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泌尿系統(tǒng)疾病和腎小球疾病總論ppt參考文件

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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,編輯文本,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),0,泌尿系統(tǒng)疾病及腎小球疾病總論,1,2024/10/16,是一門新的學(xué)科,1949,年巴黎成立第一個(gè)腎臟病學(xué)會(huì),1960,年成立國際腎臟病學(xué)會(huì)(,ISN,),1983,年我國成立腎臟病學(xué)會(huì)(,CSN,),腎臟病學(xué),(nephrology),的歷史,Nephrology is often perceived as being among the more challenging and complex areas of internal medicine,THE KIDNEY,8,TH,EDITION,2,2024/10/16

2、,是一門發(fā)展非常迅速并取得重大突破的學(xué)科,隨著免疫學(xué)、病理學(xué)、遺傳學(xué)、細(xì)胞分子生物學(xué)進(jìn)展,對腎臟疾病的發(fā)病機(jī)理的研究取得了重大進(jìn)展,3,2024/10/16,腎臟的結(jié)構(gòu)與功能,腎臟疾病的檢查,腎小球疾病的臨床表現(xiàn),腎臟疾病的診斷及防治原則,腎臟疾病的進(jìn)展和展望,主 要 內(nèi) 容,4,2024/10/16,腎臟的結(jié)構(gòu)與功能,腎臟疾病的檢查,腎小球疾病的臨床表現(xiàn),腎臟疾病的診斷及防治原則,腎臟疾病的進(jìn)展和展望,主 要 內(nèi) 容,5,2024/10/16,泌尿系統(tǒng)的組成,組成:,腎 泌尿器官,輸尿管輸尿器官,膀胱 儲(chǔ)尿器官,尿道 排尿器官,腎臟的功能,生成和排泄尿液、代謝廢物,調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)、酸堿平衡,

3、調(diào)節(jié)血壓、紅細(xì)胞生成和骨骼生長等,6,2024/10/16,左腎上極平第十一胸椎,下極與第二腰椎下緣齊平,右腎比左腎低半到一個(gè)椎體,右腎上極平第十二胸椎,下極平第三腰椎,腎臟的位置,位置:,長 ,10.5-11.5 cm,寬 ,5.0-7.2 cm,厚 ,2.0-3.0cm,皮質(zhì)厚 ,0.8,-1.2cm,大?。ㄖ袊扇耍?7,2024/10/16,腎單位,腎單位是腎臟結(jié)構(gòu)與功能的基本單位,人類每個(gè)腎臟約有,100,萬個(gè)腎單位(不可再生)。,腎小球毛細(xì)血管壁:內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、臟層上皮細(xì)胞(足細(xì)胞),腎小管:不同節(jié)段由高度分化、形態(tài)和功能截然不同的各種上皮細(xì)胞構(gòu)成,具有明顯極性。管腔側(cè)和基底

4、膜側(cè)分布著不同的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白,是水和溶質(zhì)定向轉(zhuǎn)運(yùn)的基礎(chǔ)。,Podocytes,,足細(xì)胞,GBM,,腎小球基底膜,Endothelia cells,,,(內(nèi)皮細(xì)胞),8,2024/10/16,腎小球?yàn)V過膜(毛細(xì)血管壁),內(nèi)皮細(xì)胞:抗凝、抗血栓,合成基底膜及血管活性物質(zhì)等。,腎小球基底膜:,310-373nm,,負(fù)電荷(涎酸蛋白、硫酸肝素)。維持正常腎小球結(jié)構(gòu)、固定鄰近細(xì)胞、構(gòu)成濾過屏障。,足細(xì)胞:終末分化細(xì)胞。含有裂隙膜蛋白,是防止中、大分子量蛋白質(zhì)漏出的重要分子屏障。,9,2024/10/16,腎臟生理功能,濾過功能,內(nèi)分泌功能,重吸收和分泌,10,2024/10/16,腎小球?yàn)V過功能,1.,含氮

5、廢物如尿素、肌酐等主要由腎小球?yàn)V過排出。馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸也有部分經(jīng)腎小球?yàn)V過排出。,2.,腎小球?yàn)V過率,(,GFR),單位時(shí)間(分鐘)內(nèi)兩腎生成的原尿量,或者單位時(shí)間(分鐘)內(nèi)經(jīng)腎小球?yàn)V出的血漿液體量。,11,2024/10/16,腎小管重吸收功能,水,腎小球每日濾過原尿,180L,99%,的水被重吸收,終尿,1.5L,12,2024/10/16,腎小管重吸收和分泌功能,近端腎小管是重吸收的主要部位,100%Glucose,amino acids,90%HCO3-,80%H2O,70%NaCl,尿酸,P-,對氨馬尿酸,腎小管排泄:,13,2024/10/16,腎臟的內(nèi)分泌功能,血

6、管活性肽:,腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)(,RAAS,),前列腺素,激肽系統(tǒng),內(nèi)皮素,利鈉肽,類花生酸類,非血管活性肽,:,促紅細(xì)胞生成素(,EPO,),1,25-(OH)2,維生素,D3,14,腎臟的結(jié)構(gòu)與功能,腎臟疾病的檢查,腎小球疾病的臨床表現(xiàn),腎臟疾病的診斷及防治原則,腎臟疾病的進(jìn)展和展望,主 要 內(nèi) 容,15,2024/10/16,尿蛋白:正常人尿中含量:,0,80mg/24h,蛋白尿:,每日尿蛋白定量超過,150mg,或尿蛋白,/,肌酐,200mg/g,,或尿蛋白定性試驗(yàn)陽性。,(一)尿液檢查,-,蛋白尿,0.1,0.2g/24h,+0.2,1.0g/24h,+1,2g/24h,+,+

7、3g/24h,16,2024/10/16,血漿蛋白的通透性,腎小球?yàn)V過膜,電荷屏障,分子屏障,受損,原尿中蛋白含量增多,大量蛋白尿,超過近曲小管回吸收,17,2024/10/16,生理性蛋白尿,泌尿系統(tǒng)無器質(zhì)性病變,短暫、程度輕、可逆,功能性蛋白尿(見于發(fā)熱、運(yùn)動(dòng)等),體位性蛋白尿(青春發(fā)育期青少年),(一)尿液檢查,-,蛋白尿,病理性蛋白尿,腎小球性蛋白尿,腎小管性蛋白尿,溢出性蛋白尿,18,2024/10/16,肉眼血尿:,IL,尿中含,1ml,血,鏡下血尿:,指顯微鏡下有紅細(xì)胞,3,個(gè),/HP,稱血尿。,(一)尿液檢查,-,血尿,腎小球源性血尿,:多形,RBC,大于,80%,,可伴蛋白管

8、型,多見于腎炎,非腎小球源性血尿,:多形,RBC,小于,50%,,多為血管損傷,腫瘤、結(jié)核、結(jié)石等,19,尿中紅細(xì)胞嚴(yán)重變形機(jī)制,紅細(xì)胞通過病變的腎小球?yàn)V過膜,受血管內(nèi)壓力擠壓受損,紅細(xì)胞流經(jīng)腎小管過程中滲透壓的系列改變,紅細(xì)胞受尿液,pH,,其他化學(xué)成分,(,尿素、尿酶等,),的影響,(,2),尿紅細(xì)胞容積分布曲線,(,自動(dòng)分析儀,),腎小球性:高峰在低容積區(qū),(50fl),偏態(tài)分布,非腎小球性:高峰在高容積區(qū),(100fl),正態(tài)分布,區(qū)別紅細(xì)胞來源的方法,(,1),新鮮尿沉渣相差顯微鏡,20,成因:,清蛋白和,T-H,蛋白為基質(zhì),腎小管濃縮酸化尿液功能,交替使用的腎單位,(一)尿液檢查,

9、-,管型尿,意義:,細(xì)胞管型和較多的顆粒管型與尿,蛋白同時(shí)出現(xiàn),提示腎小球性疾,病,21,2024/10/16,白細(xì)胞和膿細(xì)胞尿,5,個(gè),/HP,膿細(xì)胞:炎癥時(shí)蛻變的白細(xì)胞,細(xì)菌尿:涂片每高倍鏡視野均可見,細(xì)菌,或培養(yǎng)細(xì)菌計(jì)數(shù),10,5,個(gè),/ml,【,臨床意義】,見于感染,腎盂炎,尿路感染,結(jié)核,腎小球炎癥,婦科疾病,陰道泌物混入,(一)尿液檢查,-,白細(xì)胞尿、膿尿和細(xì)菌尿,22,2024/10/16,(二)其他檢查,影像學(xué)檢查:,超聲顯像、靜脈尿路造影、,CT (computerized tomography),、,MRI (magnetic resonance imaging),腎血管造

10、影、放射性核素檢查,腎活檢:,原發(fā)、繼發(fā)、遺傳性腎病和移植腎,23,2024/10/16,腎臟的結(jié)構(gòu)與功能,腎臟疾病的檢查,腎小球疾病的臨床表現(xiàn),腎臟疾病的診斷及防治原則,腎臟疾病的進(jìn)展和展望,主 要 內(nèi) 容,24,2024/10/16,腎小球疾病的臨床表現(xiàn),蛋白尿:泡沫尿,血尿:洗肉水樣尿,水腫,高血壓,腎功能異常,25,2024/10/16,水 腫,(,Edema,),水腫是腎臟疾病最常見的癥狀。,腎性水腫原因一般分為二類:,腎病性水腫:由于大量蛋白尿?qū)е卵獫{蛋白過低所致。,-,常以低垂部位浮腫首發(fā),腎炎性水腫:腎小球?yàn)V過下降,而腎小管對水鈉重吸收尚好,從而導(dǎo)致水鈉潴留,因此組織間隙中水份

11、潴留,此種情況多見于腎炎。,-,常以眼瞼、顏面浮腫首發(fā),但二種情況不是絕然分開,有時(shí)同時(shí)存在。,26,2024/10/16,高血壓,(,Hypertension,),90%,慢性腎衰患者出現(xiàn)高血壓。,腎小球疾病高血壓的發(fā)病機(jī)制:,(1),水鈉潴留,(2),腎素分泌增加,(3),降壓物質(zhì)分泌減少:激肽釋放酶,-,激肽、前列腺素等,多數(shù)為容量依賴型、少數(shù)為腎素依賴型,但二型高血壓常混合存在,難以絕然分開。,27,2024/10/16,腎臟疾病常見的綜合征,腎炎綜合癥(急性、急進(jìn)性、慢性),以血尿、蛋白尿、水腫和高血壓為特點(diǎn),無癥狀性尿異常,輕、中度蛋白尿和,(,或,),血尿,不伴有水腫、高血壓等明

12、顯癥狀,腎病綜合癥,大量蛋白尿,(3.5g/d),,低白蛋白血癥,(30g/L),,,明顯水腫和高脂血癥,急性腎衰竭綜合癥,血肌酐在,48,小時(shí)內(nèi)絕對值升高,26.4umol/L,或較基礎(chǔ)值升高,50%,或尿量,0.5ml/,kgh,,持續(xù)超過,6,小時(shí),慢性腎衰竭綜合癥,腎臟損傷或腎小球?yàn)V過率,3,個(gè)月,28,2024/10/16,腎臟的結(jié)構(gòu)與功能,腎臟疾病的檢查,腎小球疾病的臨床表現(xiàn),腎臟疾病的診斷及防治原則,腎臟疾病的進(jìn)展和展望,主 要 內(nèi) 容,29,2024/10/16,病因診斷,功能診斷,并發(fā)癥診,斷,腎臟疾病的診斷,病理診斷,30,2024/10/16,是否腎臟病?是否腎內(nèi)科疾病?

13、(,定性診斷,),腎小球?腎小管?腎間質(zhì)?腎血管?(,定位診斷,),原發(fā)?繼發(fā)?(,病因診斷,),哪一種病理類型?(,病理診斷,),是否存在腎功能(腎小球、腎小管)損傷?,AKI/CKD/A on C,?,損傷程度如何?(,功能診斷,),是否合并全身各系統(tǒng)并發(fā)癥?(,并發(fā)癥診斷,),腎臟病的基本臨床診斷流程,31,2024/10/16,輕微腎小球病變,局灶節(jié)段性病變,彌漫性腎小球腎炎,(1),膜性腎病,(2),增生性腎炎,系膜增生性腎小球腎炎,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎,系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎,新月體性和壞死性腎小球腎炎,(3),硬化性腎小球腎炎,4.,未分類的腎小球腎炎,原發(fā)性腎小球疾病的

14、病理分型,微小病變,系膜增生性,系膜毛細(xì)血管性,膜性,局灶節(jié)段性,新月體性,硬化性,32,2024/10/16,臨床,病理,腎 穿,病理與臨床,腎小球疾病的臨床和病理類型之間存在一定聯(lián)系,但兩者之間并無肯定的對應(yīng)關(guān)系。,腎活檢是確定腎小球疾病病理類型和病變程度的必須手段。,33,2024/10/16,腎臟疾病的防療原則,一般治療,針對病因及發(fā)病機(jī)制的治療,1),免疫發(fā)病機(jī)制的治療,2),非免疫發(fā)病機(jī)制的治療(,ACEI/ARB,),合并癥及并發(fā)癥治療,腎臟替代治療:,血液透析、腹膜透析、腎移植,中西醫(yī)結(jié)合治療,34,2024/10/16,腎臟的結(jié)構(gòu)與功能,腎臟疾病的檢查,腎小球疾病的臨床表現(xiàn),

15、腎臟疾病的診斷及防治原則,腎臟疾病的進(jìn)展和展望,主 要 內(nèi) 容,35,2024/10/16,Nat.Rev.Nephrol,(,2014,),基因組學(xué)技術(shù),FSGS,的遺傳背景,36,2024/10/16,PLoS Genet (2012),GWAS,關(guān)聯(lián)分析技術(shù),IgA,腎病易感基因,37,2024/10/16,Serum anti-PLA,2,R,Negative Positive,LN-MN,HBV-MN,Ca-MN,J Am Soc Nephrol,(,2012,),IgG4,分子病理技術(shù),PLA,2,R,抗體與原發(fā)性膜性腎病,New Engl J Med,(,2011,),38,20

16、24/10/16,Normal,AKI,KIM-1,Normal,AKI,尿,AKI,生物標(biāo)志物臨床應(yīng)用,AKI,與尿,KIM-1,39,2024/10/16,r=0.25,p=0.0004,r=-0.55 p=0.013,AKI,生物標(biāo)志物臨床應(yīng)用,CKD,與血漿,KIM-1,40,2024/10/16,腎臟替代,植入式人工腎,(,擬,2017,進(jìn)入臨床),佩戴式人工腎,家庭血液透析機(jī),生物工程腎臟,腎臟替代治療技術(shù)的創(chuàng)新,應(yīng)用與展望,41,2024/10/16,歡迎加入我們的團(tuán)隊(duì),42,2024/10/16,復(fù)習(xí)思考題,1.,泌尿系統(tǒng)的結(jié)構(gòu),2.,腎臟的主要功能,3.,腎小球血尿的特點(diǎn),4.,腎臟病常見臨床綜合征,5.,腎臟疾病的診斷思路,6.,慢性腎臟病的防治原則,43,2024/10/16,

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