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1、第五十九章 骨腫瘤 學(xué)習(xí)目標(biāo) 知識目標(biāo)：掌握骨腫瘤的常見的臨床特點及一般處理原則；掌握常見良、惡性骨腫瘤的特點；了解轉(zhuǎn)移性骨腫瘤的診治原則。 能力目標(biāo)：能熟練診斷常見良性骨腫瘤。 第一節(jié) 概述 凡發(fā)生在骨內(nèi)或起源于各種骨組織成分的腫瘤，不論是原發(fā)性、繼發(fā)性還是轉(zhuǎn)移性腫瘤統(tǒng)稱為骨腫瘤。 2002 年WHO 公布了第三版的骨腫瘤分類法，如表59－1。 表59－1 骨腫瘤分類 良性骨腫瘤 惡性骨腫瘤（原發(fā)性） 癥　　狀 先有腫塊 生長緩慢 疼痛輕或無 無全身癥狀 先有疼痛 生長迅速 疼痛重，夜間重 發(fā)熱、貧血，晚期有惡液質(zhì)

2、 局部體征 界限清楚 表面無改變 無壓痛、輕壓痛 無轉(zhuǎn)移、少復(fù)發(fā) 不清楚，周圍組織有浸潤粘連 皮膚發(fā)熱、靜脈擴張 壓痛明顯 可轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)率高 X線表現(xiàn) 膨脹性生長 界限清楚 骨皮質(zhì)完全或變薄 無骨膜反應(yīng) 浸潤性生長 界限不清楚 早期有破壞 骨膜反應(yīng)明顯 細(xì)胞形態(tài) 分化成熟，近乎正常排列可紊亂 異形明顯，大小不等，排列紊亂，核大深染，有核分裂 化　　檢 多無異常 貧血、血沉增快，堿性磷酸可增高 愈　　后 愈后好 死亡率高 一、發(fā)病情況 原發(fā)骨腫瘤中，良性比惡性多見。前者以骨軟骨瘤和軟骨瘤多見，后者以骨肉瘤和軟骨肉瘤多見。骨腫瘤發(fā)病與

3、年齡有關(guān)，如骨肉瘤多發(fā)生于青少年，骨巨細(xì)胞瘤主要發(fā)生于成人。解剖部位對腫瘤的發(fā)生很有意義，許多腫瘤多見于長骨生長活躍的部位即干骺端，如股骨下端、脛骨上端、脛骨遠(yuǎn)端，而骨骺則通常很少受影響。 二、臨床表現(xiàn) 1 ．疼痛 疼痛的程度與腫瘤的生長速度有關(guān)，良性腫瘤多無疼痛，但骨樣骨瘤可因反應(yīng)骨的生長而產(chǎn)生劇痛；惡性腫瘤一般疼痛明顯，夜間疼痛尤甚。 2 ．局部腫塊和腫脹 良性腫瘤常表現(xiàn)為質(zhì)硬而無壓痛，生長緩慢，通常被偶然發(fā)現(xiàn)。惡性腫瘤多表現(xiàn)為彌漫腫脹，淺靜脈充盈或怒張，腫塊發(fā)展迅速。 3 ．功能障礙和壓迫癥狀 鄰近關(guān)節(jié)的腫瘤，由于疼痛和腫脹可使關(guān)節(jié)活動功能障礙。脊髓腫瘤不論是良、惡性都可能

4、引起壓迫癥狀，甚至出現(xiàn)截癱。 4 ．病理性骨折 腫瘤組織破壞骨質(zhì)，影響骨的堅固性易發(fā)生病理性骨折，良惡性腫瘤均可發(fā)生。 5. 部位特征 某些骨腫瘤有比較特定的好發(fā)部位，不同組織來源的腫瘤好發(fā)部位如圖 59—1。 圖59－1骨腫瘤好發(fā)部位 6.轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā) 惡性腫瘤可經(jīng)血流或淋巴轉(zhuǎn)移到其他部位，引起相應(yīng)臨床癥狀，骨腫瘤治療（如手術(shù)切除、截肢或化療）后，可能復(fù)發(fā)。少數(shù)良性腫瘤也可能惡變成肉瘤。 三、診斷 骨腫瘤的診斷必須臨床、影像學(xué)和病理學(xué)三結(jié)合；生化測定也是必要的輔助檢查。 1 ．影像學(xué)檢查 （1）X 線檢查：能反映骨腫瘤的基本病變。骨內(nèi)的腫瘤性破壞表現(xiàn)為溶骨型、成骨

5、型和混合型。有些骨腫瘤的反應(yīng)骨可表現(xiàn)為骨的沉積。 良性骨腫瘤具有界限清楚、密度均勻的特點。多為膨脹性病損或者外生性生長。病灶骨質(zhì)破壞呈單房性或多房性，內(nèi)有點狀、環(huán)狀、片狀骨化影，周圍可有硬化反應(yīng)骨，通常無骨膜反應(yīng)。 惡性骨腫瘤的病灶多不規(guī)則，呈蟲蛀樣或篩孔樣，密度不均，界限不清，若骨膜被腫瘤頂起，骨膜下產(chǎn)生新骨，呈現(xiàn)出三角形的骨膜反應(yīng)陰影稱Codman 三角，多見于骨肉瘤。若骨膜的掀起為階段性，可形成同心圓或板層狀排列的骨沉積，X 線片表現(xiàn)為“蔥皮”現(xiàn)象，多見于尤文肉瘤。若惡性腫瘤生長迅速，超出骨皮質(zhì)范圍，同時血管隨之長入，腫瘤骨與反應(yīng)骨沿放射狀血管方向沉積，表現(xiàn)為“日光射線”形態(tài)。某些生

6、長迅速的惡性腫瘤很少有反應(yīng)骨，X線片表現(xiàn)為溶骨性缺損，骨質(zhì)破壞。而有些腫瘤如前列腺癌骨轉(zhuǎn)移，可激發(fā)骨的成骨反應(yīng)。 （2）CT 和MRI 檢查：可以為骨腫瘤的存在及確定骨腫瘤的性質(zhì)提供依據(jù)，也可更清楚地描繪腫瘤的范圍，識別腫瘤侵襲的程度，與鄰近組織的關(guān)系，幫助制定手術(shù)方案和評估治療效果。 （3）ECT 檢查：可以明確病損范圍，先于其他影像學(xué)檢查幾周或幾個月顯示骨轉(zhuǎn)移瘤的發(fā)生，但特異性不高，不能單獨作為診斷依據(jù)，須經(jīng) X 線片或 CT 的證實。骨顯像還能早期發(fā)現(xiàn)可疑的骨轉(zhuǎn)移灶，防止漏診；也可幫助了解異體骨、滅活骨的骨愈合情況。 （4）DSA 檢查：可顯示腫瘤血供情況，如腫瘤的主干血管、新生

7、的腫瘤性血管，以利于作選擇性血管栓塞和注入化療藥物；化療前后對比檢查可了解新生腫瘤性血管的改變，監(jiān)測化療的效果。 （5）其他：超聲波檢查可描繪軟組織腫瘤和突出骨外的腫瘤情況，對骨轉(zhuǎn)移癌尋找原發(fā)灶有很大幫助。脊髓造影、鋇餐造影、關(guān)節(jié)對比造影、尿路造影等對了解相鄰骨組織的侵犯范圍有輔助作用。 2 ．病理檢查 病理組織學(xué)檢查是診斷骨腫瘤的精標(biāo)準(zhǔn)。 3 ．生化測定 大多數(shù)骨腫瘤患者化驗檢查是正常的。凡骨質(zhì)有迅速破壞時，如廣泛溶骨性病變，血鈣往往升高；血清堿性磷酸酶反映成骨活動，成骨性腫瘤如骨肉瘤有明顯升高；男性酸性磷酸酶的升高提示轉(zhuǎn)移瘤來自前列腺癌。尿 Bence－Jones蛋白陽性可提

8、示骨髓瘤的存在。 4 ．現(xiàn)代生物技術(shù)檢測 分子生物學(xué)和細(xì)胞生物學(xué)領(lǐng)域的新發(fā)現(xiàn)揭示了與臨床轉(zhuǎn)歸及預(yù)后相關(guān)的機制。遺傳學(xué)研究揭示了在一些骨腫瘤中有常染色體異常，能幫助診斷和進行腫瘤分類，并更精確地預(yù)測腫瘤的行為。利用逆轉(zhuǎn)錄聚合酶鏈反應(yīng)（RT一PCR）技術(shù)可從少量瘤細(xì)胞中檢測到融合基因的表達，用于評估切除后殘存病變的范圍和監(jiān)測轉(zhuǎn)移。 5 ．外科分期 用外科分期來指導(dǎo)骨腫瘤治療，被公認(rèn)為是一個合理而有效的措施。外科分期是將外科分級（grade，G）、腫瘤解剖定位（territory ,T）和區(qū)域性或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（metastasis，M）結(jié)合起來，綜合評價。 外科分級決定于臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點、

9、組織學(xué)形態(tài)和化驗檢查等變化，可分為三級： （1）G0（良性）：組織學(xué)為良性細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)，分化良好，細(xì)胞／基質(zhì)之比為低度到中度； X 線表現(xiàn)腫瘤為邊界清楚、局限在囊內(nèi)或外生隆起突向軟組織；臨床顯示包囊完整，無衛(wèi)星病灶，無跳躍轉(zhuǎn)移，極少遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移。 （2）G1（低度惡性）：組織學(xué)顯示細(xì)胞分化中等； X 線表現(xiàn)為腫瘤穿越瘤囊，骨皮質(zhì)破壞可向囊外生長；臨床表現(xiàn)為生長較慢，無跳躍轉(zhuǎn)移，偶有遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移。 （3）G2（高度惡性）：組織學(xué)顯示核分裂多見，分化極差，細(xì)胞／基質(zhì)之比高；X線表現(xiàn)為邊緣模糊，腫瘤擴散波及軟組織；臨床表現(xiàn)腫塊生長快，癥狀明顯，有跳躍轉(zhuǎn)移現(xiàn)象，常發(fā)生局部及遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移。 腫瘤解剖定位

10、T 是指腫瘤侵襲范圍，以腫瘤囊和間室為界，可分為囊內(nèi)、間室內(nèi)和間室外腫瘤。T0：囊內(nèi)；T1：間室內(nèi)；T2：間室外。間室外生長可作為腫瘤具有侵襲性的標(biāo)志。 轉(zhuǎn)移指腫瘤區(qū)域或者遠(yuǎn)處發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶。M0：無轉(zhuǎn)移；M1：轉(zhuǎn)移。治療骨腫瘤的治療應(yīng)以外科分期為指導(dǎo)，手術(shù)治療應(yīng)按外科分期來選擇手術(shù)界限和方法，盡量達到既切除腫瘤，又可保全肢體。 四、治療 骨腫瘤治療，應(yīng)根據(jù)腫瘤的性質(zhì)、發(fā)病部位、浸潤范圍和有無轉(zhuǎn)移（即外科分期）采用不同的治療方法。良性腫瘤以手術(shù)治療為主；惡性腫瘤多采用手術(shù)、化療、放療、免疫、中醫(yī)藥治療等綜合治療，保肢治療的方向。 1.刮除植骨術(shù)：將病變組織徹底搔刮干凈，用酒精、苯酚或氯化

11、鋅涂抹骨腔壁，消滅殘留瘤細(xì)胞，然后植骨或骨水泥、骨代用品填充骨缺損區(qū)。適用于溶骨型或混合型的良性病變，如骨囊腫、內(nèi)生軟骨瘤、良性骨巨細(xì)胞瘤等。 2.切除術(shù)：如骨軟骨瘤切除術(shù)，手術(shù)的關(guān)鍵是完整切除腫瘤骨質(zhì)、軟骨帽及軟骨外膜，防止復(fù)發(fā)。 3.瘤段截除術(shù)：將腫瘤所在部位的一段骨骼，連同完整的腫瘤一并截除，瘤段滅活再植或缺損區(qū)用異體半關(guān)節(jié)移植或人工關(guān)節(jié)置換。適用于低度惡性的腫瘤或?qū)煼磻?yīng)良好的高度惡性腫瘤。 4.截肢術(shù)：對于就診較晚，破壞廣泛和對其他輔助治療無效的惡性骨腫瘤（ⅡB期）。為解除病人痛苦，截肢術(shù)仍是一種重要有效的治療方法。但對于截肢術(shù)的選擇須持慎重態(tài)度，嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證，同時也應(yīng)

12、考慮術(shù)后假肢的制作與安裝。 第二節(jié) 良性骨腫瘤和瘤樣病變 　　　　　　　　　　　　　一、骨瘤 骨瘤（osteoma）為良性腫瘤，好發(fā)于青少年顱面骨。發(fā)生在顱骨外板者呈扁圓形硬塊，無痛；發(fā)生在顱骨內(nèi)板，可能有顱內(nèi)壓迫癥狀，如眩暈、頭痛等。X線攝片表現(xiàn)骨皮質(zhì)外致密的骨性腫塊，邊界清楚。 骨瘤的發(fā)展緩慢，無癥狀者可多不被發(fā)現(xiàn)，一般無需治療。但如生長快，有癥狀或影響美容者，均可手術(shù)切除，預(yù)后良好。 知識鏈接 骨樣骨瘤是一種孤立性、圓形的、成骨性的良性腫瘤，以疼痛為主，較少見。常發(fā)生于兒童和青少年，好發(fā)部位以下肢長骨為主。病灶呈圓形或卵圓形，瘤體被反應(yīng)骨包圍，生長潛能有限，腫瘤直徑很少超過

13、1cm。（圖59－2）主要癥狀是疼痛，有夜間痛，進行性加重，多數(shù)服用阿司匹林可止痛，并以此作為診斷依據(jù)?？墒中g(shù)治療，將瘤巢及其外圍的骨組織徹底清除，預(yù)后好。 圖59－2骨樣骨瘤 二、軟骨瘤 軟骨瘤（chondroma ）是一種松質(zhì)骨的、透明軟骨組織構(gòu)成的、軟骨源性的良性腫瘤。好發(fā)于手和足的管狀骨。位于骨干中心者稱內(nèi)生軟骨瘤，較多見；偏心向外突出者稱骨膜軟骨瘤或外生性軟骨瘤，較少見。多發(fā)性軟骨瘤惡變多形成軟骨肉瘤。 軟骨瘤多見于青少年，發(fā)病緩慢，早期一般無明顯癥狀，待局部逐漸膨脹，特別是指（趾）部，可發(fā)生畸形及伴有酸脹感。X線征象：發(fā)生于指（趾）骨時，一般呈中心位?？梢娺吘壡逦?，

14、整齊的囊狀透明陰影，受累骨皮質(zhì)膨脹變薄，在透明陰影內(nèi)，可見散在的砂粒樣致密點，這是軟骨瘤主要的X線征（圖59－3）。發(fā)生于掌（蹠）骨者，有時腫瘤陰影較大，常偏于骨端，骨皮質(zhì)的膨脹亦較顯著，但均無骨膜反應(yīng)。發(fā)生于四肢長骨的病例，腫瘤的陰影廣泛。當(dāng)腫瘤惡變時，則可見骨皮質(zhì)破壞及骨膜反應(yīng)。 圖59－3 指（掌）骨多發(fā)性軟骨瘤 短管狀骨的生內(nèi)軟骨瘤的病理改變可能表現(xiàn)相當(dāng)惡性，但實質(zhì)屬于良性。軀干或四肢長骨內(nèi)生軟骨瘤病理檢查時，可能表現(xiàn)相當(dāng)良性，但卻有10-15%的復(fù)發(fā)和惡性變率。在選擇治療方法時，應(yīng)該注意，位于手、足部的軟骨瘤，可行徹底刮除，50%氯化鋅燒灼骨壁，并用松質(zhì)骨碎骨片填充植骨，位于

15、軀干和四肢長骨者，一般認(rèn)為宜采用局部整塊切除和植骨術(shù)。 　　　　　　　　　　　　三、骨軟骨瘤 骨軟骨瘤（osteochondroma）又名外生骨疣，也屬軟骨腫瘤，最為常見，有單發(fā)性及多發(fā)性兩種。單發(fā)性多見。多發(fā)性較少見，常為二側(cè)對稱性并有遺傳性，又稱遺傳性多發(fā)性外生骨疣。發(fā)生于關(guān)節(jié)附近骨端的叫做骺生骨軟骨瘤，位于拇趾末節(jié)趾骨的叫做甲下骨疣。骨軟骨瘤由纖維組織包膜、軟骨帽和骨性基底構(gòu)成。在生長年齡結(jié)束時，骨軟骨瘤的生長也停止。約有1%的單發(fā)性骨軟骨瘤可惡變，但多發(fā)性骨軟骨瘤發(fā)生惡變?yōu)檐浌侨饬稣邽?0-20%。 ?好發(fā)于青少年，本身無癥狀，多因無意中捫及骨性包塊或壓迫附近的肌腱、神經(jīng)、血管等

16、影響功能而就醫(yī)，多發(fā)性骨軟骨瘤可妨礙正常長骨生長發(fā)育，以致患肢有短縮彎曲畸形。 ??X線表現(xiàn)為骨性病損自干骺端突出，一般比臨床所見的要小，因軟骨帽和滑囊不顯影，腫瘤的骨質(zhì)影像與其所在部位干骺端的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)完全相同。位于長骨的腫瘤其生長方向與鄰近肌肉牽引的方向一致，例如股骨遠(yuǎn)端的骨軟骨瘤向股骨近端生長，脛骨近端的腫瘤向脛骨遠(yuǎn)端生長。其形狀不一，可有一根很長的蒂和寬廣的基底，頂端膨大如菜花（圖59－4）。 圖59－4 股骨下端骨軟骨瘤 ?一般不須治療，若腫瘤過大，生長較快，或影響功能，應(yīng)考慮作切除術(shù)，切除范圍應(yīng)較廣，要包括腫瘤基底四周部分正常骨組織，以免遺漏，引起復(fù)發(fā)。 　　　　　　　　

17、　　　　　四、骨巨細(xì)胞瘤 骨巨細(xì)胞瘤（giant cell tumor）為交界性或行為不確定的腫瘤，可分為巨細(xì)胞瘤和惡性巨細(xì)胞瘤。骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)于20－40歲，女性略多，好發(fā)部位為長骨骨端和椎體，特別是股骨下端和脛骨上端。 （一） 病理 瘤組織以單核基質(zhì)細(xì)胞及多核巨細(xì)胞為主要結(jié)構(gòu)。瘤組織循環(huán)豐富，質(zhì)軟而脆性大，似肉芽組織，易出血，有纖維機化區(qū)及出血區(qū)。目前，多傾向于把間質(zhì)細(xì)胞作為該腫瘤的主質(zhì)細(xì)胞。分為三度：一度：約有一半的巨細(xì)胞瘤屬于此類，為明顯良性，巨細(xì)胞很多，少有細(xì)胞分裂。二度：惡性或良性不易區(qū)別，間質(zhì)細(xì)胞較多，巨細(xì)胞較一度為少。三度：為明顯惡性，發(fā)生較少，間質(zhì)細(xì)胞多，細(xì)胞核大，形態(tài)

18、如肉瘤，細(xì)胞分裂多。巨細(xì)胞較少而小，核數(shù)目亦少，一、二度可轉(zhuǎn)化為三度。雖然腫瘤的生物學(xué)行為、良惡性并不完全與病理分級一致，但分級對腫瘤屬性和程度的確定及治療方案的制訂仍有較大程度的參考價值。 （二） 臨床表現(xiàn) 主要癥狀為疼痛和腫脹，與病情發(fā)展相關(guān)。局部包塊壓之有乒乓球樣感覺和壓痛，病變的關(guān)節(jié)活動受限。典型X 線特征為骨端偏心位、溶骨性、囊性破壞而無骨膜反應(yīng)，病灶膨脹生長、骨皮質(zhì)變薄，呈肥皂泡樣改變（圖59－5）。侵襲性強的腫瘤可穿破骨皮質(zhì)致病理骨折。 圖59－4 橈骨下端巨細(xì)胞瘤 （三） 治療 1．局部切除：如病變部分切除后對功能影響不大，最好完全切除，如腓骨上端、尺骨下端、

19、橈骨上端、手骨、足骨等。 2．徹底刮除：50%氯化鋅燒灼加植骨術(shù)，對鄰近大關(guān)節(jié)的良性骨巨細(xì)胞瘤，如采用單純刮除植骨法，復(fù)發(fā)率可高達40-70%，可直視下徹底刮除腫瘤組織，然后以50%氯化鋅周道地?zé)乒潜?，以殺滅殘存瘤?xì)胞，再加植骨術(shù)。 3．切除或截肢　如為惡性，范圍較大，有軟組織浸潤或術(shù)后復(fù)發(fā)，應(yīng)根據(jù)具體情況考慮局部切除或截肢，有的切除腫瘤后失去關(guān)節(jié)作用，如股骨頸，可考慮切除后應(yīng)用人工關(guān)節(jié)或關(guān)節(jié)融合術(shù)。 4．放射治療　在手術(shù)不易達到，或切除后對功能影響過大者，如椎體骨巨細(xì)胞瘤，可考慮放射治療，劑量要足夠。有一定療效，少數(shù)病人照射后可發(fā)生肉瘤變。 　　　　　　　　　　　　　　五、骨囊腫

20、 骨囊腫（bone cyst ) 是一種髓內(nèi)囊腫樣局限性瘤樣病損，囊腫腔內(nèi)含有漿液或血清樣液體。常見于兒童和青少年；好發(fā)于長管狀骨干髓端，依次為肱骨近段、股骨近段、脛骨上端和撓骨遠(yuǎn)端。一般無明顯癥狀，有時局部有隱痛或肢體局部腫脹，絕大多數(shù)病人在發(fā)生病理性骨折后就診。X 線表現(xiàn)為干髓端圓形或橢圓形界限清楚的溶骨性病灶，骨皮質(zhì)有不同程度的膨脹變薄，無硬化性邊緣，單房或多房性（圖59－5）。骨囊腫可自愈，特別在骨折后，囊腫可被新骨填塞。用甲基潑尼松龍注人囊腔有一定的療效，多數(shù)可恢復(fù)正常骨結(jié)構(gòu)。對于保守治療無效者，可行刮除植骨術(shù)。易復(fù)發(fā)。 圖59－5 肱骨上端骨囊腫 第三節(jié) 惡性骨腫瘤

21、　　　　　　　　　　　　　　　一、骨肉瘤 骨肉瘤（osteosarcoma ）發(fā)病率在原發(fā)性惡腫瘤中占據(jù)首位。該瘤惡性程度甚高，預(yù)后極差，可于數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移，截肢后3-5年存活率僅為5-20%。 發(fā)生在股骨下端及脛骨上端的約占所有骨肉瘤的四分之三，其它處如肱骨、股骨上端、腓骨、髂骨等亦可發(fā)生。多數(shù)為溶骨性，也有少數(shù)為成骨性。以10-25歲發(fā)病率最高，男多于女。早期腫瘤主要部分在骨膜下，融合于骨皮質(zhì)，溶骨性瘤組織，軟骨成份少，骨破壞較快，循環(huán)豐富，骨壞死區(qū)可形成包裹，腫瘤向鄰近軟組織擴散，可發(fā)生病理骨折，少數(shù)腫瘤骨質(zhì)堅硬。一般骨肉瘤不侵入關(guān)節(jié)，偶有破壞皮質(zhì)或病理骨折后累及關(guān)節(jié)。幾乎所有轉(zhuǎn)

22、移均經(jīng)血液轉(zhuǎn)移至肺，少數(shù)轉(zhuǎn)移至腦、內(nèi)臟、腎及經(jīng)淋巴管至淋巴結(jié)。 臨床上疼痛為早期癥狀，可發(fā)生在腫瘤出現(xiàn)以前，起初為間斷性疼痛，漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇烈疼痛，尤以夜間為甚。惡性大的腫瘤疼痛發(fā)生較早且較劇烈，常有局部創(chuàng)傷史。骨端近關(guān)節(jié)處腫瘤大，硬度不一，有壓痛，局部溫度高，靜脈擴張，有時可摸出搏動。 X線片表現(xiàn)：骨質(zhì)致密度不一。有不規(guī)則的破壞，表面模糊，界限不清，病變多起于骺端，因腫瘤生長及骨膜反應(yīng)高起形成Codman 三角或呈‘陽光射線”形態(tài)（圖59－6）。 圖59－6 股骨下端的骨肉瘤 診斷明確后，應(yīng)盡早作截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù)，手術(shù)前后配合化療和放療可能提高療效，單純應(yīng)用化療或放療效果不大。

23、近年來由于早期診斷和化療迅速發(fā)展，骨肉瘤的5 年存活率提高至50 ％以上。 　　　　　　　　　　　　　　二、軟骨肉瘤 軟骨肉瘤（chondrosarcoma）是成軟骨性的惡性腫瘤。特點是腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生軟骨，有透明軟骨的分化，常出現(xiàn)粘液樣變、鈣化和骨化。好發(fā)于成人和老年人；男性稍多于女性。好發(fā)部位骨盆最多見，其次是股骨上端、脛骨上端和肋骨。 臨床表現(xiàn) 發(fā)病緩慢，以疼痛和腫脹為主。開始為隱痛，以后逐漸加重。腫塊增長緩慢，可產(chǎn)生壓迫癥狀。X 線表現(xiàn)為一密度減低的溶骨性破壞，邊界不清，病灶內(nèi)有散在的鈣化斑點或絮狀骨化影。 治療 手術(shù)治療為主，方法與骨肉瘤相同。對放療不敏感。預(yù)后比骨肉瘤好。

24、 　　　　　　　　　　　　三、骨纖維肉瘤 骨纖維肉瘤（fibrosarcoma）為源于纖維組織的一種少見的、原發(fā)性惡性骨腫瘤，好發(fā)于四肢長骨干骺端，以股骨多見。主要癥狀為疼痛和腫脹。X 線表現(xiàn)為骨髓腔內(nèi)溶骨性破壞，呈蟲蝕樣，邊界不清，很少有骨膜反應(yīng)。治療根據(jù)外科分期采用廣泛性或者根治性局部切除或截肢術(shù)，化療和放療不敏感。 　　　　　　　　　　　　四、尤文肉瘤 尤文肉瘤（Ewing's sarcoma）是表現(xiàn)為各種不同程度神經(jīng)外胚層分化的圓形細(xì)胞肉瘤。以小圓細(xì)胞含糖原為特征。好發(fā)年齡為兒童；多見于長骨骨干、骨盆和肩胛骨。臨床表現(xiàn)主要癥狀為局部疼痛、腫脹，并進行性加重。全身情況迅速惡化，常伴

25、低熱、白細(xì)胞增多和血沉加快。X 線表現(xiàn)常見的特征是：長骨骨干或扁骨發(fā)生較廣泛的浸潤性骨破壞，表現(xiàn)為蟲蛀樣溶骨改變，界限不清；外有骨膜反應(yīng)，呈板層狀或“蔥皮狀”現(xiàn)象。治療對放療極為敏感，但由于尤文肉瘤易早期轉(zhuǎn)移，單純放療遠(yuǎn)期療效差?；熞埠苡行?，預(yù)后仍差?，F(xiàn)采用放療加化療和手術(shù)（保肢或截肢）的綜合治療，生存率已提高到50 ％以上。 第四節(jié) 轉(zhuǎn)移性骨腫瘤 轉(zhuǎn)移性骨腫瘤（metastatic tumors involving bone ）是指原發(fā)于骨外器官或組織的惡性腫瘤，經(jīng)血行或淋巴轉(zhuǎn)移至骨骼并繼續(xù)生長，形成子瘤。好發(fā)年齡40 -60 歲；好發(fā)部位為軀干骨，常發(fā)生骨轉(zhuǎn)移的腫瘤依次為乳腺癌、前列

26、腺癌、肺癌、腎癌等。 臨床表現(xiàn) 主要癥狀是疼痛、腫脹、病理性骨折和脊髓壓迫，以疼痛最為常見。X 線可表現(xiàn)為溶骨性（如甲狀腺癌和腎癌）、成骨性（如前列腺癌）和混合性的骨質(zhì)破壞，以溶骨性為多見，病理骨折多見。骨掃描是檢測轉(zhuǎn)移性骨腫瘤敏感的方法。 治療 轉(zhuǎn)移性骨腫瘤通常宣布不能治愈，且治療是姑息性的。應(yīng)采取積極態(tài)度，以延長壽命、解除癥狀、改善生活質(zhì)量為目的。治療時需針對原發(fā)癌和轉(zhuǎn)移瘤進行治療，采用化療、放療和內(nèi)分泌治療。其結(jié)果取決于原發(fā)部位和疾病的范圍。 知識鏈接 經(jīng)皮椎體成形術(shù)(Percutaneous vertebroplasty，PVP)，俗稱骨水泥注射治療，是法國放射科醫(yī)生Galibert和Deramond發(fā)明的手術(shù)方法，在高清晰度的影像設(shè)備引導(dǎo)下，局麻后用細(xì)針經(jīng)皮膚刺入病變椎體，于實時透視下將生物材料(骨水泥)注入病變椎體。世界第一例PVP治療的病人是頸椎血管瘤，目前PVP術(shù)也多應(yīng)用于脊柱轉(zhuǎn)移瘤病人，可明顯緩解其難以忍受的疼痛，并延緩腫瘤的發(fā)展。 病案討論題 1 ．女，24歲，近日發(fā)現(xiàn)左膝關(guān)節(jié)疼痛，行走困難，休息緩解，自覺左小腿上內(nèi)似有腫塊，壓痛。查體：左膝關(guān)節(jié)活動稍受限，脛骨上端內(nèi)側(cè)腫脹，壓痛。X線攝片所見左脛骨上端內(nèi)側(cè)有一肥皂泡樣陰影，膨脹性生長。 討論：（1）疾病診斷？ ?? （2）治療方法？