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1、,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,地方性骨關(guān)節(jié)病,*,第十一章 地方性骨關(guān)節(jié)病,第一節(jié) 大骨節(jié)病,第二節(jié) 氟中毒氟骨癥,1,地方性骨關(guān)節(jié)病,第一節(jié) 大骨節(jié)病,是一種原因不明的全身性的地方病。在我國東北和西北地區(qū)流行或散發(fā)。,以骨關(guān)節(jié)受損、變形為主，常表現(xiàn)侏儒和步態(tài)不穩(wěn)，故又名“柳拐子”病。,可能與食用有毒霉菌寄生的谷物有關(guān)。,病理：在骨骼系統(tǒng)為四肢長骨發(fā)育障礙和變形，主要病理變化為長骨骺軟骨營養(yǎng)不良。呈現(xiàn)變性、壞死和萎縮，出現(xiàn)退行性變而引起骨骺早期骨化并與干骺端愈合，以致長骨發(fā)育終止而變短。軟骨退化破壞后，結(jié)締組織增生和骨化，使骨端粗大變形，

2、尤承重的下肢骨為明顯。,2,地方性骨關(guān)節(jié)病,臨床：多為兒童和青少年，515歲，成人少見，在流行區(qū)居住數(shù)年后亦可發(fā)病，典型表現(xiàn)為侏儒，骨端增大，關(guān)節(jié)運動受限和疼痛，四肢肌肉萎縮。以遠端關(guān)節(jié)的改變?yōu)槊黠@。對稱性發(fā)生，偶以右側(cè)為甚。發(fā)病年齡越小，關(guān)節(jié)變形和侏儒越為明顯。成人患者癥狀一般較輕，僅限于關(guān)節(jié)。,臨床上分為四度：指關(guān)節(jié)增粗，短指畸形，屈曲受限。踝關(guān)節(jié)增粗、疼痛。肘關(guān)節(jié)彎曲，伸展時小于170。：指關(guān)節(jié)顯著增粗，短指畸形，屈曲受限。踝、膝關(guān)節(jié)增粗變形顯著，活動受限。肘關(guān)節(jié)彎曲，伸展時小于150。旋前、旋后有明顯障礙。關(guān)節(jié)內(nèi)游離體常引起關(guān)節(jié)絞鎖。四肢肌肉萎縮，關(guān)節(jié)內(nèi)有粗大磨擦音。：顯著短指短肢畸形

3、。成人患者手小。四肢關(guān)節(jié)攣縮嚴重，活動受限，髖關(guān)節(jié)屈曲攣縮出現(xiàn)“鴨行步態(tài)”，腰椎前凸。：近似殘廢。四肢普遍有磨擦音，四肢肌肉高度萎縮。,3,地方性骨關(guān)節(jié)病,X,線表現(xiàn)：分三型：干骺型。干骺骨骺型。骨端型。主要改變在四肢關(guān)節(jié)，多發(fā)、對稱。以手、踝、肘部多見。,1、在骺線閉合前，干骺端先期鈣化帶致密并加寬，干骺端因骨化不規(guī)則而呈模糊的波浪狀邊緣。也可向內(nèi)凹陷，兩側(cè)邊緣呈尖角狀，并可有分離的骨碎屑。骨骺因軟骨早期骨化而形態(tài)不整，邊緣模糊，凹凸不平，呈波浪狀，鋸齒狀，可有破裂或部分消失，碎裂的骨骺可形成關(guān)節(jié)游離體。骨骺常陷入內(nèi)凹的干骺端中央部，且因過早結(jié)合而與骨干相連。,4,地方性骨關(guān)節(jié)病,2、在骺線

4、閉合后，骨長徑停止發(fā)育，骨端呈喇叭口狀變形增大，中央凹陷，兩側(cè)膨大變尖，關(guān)節(jié)面破壞而模糊和凹凸不平，后期骨質(zhì)硬化。關(guān)節(jié)間隙可因關(guān)節(jié)軟骨變性而狹窄，也可因關(guān)節(jié)面破壞而增寬，寬窄不一，可引起關(guān)節(jié)半脫位，或內(nèi)外翻畸形。,3、可有繼發(fā)退行性骨刺形,4、骨干早期多無異常，在,后期多較粗短。,5,地方性骨關(guān)節(jié)病,（一）手：掌、指骨改變常見而多發(fā)，多發(fā)生在近、中節(jié)指骨，尤以第2、3、4指易受累。病變多發(fā)生在掌指骨有骨骺的一端為其特點。,6,地方性骨關(guān)節(jié)病,（二）踝：以距骨損害最常見而嚴重。脛距關(guān)節(jié)間隙窄，關(guān)節(jié)面硬化，體積，密度，可見明顯骨刺，跟骨因骨骺早期愈合而變短、扁平。,7,地方性骨關(guān)節(jié)病,（三）肘：因

5、骨骺多，出現(xiàn)、愈合時間不等，因而發(fā)生病變造成畸形較復(fù)雜。常見的有尺橈骨長短不一，下尺橈關(guān)節(jié)脫位。,（四）腕骨：以頭骨、鉤骨損害多見而早發(fā)。,（五）肩：早期肱骨上端破壞，繼而肱骨頭大而不現(xiàn)則，頸粗短，肱骨干粗短。,8,地方性骨關(guān)節(jié)病,（六）髖：股骨頭骨骺外形不規(guī)則，干骺端破壞密度不均，因承重早期股骨頭即可變扁平，關(guān)節(jié)間隙窄，髖臼邊緣不整，骨質(zhì)硬化和骨刺形成。,（七）膝：關(guān)節(jié)間隙窄，內(nèi)外翻畸形，硬化、凹陷、模糊。,9,地方性骨關(guān)節(jié)病,（八）足、趾、跖骨的改變與手相似，足弓變平。,（九）脊柱：椎體變形，上下緣模糊，前部變窄，椎間隙寬窄不均勻。,10,地方性骨關(guān)節(jié)病,第二節(jié) 氟中毒氟骨癥,是一種職業(yè)病

6、（礦工）、地方?。ê窟^高的飲水、谷物、蔬菜）。,可分急性和慢性兩類。,病理：,1、由于氟的毒理作用，使破骨細胞活動，引起骨質(zhì)吸收，以生長發(fā)育中的骨胳最為顯著。,2、再生性或代償性的骨質(zhì)增生骨質(zhì)增生硬化。產(chǎn)生于髓腔與骨膜，但皮質(zhì)部分可以反較疏松。,3、氟與血鈣有特別的親和力，過量的氟在體內(nèi)與鈣結(jié)合成氟化鈣，沉積于骨中，因而骨質(zhì)密度。,4、血鈣，引起肌腱、韌帶鈣化。,11,地方性骨關(guān)節(jié)病,臨床表現(xiàn)：在早期無自覺癥狀，標態(tài)氟斑牙，牙齒表面呈棕黃色伴有褐色斑點，質(zhì)脆易折，乳牙不受侵犯。,至晚期，往往有腰背、下肢疼痛，運動受限，重者可引起關(guān)節(jié)強直，類似類風(fēng)關(guān)表現(xiàn)。,12,地方性骨關(guān)節(jié)病,1、開始為骨

7、松質(zhì)的不同程度硬化，使骨小梁增粗、模糊，以致髓腔狹窄消失。最先見于脊椎、肋骨、骨盆的骨松質(zhì)，以后逐漸涉及四肢長骨，到后期可見患骨呈均勻性密度。肋骨、脊椎呈象牙狀。但不涉及皮質(zhì)，有時反見疏松。,13,地方性骨關(guān)節(jié)病,2、骨間膜的鈣化，可見骨邊緣明顯毛糙不齊，呈毛刺狀或羽毛狀，以脛腓骨、尺橈骨間最為明顯。,3、肌腱韌帶的鈣化，多見少動、不動關(guān)節(jié)，以脊柱旁出現(xiàn)最早，重者呈竹節(jié)狀，與類風(fēng)濕脊柱炎相似。,14,地方性骨關(guān)節(jié)病,鑒別診斷,1、石骨癥：,骨胳普遍性密度，但同時涉及皮質(zhì)、髓腔，有濃淡交替的呈車輪樣的特征。且沒有骨間膜和韌帶、肌腱的鈣化。,15,地方性骨關(guān)節(jié)病,2、成骨性轉(zhuǎn)移瘤：,密度不均勻，常有骨質(zhì)破壞，無韌帶、肌腱的鈣化。,16,地方性骨關(guān)節(jié)病,3、畸形性骨炎：,有典型的骨結(jié)構(gòu)改變，呈蜂窩狀，骨胳粗，畸形。,17,地方性骨關(guān)節(jié)病,