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愛(ài)愛(ài)醫(yī)資源【專(zhuān)業(yè)課件】閉塞性毛細(xì)支氣管炎的病因臨床表現(xiàn)與診斷ppt課件

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1、閉塞性毛細(xì)支氣管炎(Bronchiolitis O bliterans) 定義閉塞性毛細(xì)支氣管炎(Brochiolitis obliterans)是與小氣道炎癥性損傷相關(guān)的慢性氣流阻塞綜合征。 概述第一例BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia)的報(bào)道: 1985年Epler等對(duì)2500例肺活撿中診斷為間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化、隱匿性致纖維化肺泡炎病例回顧性研究中發(fā)現(xiàn)57例是以閉塞性細(xì)支氣管炎伴不同程度的機(jī)化肺炎(organizing pneumonia ),臨床應(yīng)用激素反應(yīng)良好。當(dāng)時(shí)認(rèn)為是間質(zhì)性肺部疾病的特殊類(lèi)型 發(fā)病情況 194

2、1年LaDue在42年間作的42,038例尸檢中報(bào)告了1例BO(經(jīng)典的致死性BO) 1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2,897例尸檢和244例肺活檢中報(bào)告了19例兒童BO。過(guò)去的10年中,焦點(diǎn)集中在成人,認(rèn)識(shí)到器官移植是新的病因,。兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染。8年中報(bào)道了36例兒童臨床診斷BO,表明BO在兒童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。 流行病學(xué)發(fā)病數(shù)、治療效果和預(yù)后?危險(xiǎn)人群:艾滋病、免疫受損(包括臟器移植)一般印象:近年來(lái)發(fā)病增加。 感染后BO兒童BO經(jīng)常由感染引起,理論上任何形式的下氣道感染都可能導(dǎo)致BO,最常見(jiàn)觸發(fā)BO的疾病是急性病毒性毛細(xì)支氣管炎。約1%急性

3、病毒性毛細(xì)支氣管炎的病人發(fā)展成感染后BO。 病因?對(duì)各種損傷的一種復(fù)雜反應(yīng) 毒氣吸入、感染(病毒支原體細(xì)菌)、誤吸、免疫因子 組織病理 阻塞性病變縮窄性(狹窄)毛細(xì)支氣管炎(constrictive bronchiolitis)增殖性毛細(xì)支氣管炎 (proliferative bronchiolitis) 狹窄性毛細(xì)支氣管炎 一組形態(tài)學(xué)改變: 毛細(xì)支氣管炎癥和毛細(xì)支氣管周?chē)w維化粘膜下瘢痕所致的整個(gè)毛細(xì)支氣管腔阻塞。 狹窄性毛細(xì)支氣管炎 早期:毛細(xì)支氣管上皮壞死和粘膜、粘膜下、毛細(xì)支氣管周?chē)约懊?xì)支氣管腔的炎癥滲出,主要是淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞,單核細(xì)胞主要在毛細(xì)支氣管壁,中性粒細(xì)胞主

4、要在毛細(xì)支氣管腔。 毛細(xì)支氣管扭曲和包含粘液栓。 進(jìn)一步發(fā)展:粘膜下纖維化,并發(fā)展到毛細(xì)支氣管腔,管腔減小最后閉塞,不可逆。 增殖性毛細(xì)支氣管炎肉芽組織在氣道內(nèi)組成象息肉的一叢,主要在呼吸性細(xì)支氣管肺泡管和肺泡,肉芽組織包括細(xì)胞(成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞)以及富含蛋白多糖的基質(zhì)??张輼泳奘杉?xì)胞聚集,有時(shí)中性粒細(xì)胞也可在肺泡腔中發(fā)現(xiàn)。肺泡隔增厚,間質(zhì)的改變不是彌漫性的,它通常限于息肉的區(qū)域。有潛在的可逆性。 BO的分類(lèi)吸入刺激物有關(guān)的BO藥物有關(guān)的BO感染后BO結(jié)締組織疾病有關(guān)的BO(SLE/皮肌炎/類(lèi)風(fēng)濕)局部損傷有關(guān)的BO特發(fā)性BO器官移植有關(guān)的BO(骨髓、肺移植)

5、?成人以特發(fā)性為主,兒科以感染后為主 病原學(xué)腺病毒(3、7、21型)是最常見(jiàn)與BO發(fā)生有關(guān)的病毒呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒支原體 B族鏈球菌 感染后BO的臨床表現(xiàn)急性病毒性肺炎、毛細(xì)支氣管炎恢復(fù)慢(中間無(wú)緩解期或短暫緩解?),持續(xù)性咳嗽或喘鳴、病變肺野可聞捻發(fā)音;胸部X線(xiàn)由支周炎(支氣管周?chē)鷿B出、肺過(guò)度充氣和段或段以下肺膨脹不全)發(fā)展為間質(zhì)浸潤(rùn)、支氣管充氣相等。 毛細(xì)和BO病程13周,急性,低熱喘憋喘鳴音肺功能:阻塞性 X線(xiàn):支氣管周?chē)鷿B出、肺過(guò)度充氣和段或段以下肺膨脹不全。可逆 410w,亞急性,持續(xù)咳嗽捻發(fā)音喘鳴肺功能:阻塞或限制性胸片:間質(zhì)浸潤(rùn) 支氣

6、管充氣相 CT:支氣管擴(kuò)張?jiān)煊俺收?shù)樣表象不可逆 成人表現(xiàn) 5060歲多見(jiàn),臨床表現(xiàn)差別大,大多呈 亞急性過(guò)程,發(fā)熱干咳呼吸困難體重下降厭食,少見(jiàn)咳血、胸痛、關(guān)節(jié)痛。紫甘杵狀指少見(jiàn),無(wú)胸外表現(xiàn) Velcro 羅音(73):吸氣相開(kāi)始清脆的如同開(kāi)啟尼龍粘帶的聲音捻發(fā)音病變部位:粗濕羅音支氣管呼吸音 實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞總數(shù)增加、分類(lèi)正常;ESR升高;病原學(xué)檢查肺功能:阻塞性或限制性障礙 流速容量曲線(xiàn)為終末氣道阻塞 同位素肺掃描:相對(duì)應(yīng)區(qū)域的班片 狀缺損影像學(xué):胸片:斑狀小泡、毛玻璃樣改變、間質(zhì) 浸潤(rùn)、支氣管充氣象 CT:近胸膜區(qū)斑片狀肺透亮區(qū) X胸片表現(xiàn)支氣管壁厚、肺過(guò)度充氣、肺膨脹不全和支氣管擴(kuò)

7、張。高分辯CT:支氣管壁厚,肺膨脹不全,支氣管擴(kuò)張和高通氣與低通氣區(qū)混合,稱(chēng)鑲嵌形式。是小氣道損傷最重要的征象。(洛塞克充填現(xiàn)象)動(dòng)態(tài)特點(diǎn):病變游走 病變與非病變區(qū)界線(xiàn)清楚 (隨著病程進(jìn)展上述特點(diǎn)漸弱) 診斷無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)綜合性:病史、體征、影像學(xué)生化病原學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查幫助不大綜合、動(dòng)態(tài)觀(guān)察是診斷的重要依據(jù)。開(kāi)胸肺活檢:金標(biāo)準(zhǔn),但通常不必要,只適于治療后仍進(jìn)行性惡化的病人。 鑒別間質(zhì)肺炎組織胞漿菌 SLE結(jié)核結(jié)節(jié)病 Good-Pasture Syndrom韋格納肉芽腫結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎慢性嗜酸性肺炎隱性毛細(xì)支氣管炎胃食道返流囊性纖維化免疫缺陷 -抗胰蛋白酶缺乏哮喘 哮喘與感染后BO鑒別 感染后BO

8、哮喘癥狀學(xué) 持續(xù) 反復(fù)細(xì)濕羅音 持續(xù) 缺如放射學(xué)改變 持續(xù) 反復(fù)病理生理學(xué) 細(xì)支氣管閉塞 氣道高反應(yīng)對(duì)支氣管擴(kuò)張劑反應(yīng) 不滿(mǎn)意 滿(mǎn)意預(yù)后 不好 好 兒童BO成人BOOP起病/病程明顯、急隱匿、緩臨床/病情嚴(yán)重度梗阻明顯/重/輕病因感染為主多種混合肺功能梗阻性限制性 影像學(xué)間質(zhì)浸潤(rùn)多預(yù)后急性期致死性長(zhǎng)期?較間質(zhì)性肺炎好 治療激素?小劑量紅霉素激素效果好 治療沒(méi)有特效治療氣道管路激素有爭(zhēng)議支氣管擴(kuò)張劑:對(duì)有反應(yīng)的病人肺部理療抗生素:合并感染時(shí)。 兒科治療足量:12mg/kg.d 13個(gè)月維持:1年以上感染時(shí):抗感染文獻(xiàn): 激素初步控制后改為小劑量紅霉素 轉(zhuǎn)歸 31例病人:年齡1.68.3歲,平均3.5歲。 3例在發(fā)生急性病毒性毛細(xì)支氣管炎后3年內(nèi)死于進(jìn)行性呼吸衰竭; 7例癥狀、體征消失,胸部X線(xiàn)只有很少的變化(支氣管壁厚)。其余21例病人癥狀和體征(咳嗽、三凹征、喘息和細(xì)濕羅音)及X線(xiàn)異常(氣管壁增厚、肺過(guò)度充氣、肺膨脹不全和支氣管擴(kuò)張)持續(xù)。

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