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1、單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,*,文檔僅供參考，不能作為科學依據(jù)，請勿模仿；如有不當之處，請聯(lián)系網(wǎng)站或本人刪除。,定義,病因和病理學表現(xiàn),病理生理,臨床表現(xiàn)與常見合并癥,治療,預(yù)后影響因素,1,主要是,腎小球疾病,所致的,臨床綜合征,特征性臨床表現(xiàn)：,大量蛋白尿(,3.5克/24小時/1.73米,2,)低血漿白蛋白(Alb 30克/,升),程度不等的水腫,常伴高脂血癥,腎病綜合征,(Nephrotic Syndrome,NS)：,2,原發(fā)性NS：,腎小球疾病NS,繼發(fā)性NS：,全身性（或系統(tǒng)性）疾病腎小球損害 NS,NS的臨床分類,3,

2、NS病因分類(1),原發(fā)性腎病綜合征,原發(fā)性腎小球腎病,急性腎小球腎炎,慢性腎小球腎炎,急進性腎小球腎炎,4,NS病因分類(2),繼發(fā)性腎病綜合征,免疫性因素,所致者(大多為伴免疫復(fù)合物形成),多系統(tǒng)及代謝性疾?。ㄌ悄虿∧I?。?暫時性機械因素,重金屬中毒：,金、鉍、汞、鋰,藥物,遺傳性疾病,其他因素,5,病理學類型,微小病變,局灶節(jié)段腎小球硬化,膜性腎病,膜增,系膜增生性腎炎,IgA腎病,6,蛋白尿,低蛋白血癥,水腫,高脂血癥與脂尿,病理生理,7,蛋白尿,原因：,腎小球濾過膜通透性改變,8,腎小球濾過屏障,腎小球濾過膜：,內(nèi)皮細胞,基底膜,上皮細胞,系膜組織多種生理功能：,參與免疫及腎小球炎癥

3、反應(yīng),病理情況下致腎小球硬化,9,生理情況下，阻止血漿蛋白濾過腎小球的機制：,分子大小選擇性屏障,：,可阻止大分子血漿成份濾過,分子大小屏障與濾過膜濾過孔徑大小有關(guān)，以有效分子半徑為限,小于14A,的，如GS、尿素可不受限制，自由濾過；,20A者可濾過，但受限。如人血白蛋白分子半徑35A，分子量6.9萬即屬此類；,42A者則完全不能濾過。,10,電荷選擇性屏障：,濾過膜各層均具有陰電荷,上皮細胞、內(nèi)皮細胞表面的蛋白(Polyseitic Sialopeetein),基底膜內(nèi)外稀疏層的硫酸肝素樣物(Neparan sulfate),可阻止帶陰電荷的血漿成份濾過,11,失去大小選擇性屏障,理論上G

4、BM,濾過孔孔徑加大，長度縮短,單位面積GBM上孔密度增加,以上兩項均有,失去電荷選擇性屏障,GBM,失去帶陰電荷的分子(糖蛋白分解增加/合成減少),帶陽電荷的分子中陰電荷,以上兩項均有,NS發(fā)生蛋白尿的機理,12,因各種原因 局部或整體/兩種屏障減弱或消失,大量的血漿成份從尿中丟失,顯著的蛋白尿,13,低蛋白血癥,低蛋白血癥是診斷腎病綜合征的,主要,指標,總蛋白6g/dl，白蛋白3g/dl,低蛋白血癥的機制,GBM,濾過,、尿中,丟失,腎小管的,分解,腸道,丟失,14,水腫,腎病綜合征的首發(fā)癥狀,常隱襲發(fā)生,嚴重者常有漿膜腔積液,水鈉潴留可使體重增加50,不是診斷腎病綜合征的必要條件,15,

5、鈉潴留機制,近端小管周圍Starling定律,腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)激活,NS,時不能產(chǎn)生利鈉因子,前列腺素的作用,16,高脂蛋白血癥與脂尿,高脂蛋白血癥在NS,中相當常見,高脂血癥,不是,診斷NS的,必要條件,NS,高脂血癥的特點：,LDL、VLDL,均高,膽固醇及甘油三酯均升高,17,高脂血癥病因（發(fā)病機理）,由低蛋白血癥所致,肝臟過度合成脂蛋白,血漿脂質(zhì)清除障礙,尿中,脂蛋白脂,酶丟失,胰島素缺乏，影響脂蛋白脂酶活性,18,高脂血癥后果,動脈硬化,年齡提前，發(fā)病率增加,冠心病、心肌梗塞,發(fā)病年齡提前，發(fā)病率增加,脂尿：含有脂質(zhì)的小管細胞脫化所致,19,腎功能正常時NS患者鈣及維生素D,

6、代謝異常,血清鈣,鈣對甲狀旁腺素的反應(yīng),血清游離鈣或正常腸道對鈣的吸收,甲狀旁腺素水平或正常 VitD結(jié)合蛋白尿中丟失,血清VitD結(jié)合蛋白或正常尿排鈣顯著低血鈣時,血清25(OH)D3,骨組織學有骨質(zhì)疏松的證據(jù),血清1,25(OH)D或正常骨再吸收增加或正常,血清24,25(OH)D 或正常兒童生長可能延遲,20,高血壓,水腫,低蛋白血癥與營養(yǎng)不良,低鈣血癥與骨營養(yǎng)不良,其他,21,合并癥,感染,高凝傾向及血栓栓塞性疾病,ARF,腎小管功能缺陷,蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂,22,感染,蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良,免疫功能紊亂,應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,23,各種因素共同作用的結(jié)果：,、因子血濃度升高,高纖維

7、蛋白原血癥,抗凝血酶下降及血小板功能亢進,使用利尿藥血容量減少,血栓栓塞發(fā)生率增加,24,急性腎功能衰竭,有效循環(huán)容量不足,間質(zhì)水腫和蛋白管型堵塞,特發(fā)性,25,腎上腺皮質(zhì)激素,免疫抑制劑,抗凝治療,一般支持治療,治 療,26,腎上腺皮質(zhì)激素,原理：免疫抑制劑，非特異性抗炎作用。,強的松0.8-1mg/kg/day,大劑量甲基強的松龍沖擊治療,15mg/kg/day,35天/療程,共13療程。,27,皮質(zhì)激素的治療原則,用量要足,療程要足夠長,降量要足夠慢,28,難治性腎病綜合癥,定義,如何治療,非常手段,29,CsA：4-6mg/kg/day，3-6月/療程。,CTX,非特異性抗炎，抗硬化作用,劑量每日不少于75mg,可口服,亦可0.2g，iv QOD,大量沖擊，1g/次，1/月共6個月,依木蘭：50100mg,QD。,免疫抑制劑,30,中藥,：,雷公藤：免疫抑制劑、抗炎作用,免疫促進劑,：如死卡介苗,抗凝治療,：,肝素、低分子肝素、抗血小板藥,31,一般支持治療,：,限鈉限水：NaCl2-3克/日,利尿,補充血漿白蛋白,補充其他物質(zhì)Ca,2+,、VitD、VitB等,32,NS患者的療效觀察,臨床觀察什么最重要？,好轉(zhuǎn)的跡象是什么？,33,并發(fā)癥,感染,血管疾病(高脂血癥所致),栓塞,蛋白尿本身,組織病理類型,治療效果,高血壓,腎病綜合征的預(yù)后影響因素,34,