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骨髓增殖性腫瘤課件

上傳人:水****8 文檔編號(hào):250862515 上傳時(shí)間:2024-11-04 格式:PPTX 頁數(shù):37 大?。?.65MB
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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),,,,第十二章,,骨髓增生性腫瘤,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,第一節(jié) 真性紅細(xì)胞增多癥(,PV,),第二節(jié) 原發(fā)性血小板增多癥(,ET,),第三節(jié) 原發(fā)性骨髓纖維化(,PMF,),重點(diǎn)難點(diǎn),,,,熟悉,,,,了解,骨髓增殖性腫瘤的定義,分類,臨床表現(xiàn),診斷與鑒別診斷,治療,骨髓增殖性腫瘤的病理生理和輔助檢查,預(yù)后,真性紅細(xì)胞增多癥,第一節(jié),簡稱真紅,是一種以獲

2、得性克隆性紅細(xì)胞異常增多為主的慢性骨髓增殖性腫瘤(,MNs,)。,其外周,血血細(xì)胞比容,增加,血液粘稠度增高,常伴有白細(xì)胞和血小板增高、脾大,病程中可出現(xiàn)血栓和出血等并發(fā)癥。,為獲得性克隆性造血干細(xì)胞疾病,,90,%~,95,%病人都,可,發(fā)現(xiàn),JAK2 V617F,基因突變。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),一、定義,二、發(fā)病機(jī)制,1.,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),頭痛、眩暈、多汗、疲乏、健忘、耳鳴、眼花、視力障礙、肢端麻木與刺痛等,癥狀。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),三、臨床表現(xiàn),2.,多血質(zhì)表現(xiàn),皮膚和黏膜紅紫,尤以面頰、唇、舌、耳、鼻尖、頸部和四肢末端為甚,眼,結(jié)膜充血。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),三、臨床表現(xiàn),3.,

3、血栓形成、栓塞和出血:,血栓形成和梗死常見于腦、周圍血管、冠狀動(dòng)脈、門靜脈、腸系膜等;出血僅見于,少數(shù)病人。,4.,消化系統(tǒng):,消化性潰瘍。,5.,肝脾大:,是本病的重要體征;脾大多為,中、重,度腫大,表面平坦,質(zhì)硬,引起腹脹、納差、便秘;若發(fā)生脾梗死,則引起脾區(qū),疼痛。,6.,其他:,高尿酸血癥,繼發(fā)性痛風(fēng)、腎結(jié)石及腎功能損害;,高血壓病;皮膚,瘙癢。,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高至(,6,~,10,),×10,12,/L,,血紅蛋白增高至(,170,~,240,),g/L,,呈小細(xì)胞低色素性(由于缺鐵),紅細(xì)胞比容增高至,0.6,~,0.8,。,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),正常。,白細(xì)胞增多至(,10,~,30,)

4、,×10,9,/L,,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分,增高。,可有血小板增多,可達(dá)(,300,~,1000,),×,10,9,/L,。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),四、實(shí)驗(yàn)室檢查,(一)血液,各系造血細(xì)胞都顯著增生,脂肪組織減少,粒紅比例常下降,巨核細(xì)胞增生常較明顯;鐵染色顯示貯存鐵,減少。,血尿酸,增加。,可有高組胺血癥和高組胺尿,癥。,血清維生素,B,12,及維生素,B,12,結(jié)合力增加,血清鐵,降低。,EPO,減少。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),四、實(shí)驗(yàn)室檢查,(三)血液生化,(二)骨髓,多數(shù)病人造血,細(xì)胞,存在,JAK2 V617F,基因突變。,確認(rèn)是否有內(nèi)源性紅細(xì)胞集落,形成。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),

5、四、實(shí)驗(yàn)室檢查,(五)骨髓細(xì)胞體外培養(yǎng),(四)基因檢測(cè),1.,主要診斷指標(biāo),:,①血紅蛋白,男性>,165g/L,,女性>,160g/L,,或者血細(xì)胞壓積,男性,>,0.49,,,女性,>,0.48,,,或者紅細(xì)胞容積超過平均正常預(yù)測(cè)值的,25,%,。,②骨髓活檢提示相對(duì)于年齡而言的全髓細(xì)胞高增生,包括顯著的紅系、粒系增生和多形性、大小不等的成熟巨核細(xì)胞,增殖。,③,存在,JAK2 V617F,突變或者,JAK2,外顯子,12,的,突變。,3.,診斷條件:,符合,3,項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn),或前,2,項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn)則可,診斷。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),五、診斷和鑒別診斷,2.,次要診斷指標(biāo):,血清,E

6、PO,低于,正常值。,(一)診斷,主要標(biāo)準(zhǔn)②在以下情況不要求:如果主要標(biāo)準(zhǔn)③和次要標(biāo)準(zhǔn)同時(shí)滿足,且血紅蛋白男性>,185g/L,,女性>,165g/L,,或血細(xì)胞壓積男性,>,0.55,,,女性,>,0.49,。,1.,繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥:,①慢性缺氧狀態(tài),如高原居住、肺氣腫、發(fā)紺性先天性心臟病、肺源性心臟病、慢性風(fēng)濕性心臟瓣膜病,等。,②大量吸煙使碳氧血紅蛋白增高和異常血紅蛋白病引起組織,缺氧。,③分泌,EPO,增多的情況,如腎囊腫、腎盂積水、腎動(dòng)脈狹窄等或患肝癌、肺癌、小腦血管母細(xì)胞瘤、子宮平滑肌瘤等腫瘤,時(shí)。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),五、診斷和鑒別診斷,2.,相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥:,見于脫水

7、、燒傷和慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退而致的血液,濃縮。,(二)鑒別診斷,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),六、治療,(一)靜脈放血,每隔,2,~,3,天放血,200,~,400ml,,直至血細(xì)胞比容在,0.45,以下。,(二)血栓形成的預(yù)防,口服小劑量阿斯匹林,50,~,100mg/d,長期預(yù)防,治療。,(三)細(xì)胞減少性治療,羥基脲;,干擾素。,(四),JAK2,抑制劑,蘆可替尼用于對(duì)羥基脲無應(yīng)答或不耐受的,病人。,原發(fā)性血小板增多癥,第二節(jié),原發(fā)性血小板增多癥(ET),為造血干細(xì)胞克隆性疾病,外周血血小板計(jì)數(shù)明顯增高而功能異常,骨髓中巨核細(xì)胞增殖旺盛,約,50,%~,70,%病人有,JAK2 V617F,基因

8、突變。,起病緩慢,早期可能無任何臨床癥狀,僅在做血細(xì)胞計(jì)數(shù)時(shí)偶然,發(fā)現(xiàn)。,出血或血栓形成為主要臨床表現(xiàn),可有疲勞、乏力,,脾大。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),一、定義,二、臨床表現(xiàn),血小板(,1000,~,3000,),×10,9,/L,,涂片中血小板聚集成堆,大小不一,偶見巨核細(xì)胞,碎片。,聚集試驗(yàn)中血小板對(duì)膠原、,ADP,及花生四烯酸誘導(dǎo)的聚集反應(yīng)下降,對(duì)腎上腺素的反應(yīng),消失。,白細(xì)胞增多(,10,~,30,),×10,9,/L,之間,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性,增高。,半固體細(xì)胞培養(yǎng)有自發(fā)性巨核細(xì)胞集落形成單位(,CFU-Meg,)形成,有利于本病的,診斷。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),三、實(shí)驗(yàn)室檢查

9、,(一)血液,各系明顯增生,以巨核細(xì)胞和血小板增生為主,巨核細(xì)胞體積較大,多為,成熟型。,骨髓活檢有時(shí)伴輕至中度纖維組織,增多。,(二)骨髓,約,半數(shù)病人存在,JAK2 V617F,突變。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),三、實(shí)驗(yàn)室檢查,(三)基因,有助于排除其他的慢性髓系疾病,如,Ph,染色體陽性有助于診斷,CML,等。,(四)細(xì)胞遺傳學(xué),1.,主要診斷指標(biāo),:,①血小板計(jì)數(shù)持續(xù)≥,450×10,9,/L,。,,②骨髓活檢示巨核細(xì)胞高度增生,胞體大、核過分葉的成熟巨核細(xì)胞數(shù)量增多,粒系、紅系無顯著增生或左移,且網(wǎng)狀纖維極少輕度(,1,級(jí)),增多。,③不能滿足,BCR-ABL,+,CML,、,PV,、,

10、PMF,、,MDS,和其他髓系腫瘤的,WHO,診斷標(biāo)準(zhǔn),④,有,JAK2,、,CALR,或,MPL,基因突變。,3.,診斷條件:,符合,4,項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或前,3,項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn)即可,診斷。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),四、診斷和鑒別診斷,2.,次要診斷指標(biāo):,有克隆性標(biāo)志或無反應(yīng)性血小板增多的,證據(jù)。,(一)診斷,1.,繼發(fā)性血小板增多癥,慢性炎癥疾病、急性感染恢復(fù)期、腫瘤、大量出血后、缺鐵性貧血、脾切除術(shù)后或使用腎上腺素,后。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),四、診斷和鑒別診斷,2.,其他骨髓增殖性腫瘤,(二)鑒別診斷,(一)抗血小板,防治血栓并發(fā)癥,小劑量,阿司匹林,50,~,100mg/d,。,AD

11、P,受體拮抗劑(噻氯匹啶與氯吡格雷,)。,阿那格雷。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),五、治療,治療原則,年齡<,60,歲,無心血管疾病史的低危無癥狀病人無需治療。,而年齡>,60,歲,和(或)有心血管疾病史的高危病人則需積極治療。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),五、治療,(二)降低血小板數(shù),血小板大于,1000×10,9,/L,,骨髓抑制藥首選羥基,脲。,干擾素皮下注射,可用于孕婦。,血小板單采術(shù)可迅速減少血小板量,常用于妊娠、手術(shù)前準(zhǔn)備以及骨髓抑制藥不能奏效,時(shí)。,原發(fā)性骨髓纖維化,第三節(jié),原發(fā)性骨髓纖維化(PMF)是一種造血干細(xì)胞克隆性增殖所致的,MPNs,,表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少和(或)增多、外周血

12、出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴形紅細(xì)胞、骨髓纖維化和髓外造血,常導(dǎo)致肝,脾腫大。,骨髓造血干細(xì)胞異常克隆引起纖維母細(xì)胞反應(yīng)性,增生。,增生的血細(xì)胞異常,釋放血小板衍化生長因子(,PDGF,)及轉(zhuǎn)化生長因子(,TGF-β,)等,,,刺激成纖維細(xì)胞,分裂增殖及膠原合成,增多,并,在骨髓基質(zhì)中過度,積聚。,肝、脾、淋巴結(jié)內(nèi)的髓樣化生是異常造血細(xì)胞累及髓外臟器的,表現(xiàn)。,約,50%,的纖維化期,PMF,病人存在,JAK2 V617F,點(diǎn)突變。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),一、定義,二、發(fā)病機(jī)制,1.,貧血和脾大壓迫引起的各種癥狀:,乏力、食欲減退、左上腹疼痛,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),三、臨床表現(xiàn),3.,骨骼疼痛和出

13、血,2.,代謝增高表現(xiàn):,低熱、盜汗、體重下降等,4.,痛風(fēng)、腎結(jié)石,1.,正常細(xì)胞性貧血,外周血有少量幼,紅細(xì)胞。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),四、實(shí)驗(yàn)室檢查,3.,白細(xì)胞數(shù)增多或正常,可見少數(shù)原始及,幼粒細(xì)胞,,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性,增高。,2.,成熟紅細(xì)胞形態(tài)大小不一,常發(fā)現(xiàn)淚滴形,紅細(xì)胞。,4.,晚期白細(xì)胞和,血小板減少。,(一)血液,5.,血尿酸,增高。,穿刺常呈干抽。疾病早期骨髓有核細(xì)胞增生,但后期顯示增生低下。骨髓活檢可見大量網(wǎng)狀纖維組織,根據(jù)活檢結(jié)果可將,PMF,分為,4,級(jí),內(nèi)科學(xué)(第,9,版),四、實(shí)驗(yàn)室檢查,(二)骨髓,分級(jí),所見特征,MF-0,無交叉分散的線型網(wǎng)硬蛋白,與

14、正常骨髓一致,MF-1,許多交叉松散的網(wǎng)硬蛋白網(wǎng),尤其在血管周圍區(qū)域,MF-2,廣泛交叉彌漫而密集的網(wǎng)硬蛋白增多,偶見常由膠原構(gòu)成的灶性厚纖維束和(或)局灶性骨硬化,MF-3,廣泛交叉的彌漫而密集的網(wǎng)硬蛋白增多,以及由膠原構(gòu)成粗糙的厚纖維束,通常伴有骨硬化,無,Ph,染色體;,半數(shù)以上病人有,JAK2 V617F,突變。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),四、實(shí)驗(yàn)室檢查,(三)染色體,表現(xiàn)類似骨髓穿刺涂片,提示髓外造血,巨核細(xì)胞增多最為明顯且纖維組織,增生。,(四)脾穿刺,有髓外造血,肝竇中有巨核細(xì)胞及幼稚細(xì)胞,增生。,(五)肝穿刺,1.X,線檢查平,片:,早期可見骨小梁模糊或磨玻璃樣,改變;,中期呈現(xiàn)骨

15、硬化,現(xiàn)象;,晚期在骨密度增高的基礎(chǔ)上出現(xiàn)顆粒狀透亮,區(qū)。,2.,磁共振成像對(duì),PMF,的早期診斷敏感度很,高。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),四、實(shí)驗(yàn)室檢查,(六),,影像學(xué)檢查,1.,主要指標(biāo),:,①骨髓活檢有巨核細(xì)胞增生和異型巨核細(xì)胞,常常伴有網(wǎng)狀纖維或膠原纖維化,或無顯著的網(wǎng)狀纖維增多(≤,MF-1,),巨核細(xì)胞改變必須伴有以粒細(xì)胞增生且常有紅系造血減低為特征的骨髓增生程度,增高。,②不能滿足,PV,、,CML,(,BCR-ABL,,融合基因,陽性)、,MDS,或其他髓系腫瘤的診斷,標(biāo)準(zhǔn)。,③有,JAK2 V617F,、,CALR,、,MPL,基因突變,,若無上述突變,則存在其他克隆性增殖,標(biāo)

16、志,(如,ASXL1,,,EZH2,,,TET2,,,IDH1/IDH2,,,SRSF,,,SF3B1,),或不滿足反應(yīng)性骨髓網(wǎng)狀纖維增生的最低,標(biāo)準(zhǔn)。,pre-PMF,確診需要滿足以下,3,項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)及至少,1,項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn),內(nèi)科學(xué)(第,9,版),五、診斷和鑒別診斷,(一)診斷(,2016 WHO,診斷標(biāo)準(zhǔn)),內(nèi)科學(xué)(第,9,版),五、診斷和鑒別診斷,2.,次要標(biāo)準(zhǔn)(以下檢查需要連續(xù)檢測(cè)兩次),:,①貧血非其他疾病,并發(fā);,②白細(xì)胞計(jì)數(shù)>,11×10,9,/L,;,③可觸及的,脾大;,④血清乳酸脫氫酶水平,增高。,(一)診斷(,2016 WHO,診斷標(biāo)準(zhǔn)),內(nèi)科學(xué)(第,9,版),五、診斷和鑒別

17、診斷,1.,主要標(biāo)準(zhǔn),①有巨核細(xì)胞增生和異型巨核細(xì)胞,伴有網(wǎng)狀纖維和(或)膠原纖維化(,MF-2,或,-3,)。,②和③同,pre-PMF,。,,(一)診斷(,2016 WHO,診斷標(biāo)準(zhǔn)),Overt PMF,確診需要滿足,3,項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)及至少,1,項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn),2.,次要標(biāo)準(zhǔn)(以下檢查需要連續(xù)檢測(cè)兩次),,①~④同,pre-PMF,。,,⑤,骨髓病性貧血。,1.,與各種原因引起的脾大相,鑒別。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),五、診斷和鑒別診斷,2.,血液系統(tǒng)腫瘤如,CML,、淋巴瘤、骨髓瘤等以及惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移,可引起繼發(fā)性骨髓纖維組織局部,增生。,(二)鑒別診斷,(一)支持治療,輸紅細(xì)胞和血小板;注

18、意鐵負(fù)荷過重;重組人,EPO,;,雄激素。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),六、治療,(二)縮小脾臟和抑制髓外造血,沙利度胺、來那度胺、阿那格雷、羥基脲、馬法蘭,等;,干擾素,α,和,γ,;,活性維生素,D,3,。,治療原則:,無臨床癥狀、病情穩(wěn)定、可持續(xù)數(shù)年,的病人不,需特殊,治療。,(三)脾切除,指征:①脾大引起壓迫和(或)脾梗死疼痛,難以忍受;,②無法控制的溶血、脾相關(guān)性,血小板減少;,③門靜脈高壓并發(fā)食管靜脈曲張破裂,出血。,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),六、治療,(五)造血干細(xì)胞移植,是唯一可能根治本病的方法,但失敗率,高。,減低劑量預(yù)處理(,RIC,)方案提高了,成功率。,(四),JAK2,抑制劑,蘆可替尼,治療中度或高風(fēng)險(xiǎn)的骨髓纖維化,,包括,MPNs,繼,發(fā)的,骨髓纖維化。,1.,骨髓,增殖性腫瘤(,MPNs),指分化相對(duì)成熟的一系或多系骨髓細(xì)胞克隆性增殖所致的一組髓系腫瘤性,疾病。,2.,臨床,有一種或多種血細(xì)胞增生,伴肝、脾或淋巴結(jié),腫大。,3.,典型,MPNs,可分為慢性髓系白血?。?CML,)、真性紅細(xì)胞增多癥(,PV,)、原發(fā)性血小板增多癥(,ET,)、原發(fā)性骨髓纖維化(,PMF,),隨病程進(jìn)展部分可轉(zhuǎn)化為其他疾病或各亞型之間相互,轉(zhuǎn)化。,4.,其中,后三類疾病為,Ph,染色體陰性,,多數(shù)病人可見,JAK2,基因,的,點(diǎn)突變。,PPT,模板下載:,

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