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1、,兒童癲癇與偏頭痛,癲癇和偏頭痛?；煜磺?將本是偏頭痛的患者誤診為癲癇將癲癇錯(cuò)診為癲癇,為什么二種情況常放在一起討論？ 它們有什么相似之處及關(guān)聯(lián)？ 又有什么不同？如何鑒別？ 治療上是否有交叉？ AEDs對(duì)癲癇治療有效嗎？,臨床實(shí)際,兒童癲癇與偏頭痛,,,兒童癲癇與偏頭痛,,發(fā)作性,暫時(shí)性腦功能改變,兒童癲癇與偏頭痛,,,,,發(fā)作間回到基線狀態(tài),慢性NS疾病,,癲癇與偏頭痛二種情況可同時(shí)存在于同一患兒,視覺癥狀、頭痛、嘔吐,,1、 癲癇發(fā)作可伴有頭痛 發(fā)作前發(fā)作期發(fā)作后 2、 癲癇可能與偏頭痛混淆: BOEP 3、 偏頭痛變異型可能與癲癇混淆 兒童良性發(fā)作

2、性眩暈 周期嘔吐綜合征 基底型偏頭痛,,兒童癲癇與偏頭痛的關(guān)系,,癲癇發(fā)作可伴有頭痛 發(fā)作前發(fā)作期發(fā)作后,Familial hemiplegic migraine and seizures (with CACNA1A gene mutations) (Gardener et al, 1997) Familial hemiplegic migraine and benign infantile convulsions (with Na+, K+ -ATPase pump gene ATP1A2 mutations) (Terwindt et al, 1997; Vanmolkot KRJ et

3、al, 2003) Benign infantile convulsions, idiopathic generalized epilepsy, episodic ataxia, migraine (Singh et al, 1999),本是同一個(gè)原因的不同表現(xiàn),1、 癲癇發(fā)作可伴有頭痛 發(fā)作前發(fā)作期發(fā)作后 2、 癲癇可能與偏頭痛混淆: BOEP 3、 偏頭痛變異型可能與癲癇混淆 兒童良性發(fā)作性眩暈 周期嘔吐綜合征 基底型偏頭痛,,兒童癲癇與偏頭痛的關(guān)系,,癲癇可能與偏頭痛混淆,,兒童良性枕葉癲癇 benign childhood occipital se

4、izures， 一種良性、特發(fā)性、與年齡和部位相關(guān)的癲癇綜合征，臨床主要表現(xiàn)為眼偏轉(zhuǎn)、嘔吐等植物神經(jīng)癥狀、夜間發(fā)作及發(fā)作間期后頭部癇樣放電。 BOS占兒童良性癲癇的26.3%，僅次BECT的60.2%，居第二位,枕部放電的兒童良性癲癇 (Benign childhood epilepsy with occipital paroxysms，BCEOP),晚發(fā)性兒童良性枕葉癲癇 Gastaut type,,2001,早發(fā)性兒童良性枕葉癲癇Panayiotopoulos type,,(1)發(fā)病年齡4-5 歲，（8 歲前） (2) 夜間/頭眼偏斜/嘔吐，部分性癲癇持續(xù)狀態(tài) (3)一般無視覺征兆 (4

5、)發(fā)作次數(shù)少 2-3 (5)EEG為枕葉棘和尖慢波”癇樣放電閉目出現(xiàn)“睜眼消失或減弱 (6) 預(yù)后良好，12歲可停止,,(1)發(fā)病年齡8-9歲 (2)視覺征兆/白天/頭疼（3主征） (3)頭眼偏斜，嘔吐 少有 (4) 發(fā)作頻繁 (5)EEG為枕葉棘和尖慢波”癇樣放電閉目出現(xiàn)“睜眼消失或減弱 (6)12-19歲可停止，10%MR,,不定型：發(fā)病早，但頭眼偏斜/嘔吐，有頭疼和發(fā)作,,BOE雖然較常見對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，但國內(nèi)近幾年才有報(bào)告 癥狀不典型 缺乏典型腦電圖改變,,腦電圖特征：背景活動(dòng)正常；局限于枕區(qū)的高波幅棘波、棘-慢波或尖波，睜眼時(shí)被抑制。,1、 癲癇發(fā)作可伴有頭痛 發(fā)作前發(fā)作期發(fā)作后 2

6、、 癲癇可能與偏頭痛混淆: BOEP 3、 偏頭痛變異型可能與癲癇混淆 兒童良性發(fā)作性眩暈 周期嘔吐綜合征 基底型偏頭痛,,兒童癲癇與偏頭痛的關(guān)系,,1.發(fā)作持續(xù)時(shí)間相對(duì)較短,而發(fā)作相對(duì)較頻繁 2.偏頭痛患兒頭痛搏動(dòng)性特點(diǎn)不突出 3.有兒童偏頭痛胃腸道癥狀突出伴有惡心,嘔吐,腹痛者遠(yuǎn)較成人多 4.兒童期先兆癥狀不多見或難以發(fā)現(xiàn),年齡小者更難發(fā)現(xiàn),兒童偏頭痛的特點(diǎn),,1.發(fā)作持續(xù)時(shí)間相對(duì)較短,而發(fā)作相對(duì)較頻繁 2.偏頭痛患兒頭痛搏動(dòng)性特點(diǎn)不突出 3.有兒童偏頭痛胃腸道癥狀突出伴有惡心,嘔吐,腹痛者遠(yuǎn)較成人多 4.兒童期先兆癥狀不多見或難以發(fā)現(xiàn),年齡小者更難發(fā)

7、現(xiàn),兒童偏頭痛的特點(diǎn),,偏頭痛的幾種常見類型 普通型偏頭痛,,兒童偏頭痛的特點(diǎn),經(jīng)典型偏頭痛,基底動(dòng)脈型偏頭痛,眼肌麻痹型偏頭痛,偏癱型頭痛,偏頭痛的等位發(fā)作癥候群,眼肌麻痹型偏頭痛 頭痛發(fā)作開始或發(fā)作后在痛側(cè)出現(xiàn)眼肌麻痹 此型少見,主要見于嬰幼兒。 頭痛多自眼眶、眼周或自顳部開始，放射到頭頂一側(cè)，伴惡心、嘔吐，癥狀持續(xù)14d，在頭痛同時(shí)或頭痛消失25d后，發(fā)生同側(cè)上瞼下垂，有時(shí)伴瞳孔散大、復(fù)視。Vijayan(1980)指出2/3的病人瞳孔對(duì)光反應(yīng)部分或完全受損，偶爾可累及第4、6對(duì)顱神經(jīng)和三叉神經(jīng)第1支。,偏頭痛的等位發(fā)作癥候群 兒童期其他復(fù)發(fā)性癥狀,包括兒童期再發(fā)性嘔吐,良性 陣發(fā)性眩暈

8、,復(fù)發(fā)性腹痛等,可識(shí)別的兩種不同癥候群: 腹型偏頭痛 周期性嘔吐 周期性綜合癥：腹型偏頭痛+周期性嘔吐,腹型偏頭痛 常在青春期前發(fā)病 大部分病例，腹痛會(huì)被偏頭痛取代 腹部疼痛會(huì)持續(xù)到青春期; 癥狀群可能在十幾歲時(shí)（13-19歲）重新開始 成年后很少見 大部分有復(fù)發(fā)性腹痛的兒童無偏頭痛 認(rèn)定腹型偏頭痛為一種獨(dú)特的臨床疾病意義重大 腹型偏頭痛是偏頭痛的前驅(qū)癥狀,周期性嘔吐 復(fù)發(fā)性的嘔吐發(fā)作和劇烈惡心 嘔吐呈不連續(xù)的發(fā)作 嘔吐峰值至少為4次/小時(shí)或者達(dá)到每小時(shí)10次 發(fā)作持續(xù)1-72小時(shí) 在個(gè)別患者常常呈典型發(fā)作 發(fā)作間期完全恢復(fù)常態(tài),周期性嘔吐 常在青春期前發(fā)病 大部分病例，嘔吐會(huì)被偏頭痛取代

9、嘔吐發(fā)作可能會(huì)持續(xù)到青春期， 癥狀群可能在十幾歲時(shí)（13-19歲）重新開始 成年后很少見,G.新生兒和嬰兒功能性疾病 G1.嬰兒反胃 G2.嬰兒反芻綜合征 G3.周期性嘔吐綜合征 G4.嬰兒腹痛 G5.功能性腹瀉 G6.嬰兒排便困難 G7.功能性便秘,H. 兒童和青少年功能性疾病 （9） H1. 嘔吐和吞氣癥 H1a. 青少年反芻綜合征 H1b. 周期性嘔吐綜合征 H1c. 吞氣癥 H2. 功能性胃腸病相關(guān)的腹痛 H2a. 功能性消化不良 H2b. 腸易激綜合征 H2c. 腹型偏頭痛 H2d. 兒童功能性腹痛 H2d1.兒童功能性腹痛綜合征 H3. 便秘和失禁 H3a. 功能性便秘 H3b.

10、 非潴留性糞便失禁,FGIDs新分類 羅馬III 2006（兒童 ）,ROME III 2006 DDW,試驗(yàn)設(shè)計(jì) 多中心（US7個(gè)中心）、隨機(jī)、雙盲、安慰劑對(duì)照研究 入選標(biāo)準(zhǔn) 615歲體重20kg， HIS兒童MG（伴或不伴先兆） 篩查前3個(gè)月平均每月310d有偏頭痛 基線期（4w）3-10dMG 共有162例,TPM預(yù)防兒童偏頭痛臨床試驗(yàn),Paul Winner DO, et al. Headache 2005, 45: 1304,治療方法 加量期起始劑量15mg/d 2-3mg/kgd加量8w或最大耐受劑量 （最大200mg/d） 維持目標(biāo)劑量12w 主要有效指標(biāo)平均每月M

11、G天數(shù)的變化（與基線期比）,Paul Winner DO, et al. Headache 2005, 45: 1304,TPM預(yù)防兒童偏頭痛臨床試驗(yàn),Paul Winner DO, et al. Headache 2005, 45: 1304,結(jié)論 這個(gè)小樣本研究提示TPM預(yù)防治療兒童偏頭痛可能是有效的，耐受性好 需要進(jìn)一步隨機(jī)研究確定TPM對(duì)兒童偏頭痛預(yù)防的有效性,TPM預(yù)防兒童偏頭痛臨床試驗(yàn),抗癲癇藥物已被證實(shí)治療偏頭痛有效，TPM預(yù)防偏頭痛劑量治療癲癇所用劑量，因此有更好的耐受性，大樣本研究未發(fā)現(xiàn)有安全性問題。臨床療效明顯優(yōu)于安慰劑組。是預(yù)防治療偏頭痛有效、安全且耐受性良好的藥物。,總 結(jié),謝謝了，我也放松,