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1、,單擊此處編輯母版標題樣式,精品課件,*,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,精品課件,*,出血與血栓性疾病,的實驗診斷,1,精品課件,1精品課件,第一節(jié) 概述,2,精品課件,第一節(jié) 概述2精品課件,基礎(chǔ)理論,正常的止血機制：,1.,血管壁的作用,2.,血小板的作用,3.,凝血因子的作用,4.,抗凝系統(tǒng)的作用,5.,纖溶系統(tǒng)的作用,3,精品課件,基礎(chǔ)理論正常的止血機制：3精品課件,一、血管壁的止血機制,血管收縮,血小板活化,凝血系統(tǒng)激活,血腫壓迫,4,精品課件,一、血管壁的止血機制 4精品

2、課件,二、血小板的,止血機制,血小板的活性反應(yīng),粘附,：,GpIb-vWF-,膠原,聚集,：,GPb/a-Fg-GPb/a,血小板第一相聚集（可逆）,釋放反應(yīng),：,致密顆粒,ADP,、,ATP,、,5-HT,、,AP,-,顆粒,PF4,、,-TG,、,TSP,加速聚集,白色血栓,血小板第二相聚集（不可逆）,參與凝血過程,5,精品課件,二、血小板的止血機制血小板的活性反應(yīng)5精品課件,三、凝血,機制,（一）凝血因子,FF,（除,F,）、,PK,、,HMWK,均為蛋白質(zhì)（除,F,）,均在血漿中（除,F,）,肝臟產(chǎn)生（除,F,、,F,）,6,精品課件,三、凝血機制（一）凝血因子6精品課件,（二）凝血因

3、子的止血作用,凝血過程分三期：,凝血活酶形成期,凝血酶形成期,纖維蛋白形成期,外源性凝血途徑：,-a,：,a,內(nèi)源性凝血途徑：,a-a,，,a-a,：,a,3.,凝血共同途徑：,a-a,：,a,a,7,精品課件,（二）凝血因子的止血作用凝血過程分三期：7精品課件,8,精品課件,8精品課件,四、抗凝血機制,1,、細胞抗凝：,單核,-,吞噬細胞系統(tǒng),肝細胞,2,、體液抗凝：,AT-,：滅活,a,、,a,、,a,、,a,、,a,（,50-67%,）,HC,：滅活,a,、,a,PCAPC+PS,滅活,a,、,a,、激活纖溶,TFPI,：抑制,TF-a,、,a,9,精品課件,四、抗凝血機制1、細胞抗凝：

4、單核-吞噬細胞系統(tǒng)9精品課件,10,精品課件,10精品課件,五、纖維蛋白溶解（纖溶）機制,FDP:,纖維蛋白原降解產(chǎn)物,11,精品課件,五、纖維蛋白溶解（纖溶）機制11精品課件,第二節(jié)血栓與止血的篩選試驗,一、一期止血的篩選試驗,（血管壁和血小板異常）,二、二期止血的篩選試驗,（凝血和抗凝血異常）,三、纖溶活性檢查的篩選試驗,12,精品課件,第二節(jié)血栓與止血的篩選試驗一、一期止血的篩選試驗12精品課件,（一）出血時間,(BT),血液自然流出自然停止,出血時間測定器法,9min,為異常,臨床意義,BT:1,、血小板,2,、血小板功能異常,3,、凝血因子：,vWD,、,DIC,4,、血管異常,5,

5、、藥物：阿司匹林、潘生丁,BT:,血栓前狀態(tài)、血栓性疾病,13,精品課件,（一）出血時間(BT)血液自然流出自然停止13精品課件,（二）血小板計數(shù),血小板計數(shù),(BPC),正常參考值：,100,30010,9,/L,血小板減少,40010,9,/L,原發(fā)性,:,骨髓增生性疾病,(MPD),反應(yīng)性,:,急性感染、溶血、癌癥（,50010,9,/L,）,14,精品課件,（二）血小板計數(shù)血小板計數(shù)(BPC)正常參考值：1003,（三）活化的部分凝血活酶時間（,APTT),參考值：,32,43,秒,異常：超過正常對照,10,秒,臨床意義：,內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的篩選試驗之一,：凝血因子的缺乏：血友病；,、,

6、、,、,、,、,PK,、,HMWK,；嚴重肝病、肝素應(yīng)用；,FDP;,抗凝物質(zhì),監(jiān)測肝素治療的,首選,指標,：高凝狀態(tài),15,精品課件,（三）活化的部分凝血活酶時間（APTT)參考值：3243,16,精品課件,16精品課件,（四）血漿凝血酶原時間,(PT),外源性凝血系統(tǒng)篩選試驗,參考值：,11,13,秒，異常：超過正常對照值,3,秒,PTR,：,prothrombin ratio 1.00.05,international normalized ratio,：,PTR,IsI,1.00.1,臨床意義,:,PT,：先天性,、,、,、,、,缺乏,后天性缺乏：如嚴重肝病、,VitK,缺乏、纖溶亢,

7、進、,DIC,、口服抗凝劑、循環(huán)中抗凝物質(zhì)等。,PT,：高凝狀態(tài),監(jiān)測,口服抗凝劑,的,首選,指標,PTR:1.5,2.0,INR 2,3,17,精品課件,（四）血漿凝血酶原時間(PT)外源性凝血系統(tǒng)篩選試驗17精品,（五）血漿纖維蛋白原,(Fg),參考值：,2,4g/L,臨床意義：,：,AMI,、,DM,、妊高征、急性腎炎、,MM,、,急性感染、手術(shù)、惡性腫瘤、血栓前狀態(tài),：,DIC,、原發(fā)性纖溶、重癥肝炎、肝硬化,18,精品課件,（五）血漿纖維蛋白原(Fg)參考值：24g/L18精品課件,（六）血漿凝血酶時間,(thrombin time,TT),參考值：,16,18,秒,異常：超過正常對

8、照值,3,秒,臨床意義：,：低（無）纖維蛋白原血癥、,異常纖維蛋白原血癥,FDP,肝素、類肝素物質(zhì),19,精品課件,（六）血漿凝血酶時間(thrombin time,TT)參,（七）優(yōu)球蛋白溶解試驗,(,euglobulin lysis time,ELT),參考值：加鈣法,129.841.1min,加酶法,157.559.1min,臨床意義：,ELT:,纖溶活性，見于原發(fā)性和繼發(fā),性纖溶亢進（,DIC,）,ELT:,纖溶活性,見于血栓或血栓前狀,態(tài)、抗纖溶治療,20,精品課件,（七）優(yōu)球蛋白溶解試驗(euglobulin lysis,21,精品課件,21精品課件,第三節(jié)血栓與止血的常用實驗檢測

9、,一、血管壁和血小板檢查的診斷試驗,二、凝血和抗凝血檢查的診斷試驗,三、纖溶活性檢查的診斷試驗,四、血栓形成的常用檢測,22,精品課件,第三節(jié)血栓與止血的常用實驗檢測一、血管壁和血小板檢查的診斷試,（一）血管性血友病因子抗原測,(von Willebrand factor antigen,vWF:Ag),參考值：,94.1%32.5%,臨床意義：,:vWD,:,血栓性疾病,腎臟疾病,妊高征、,DM,等,23,精品課件,（一）血管性血友病因子抗原測(von Willebrand,（二）血小板相關(guān)免疫球蛋白,(PAIg),臨床意義：,PAIg,：免疫性血小板減少,觀察病情：好轉(zhuǎn),PAIg,復發(fā),P

10、AIg,24,精品課件,（二）血小板相關(guān)免疫球蛋白(PAIg)臨床意義：24精,（三）血小板聚集試驗,(PAgT),臨床意義：,PAgT,：血栓前狀態(tài)、血栓性疾病,PAgT,：血小板無力癥、巨大血小板綜合征、低纖維蛋白血癥、尿毒癥、肝硬化、貯存池病、,MDS,、,AL,、抗血小板藥物等,25,精品課件,（三）血小板聚集試驗(PAgT)臨床意義：25精品課件,（四）因子,促凝活性（,F:C,、,F:C,、,F:C,、,F:C,）,參考值,:,略,臨床意義：,血栓或血栓前狀態(tài),血友病，,F,抗體，,DIC,肝病等。,26,精品課件,（四）因子 促凝活性（F:C、F:C、F,（五）抗凝血功能檢測,抗

11、凝血酶,活性測定,血漿蛋白,C,抗原測定,(PC),血漿游離蛋白,S,測定,(FPS),血漿凝血酶,-,抗凝血酶復合物測定（,TAT),27,精品課件,（五）抗凝血功能檢測 抗凝血酶活性測定27精品課件,（六）魚精蛋白副凝試驗,（,plasma protamine paracoagulation test,）,3P,試驗,臨床意義：,陽性,：,DIC,早、中期。假陽性：腫瘤、上消化道出血、大手術(shù)、敗血癥、腎病、人流等,陰性,：正常人、晚期,DIC,、原發(fā)性纖溶亢進等,28,精品課件,（六）魚精蛋白副凝試驗（plasma protamine,（七,),纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物,測定,fibrin(

12、ogen)degradation products,FD,P,參考值：,5/L,臨床意義：,：原發(fā)性纖溶癥、,DIC,、惡性腫瘤、肝、腎疾病、肺梗死、,DVT,、溶栓治療、白血病、器官移植的排斥等,29,精品課件,（七)纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物測定fibrin(ogen),（八）血漿,D-,二聚體測定（,DD),參考值：,膠乳凝集法：陰性,ELISA,法：,200g/L,臨床意義：,1,、繼發(fā)性纖溶癥（如,DIC,）：陽性或增高,原發(fā)性纖溶癥：陰性或不升高,2,、血栓形成和臨床出血,30,精品課件,（八）血漿D-二聚體測定（DD)參考值：膠乳凝集法：陰性30,(,九,),全血粘度測定,臨床意義：

13、,血液粘度：高血壓病、冠心病、心梗、腦血栓形成、,DVT,、糖尿病、高脂血癥、惡性腫瘤、肺心、真紅、多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥、大面積燒傷,血液粘度：貧血,31,精品課件,(九)全血粘度測定31精品課件,（十）血漿粘度測定,臨床意義：,：血漿球蛋白和（或）血脂增高的疾病，如多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥、糖尿病、高脂血癥等。,32,精品課件,（十）血漿粘度測定臨床意義：32精品課件,第四節(jié) 常見出血性疾病的實驗診斷,一、篩選試驗的選擇和應(yīng)用,一期止血缺陷的選擇,：血管壁及血小板缺陷,篩選試驗,：,Plt,、,BT,BT Plt,疾病,正常 正常 血管性紫癜、單純紫癜,延長 減少 原發(fā)或

14、繼發(fā)血小板減少性紫癜,延長 增高 原發(fā)或繼發(fā)血小板增多癥,延長 正常 血小板功能異常、低,(,無,),纖維蛋白原,血癥,VWD,33,精品課件,第四節(jié) 常見出血性疾病的實驗診斷一、篩選試驗的選擇和應(yīng)用33,二期止血缺陷的選擇,凝血因子缺陷,篩選試驗,APTT,、,PT,APTT PT,疾病,正常 正常,缺乏癥：重癥疾病但尚未明顯累及內(nèi)、外凝過程,延長 正常,內(nèi)凝途徑因子缺陷：,、,、,缺乏及抗體存在、,DIC,、肝病,正常 延長 外凝途徑缺陷：,缺乏,延長 延長 共同途徑缺陷：,、,、,、,缺乏；肝素治療,34,精品課件,二期止血缺陷的選擇 凝血因子缺陷34精品課件,纖溶活性亢進,篩選試驗,F

15、DP DD,疾病,正常 正常,纖溶活性正常,陽性 陰性,纖維蛋白原降解、纖維蛋白未被降解,原發(fā)纖溶,（屬,FDP,假陽性），見于肝病、術(shù)后大出血、重癥,DIC,、纖溶初期,RF,（,+,）、抗,Rh(D),抗體存在等。,陰性 陽性,纖維蛋白原未降解，而纖維蛋白降解,繼發(fā)纖溶,（屬,FDP,假陰性）見,DIC,、靜脈血栓、動脈血栓和溶,栓治療等。,陽性 陽性,纖維蛋白原和纖維蛋白同時被降解，見于繼發(fā)性,纖溶，如,DIC,和溶栓治療。,35,精品課件,纖溶活性亢進篩選試驗 FDP DD,二、診斷試驗的選擇和應(yīng)用,出血性疾病,診斷試驗的選擇和應(yīng)用,血小板功能異常性疾病,血友病類出血性疾病,肝病出血,

16、原發(fā)性纖溶,血栓性疾病,診斷試驗的選擇和應(yīng)用,血栓前狀態(tài),易栓癥,36,精品課件,二、診斷試驗的選擇和應(yīng)用出血性疾病診斷試驗的選擇和應(yīng)用36精,肝病出血,1,、凝血因子和抗凝血因子合成減少,2,、凝血因子和抗凝血因子消耗增多,原發(fā)性纖溶或,DIC,。,3,、循環(huán)抗凝物質(zhì)和血,FDP,增多,肝素酶減少，高纖溶酶血癥。,37,精品課件,肝病出血1、凝血因子和抗凝血因子合成減少37精品課件,原發(fā)性纖溶亢進,纖溶酶原激活物增多或活性增強,纖溶抑制物減少或活性降低,繼發(fā)性纖溶亢進,DIC,二者鑒別 表,3-9,38,精品課件,原發(fā)性纖溶亢進38精品課件,第五節(jié),常見血栓性疾病的實驗診斷,血栓前狀態(tài),基礎(chǔ)疾病,心血管病,腦血管病,妊娠、分娩、妊高癥,腎小球腎炎、腎病綜合癥,糖尿病,腫瘤、手術(shù)、,DIC,39,精品課件,第五節(jié)常見血栓性疾病的實驗診斷血栓前狀態(tài)39精品課件,篩選試驗,APTT,縮短,PT,縮短,纖維蛋白原含量增多,血小板增高和,PAgT,增加,血液粘度增高,40,精品課件,篩選試驗APTT縮短40精品課件,特異性指標,血管壁損傷試驗,血小板試驗,凝血試驗,抗凝試驗,纖溶試驗,41,精