《神經(jīng)病學第八版第二十三章+內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥》由會員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《神經(jīng)病學第八版第二十三章+內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥（21頁珍藏版）》請在裝配圖網(wǎng)上搜索。

1、單擊此處編輯母版標題樣式,編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,2018/7/28,#,單擊此處編輯母版標題樣式,編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,2018/7/28,#,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,第四節(jié),作者,:,馮加純、程瑩瑩,單位,:,吉林大,學第一醫(yī)院,甲狀腺疾病相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥包括以下幾種,情況,甲狀腺功能亢進的神經(jīng)系統(tǒng)病變,甲狀腺毒性腦?。╰hyrotoxic encephalopathy）,急性甲狀腺毒性肌?。╝cute thyrotoxic myopathy）,慢性甲狀腺毒性肌?。╟hronic thyrotoxic myopathy）,甲狀腺毒

2、性周期性癱瘓,甲狀腺功能減退性神經(jīng)病變,橋本腦病（Hashimoto encephalopathy，HE）,神經(jīng)病學（,第,8,版,）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,甲狀腺功能亢進癥（hyperthyroidism）,簡稱甲亢，是指由多種原因?qū)е碌募谞钕俟δ茉鰪?，甲狀腺激素分泌過多引起的多系統(tǒng)受累的高代謝癥候群。,可累積多種系統(tǒng)，,包括循環(huán)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等。,甲亢相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)病變,起病可急可緩，急性多見,，,多由服藥不規(guī)則或停藥誘發(fā)，,也可獨立存在,。,【發(fā)病機制】,甲亢神經(jīng)系統(tǒng)損害的機制尚不清楚,，可能是甲狀腺激素大量釋放，使神經(jīng)細胞線粒體氧化過程加速，消耗大量能量，導致細胞缺氧及能

3、量不足所致。,神經(jīng)病學（,第,8,版,）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,一、甲狀腺功能亢進的神經(jīng)系統(tǒng)病變,（一）,甲狀腺毒性腦病（thyrotoxic encephalopathy）,【,臨床表現(xiàn)】,1.,不同程度的意識障礙，大量錯覺、幻覺以及明顯的精神運動性興奮，,患者可很快進入昏迷狀態(tài),2.,還可表現(xiàn)為去皮質(zhì)狀態(tài)、癲癇發(fā)作、延髓性麻痹、錐體束受累、脊髓丘腦束受累、,錐體外系受累等,3.,精神異?？蔀榕d奮狀態(tài)，,亦可為抑郁狀態(tài),【輔助檢查】,1.,腦脊液示無色透明，細胞數(shù)多正常，,可有壓力增高及蛋白增高,2.,腦電圖示中、重度異常，,以彌漫的高波幅慢波為主,3.,頭顱CT早期多示正常，也可在額顳

4、區(qū)、,半卵圓中心及基底核出現(xiàn)欠均勻低密度灶,4.,頭MRI可見相應(yīng)部位長T,1,、長T,2,異常信號,神經(jīng)病學（,第,8,版,）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,一、甲狀腺功能亢進的神經(jīng)系統(tǒng)病變,（二）,急性甲狀腺毒性肌病（acute thyrotoxic myopathy）,【臨床表現(xiàn)】,1.,較為罕見，表現(xiàn)為發(fā)展迅速的肌無力，,嚴重時可在數(shù)日內(nèi)發(fā)生軟癱,2.,常侵犯咽部肌肉而發(fā)生吞咽及發(fā)音障礙，,甚至累及呼吸肌引起呼吸麻痹,3.,少數(shù)患者可侵犯眼肌及其他腦神經(jīng)所支配的肌肉,4.,肌腱反射常降低或消失，肌肉萎縮不明顯，括約肌功能保留，,無感覺障礙,神經(jīng)病學（,第,8,版,）,一、甲狀腺功能亢進的神

5、經(jīng)系統(tǒng)病變,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,（三）,慢性甲狀腺毒性肌病（chronic thyrotoxic myopathy）,【臨床表現(xiàn)】,1.,中老年男性,常見,，,兒童少見,2.,特點為進行性肌萎縮與肌力下降,，,而甲亢癥狀并不明顯,3.,易侵犯近端肌,，,伸肌較屈肌更易受累,4.,少數(shù)患者可同時侵犯肢體遠端肌和面肌,，,但無單純遠端肌萎縮者,5.,一般肌萎縮與肌無力程度一致,，但有,些女性患者,肌力下降明顯而萎縮不明顯,6.,本病常同時侵及雙側(cè),，,少數(shù)可以單側(cè)為主,7.,肌腱反射正常或亢進,，,少數(shù)患者萎縮肌肉可伴束顫,神經(jīng)病學（,第,8,版,）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,一、甲狀腺功能

6、亢進的神經(jīng)系統(tǒng)病變,（四）,甲狀腺毒性周期性癱瘓,【臨床表現(xiàn)】,1.,甲亢合并周期性癱瘓的幾率為,1.9%6.2%，,男性多見,2.,發(fā)作特點,為,常在夜間或白天安靜時突然發(fā)生肢體軟癱,3.,主要累及近端肌,，,很少累及軀干和頭頸部,4.,可伴有自主神經(jīng)障礙,，如心動過緩或過速、低血壓、嘔吐、煩渴、多汗、,癱瘓及水腫等,5.,血鉀降低,，,但補鉀并不能改善肌力,神經(jīng)病學（,第,8,版,）,一、甲狀腺功能亢進的神經(jīng)系統(tǒng)病變,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,甲狀腺功能減退（hypothyroidism）性腦損害，主要表現(xiàn)為不同程度的神經(jīng)精神癥狀。輕者記憶減退、反應(yīng)遲鈍、精神抑郁、淡漠、輕度智能障礙等；重

7、者步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)、嗜睡、癡呆、精神錯亂，甚至出現(xiàn)甲減性昏迷而死亡。甲低如為先天性或發(fā)生在生后早期，可引起精神發(fā)育不良，,智能缺陷,主要,有以下兩種,情況,（一）甲低性腦神經(jīng)病,（二）甲低性脊神經(jīng)病,神經(jīng)病學（,第,8,版,）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,二,、甲狀腺功能減退性神經(jīng)病變,（一）,甲低性腦神經(jīng)病,甲低性脊神經(jīng)病變較常見，表現(xiàn)為四肢遠端感覺異常，如刺痛、麻木、燒灼感等。其中一半有感覺癥狀，如震動覺、痛覺及觸覺障礙；部分患者有手套、襪套樣感覺障礙。,神經(jīng)病學（,第,8,版,）,（二）,甲低性脊神經(jīng)病,甲低性腦神經(jīng)病變可有嗅、味、視、聽覺可減退，真性眩暈，視物模糊、視野缺損、視神經(jīng)萎縮

8、。視覺改變一般認為由于甲低繼發(fā)腦垂體腫大壓迫視神經(jīng)所致。此外也可有三叉神經(jīng)痛及面神經(jīng)麻痹。,二,、甲狀腺功能減退性神經(jīng)病變,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,需要注意的是,，甲低極易導致阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征（obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome，OSAHS），進而引起頭昏、嗜睡、認知功能,受損,本,病經(jīng)甲狀腺素治療后，大部分臨床癥狀可很快消失，預(yù)后,良好,神經(jīng)病學（,第,8,版,）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,二,、甲狀腺功能減退性神經(jīng)病變,橋本腦?。℉ashimoto encephalopathy，HE）,是一種與自身免疫性甲狀腺疾病相關(guān)的腦病。

9、以抗甲狀腺抗體增高為特征，而甲狀腺功能可為正常、亢進或低下。本病病程呈復(fù)發(fā),緩解或進展性,、,應(yīng)用激素后可有顯著療效,，所以橋本腦病又被稱為自身免疫性甲狀腺炎相關(guān)的激素反應(yīng)性腦?。╯teroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis，SREAT）,。,神經(jīng)病學（,第,8,版,）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,三、橋本腦病,【發(fā)病機制】,目前HE的發(fā)病機制尚不清楚，其發(fā)生與甲狀腺功能水平無關(guān)，抗甲狀腺抗體也不是導致腦病的直接原因。多認為甲狀腺炎和腦病都與免疫系統(tǒng)的過度激活有關(guān)，,可能與以下因素相關(guān),1.,自身

10、免疫反應(yīng)介導微血管病變導致的腦內(nèi)低灌注,2.,促甲狀腺激素過度釋放引起的毒性效應(yīng),3.,自身免疫性復(fù)合物攻擊髓磷脂堿基蛋白觸發(fā)腦血管性炎癥而造成腦水腫,4.,甲狀腺組織與神經(jīng)組織有共同的抗原決定簇,，因此在病理狀態(tài)下產(chǎn)生的自身抗體可同時對神經(jīng)細胞或-烯醇化酶（NAE）,產(chǎn)生免疫殺傷作用,神經(jīng)病學（,第,8,版,）,三、橋本腦病,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,【病理】,病理改變主要為腦實質(zhì)內(nèi)毛細血管周圍,、動靜脈、腦膜血管周圍特別是以靜脈為中心的淋巴細胞浸潤及髓鞘和（或）軸突損害。,神經(jīng)病學（,第,8,版,）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,三、橋本腦病,【臨床表現(xiàn)】,本病多急性或亞急性起病,，少數(shù)慢性起

11、病，中年女性多見。,根據(jù)發(fā)病類型可分為兩類,卒中樣發(fā)作型,：,為本病特異癥狀之一，病程呈復(fù)發(fā)緩解形式，臨床表現(xiàn)為錐體束癥狀如偏癱、四肢癱，也可出現(xiàn)失語、失用、失讀、小腦性共濟失調(diào)、,感覺障礙等,持續(xù)進展型,：,多為精神癥狀，幻覺以幻聽為多，興奮癥狀如激越、易怒、不安等。,亦可出現(xiàn)抑郁,、,淡漠,、意志缺乏、認知功能低下，也可有妄想、人格改變、,行為異常等,神經(jīng)病學（,第,8,版,）,三、橋本腦病,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,此外，還可有以下,表現(xiàn),1.,意識障礙,：,可從輕度嗜睡到昏迷，,意識內(nèi)容改變以意識模糊多見,2.,錐體外系改變,：,可出現(xiàn)不隨意運動、肌陣攣、震顫,，,少數(shù)出現(xiàn)斜視、眼陣攣

12、、,舞蹈病樣運動,、,肌陣攣,、,上腭震顫和眼瞼痙攣,3.癲癇發(fā)作,：,以全面性發(fā)作較多，多呈強直陣攣性發(fā)作，,也可呈復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作,4.可伴有睡眠障礙,、聽覺過敏，偏頭痛、,神經(jīng)痛性肌萎縮癥以及脫髓鞘性周圍神經(jīng)病,神經(jīng)病學（,第,8,版,）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,三、橋本腦病,【診斷】,1.,抗甲狀腺過氧化物酶抗體,（抗TPO抗體）陽性，可高出正常幾倍或幾百倍,；,抗甲狀腺球蛋白抗體（抗TG抗體）,可以陽性也可以陰性,2.,腦脊液可見蛋白正?；蜉p度升高,，但也有達300mg/dl者,，,細胞數(shù)輕度增加,3.,腦電圖呈全面慢波,，亦可出現(xiàn)三相波、棘波、棘慢波、突發(fā)性慢波,；,本病雖然可

13、以全身性痙攣為多發(fā)癥狀，但在腦電上呈現(xiàn)癲癇樣改變者少，,這可能為本病的特征之一,4.,大部分患者,CT、MRI無特異性改變，或MRI顯示非特異性的大腦皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)T,2,WI、FLAIR高信號，隨著病情好轉(zhuǎn)，,白質(zhì)區(qū)高信號可以恢復(fù)正常,5.,SPECT,顯示腦部低血流信號，主要發(fā)生在額葉，其次是顳葉、頂葉、,枕葉及小腦半球,神經(jīng)病學（,第,8,版,）,三、橋本腦病,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,【治療】,1.類固醇,為首選治療藥物，給藥后12天多數(shù)患者開始出現(xiàn)明顯的效果,；,對于癥狀出現(xiàn)反復(fù)者可重復(fù)用藥,2.免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺、,硫唑嘌呤,3.亦可試用免疫球蛋白治療,、,血漿交換治療,4.極少

14、數(shù)患者可自愈,；,如治療合理、及時，,本病預(yù)后良好,神經(jīng)病,學（第,8,版,）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,三、橋本腦病,1.,神經(jīng)系統(tǒng)副,腫,瘤綜合征的臨床表現(xiàn)可多種多樣，診斷可通過,CSF,和血,清學、,CT,、,MRI,等一系列手段查找原發(fā)灶，,治,療以治療原發(fā)病為主，并輔以對癥支持治療。,2.,糖尿病引起的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥包括中樞性和外周性，診斷可通過頭,CT,、,MRI,、肌電圖等檢查，鑒別需與其他原因引起的周圍神經(jīng)或中樞神經(jīng)改變相鑒別，治療以治療糖尿病為主，輔以對癥支持治療。,3.,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,引起神經(jīng)系統(tǒng)損害分為輕型、中型、重型，診斷依靠,CSF,和血清免,疫 學,檢查以及頭,MRI,、肌電圖，治療以激素沖擊為主，輔以對癥支持治療,。,4.,甲狀腺疾病引起的神經(jīng)系統(tǒng)病變包括精神、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要依靠,頭,CT,、,MRI,、甲狀腺功能檢查完善診斷，治療以治療原發(fā)病為主，必要時可輔以激素、免疫抑制劑等對癥支持治療。,