過(guò)程,男，10歲，右上葉B2阻塞，肉芽腫形成,女， 5歲，管壁皺褶、肉芽腫形成,管壁呈溶洞樣,女， 6歲 網(wǎng)格狀，肉芽腫贅生物形成,女，4歲，右上葉，下葉B6，右中葉，痰栓阻塞,男，6歲，官腔狹窄，黏膜粗糙皺褶,女，1歲，反復(fù)肺炎3月,謝謝！,