臨床見習(xí)課程:臨床思維 貧血的診斷及鑒別診斷
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1、貧血的診斷及鑒別診斷貧血的診斷及鑒別診斷病例一病例一患者,女,患者,女,45歲歲主訴:乏力、耳鳴伴陰道間斷流血主訴:乏力、耳鳴伴陰道間斷流血2月余月余血常規(guī):白細(xì)胞血常規(guī):白細(xì)胞 9.510E9/L,中性粒細(xì)胞,中性粒細(xì)胞 58%,淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞 35%,紅細(xì)胞,紅細(xì)胞 3.610E12/L,血紅蛋白,血紅蛋白 71g/L,MCV 75fl,MCH 20pg,MCHC 24.0%,血小板血小板 14510E9/L。病例二病例二患者,女,患者,女,55歲歲主訴:頭暈、乏力半年余主訴:頭暈、乏力半年余血常規(guī):白細(xì)胞血常規(guī):白細(xì)胞 3.510E9/L,中性粒細(xì)胞,中性粒細(xì)胞 68%,淋,淋巴細(xì)胞巴
2、細(xì)胞 25%,紅細(xì)胞,紅細(xì)胞 2.610E12/L,血紅蛋白,血紅蛋白 91g/L,MCV 121.3fl,MCH 40.6pg,MCHC 39.0%,血小板,血小板 10310E9/L。病例三病例三患者,男,患者,男,16歲歲主訴:頭暈、乏力伴發(fā)熱主訴:頭暈、乏力伴發(fā)熱5天天血常規(guī):白細(xì)胞血常規(guī):白細(xì)胞 0.510E9/L,中性粒細(xì)胞,中性粒細(xì)胞 30%,淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞 65%,紅細(xì)胞,紅細(xì)胞 2.110E12/L,血紅蛋,血紅蛋白白 68g/L,MCV 91.3fl,MCHC 33.5%,血小板,血小板 1510E9/L。病例四病例四患者,女,患者,女,34歲歲主訴:頭暈乏力伴尿色加深主
3、訴:頭暈乏力伴尿色加深2月余月余血常規(guī):白細(xì)胞血常規(guī):白細(xì)胞 3.810E9/L,中性粒細(xì)胞,中性粒細(xì)胞 55%,淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞 43%,紅細(xì)胞,紅細(xì)胞 3.410E12/L,血紅蛋白,血紅蛋白 81g/L,MCV 85fl,MCH 27pg,MCHC 32.0%,血小板血小板 10510E9/L。病例五病例五患者,男,患者,男,66歲歲主訴:確診肺癌半年,發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞減少主訴:確診肺癌半年,發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞減少2月月血常規(guī):白細(xì)胞血常規(guī):白細(xì)胞 4.110E9/L,中性粒細(xì)胞,中性粒細(xì)胞 45%,淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞 53%,紅細(xì)胞,紅細(xì)胞 2.110E12/L,血紅蛋,血紅蛋白白 60g/L, MC
4、V 93fl,MCHC 35%,血小板,血小板 11510E9/L。講師的角色概述講師的角色定位部位 胚胎早期:卵黃囊 胚胎第二個月開始:肝、脾造血 胚胎發(fā)育到第四個月以后: 骨髓開始造血并逐漸增強(qiáng) 嬰兒出生后:主要依靠骨髓造血造血細(xì)胞的發(fā)生u出生前:卵黃囊、肝u出生后:骨髓u髓外造血:在某些病理情況下,骨髓造血功能受到抑制或損害,出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴結(jié)等器官重新恢復(fù)造血功能。 5歲以前全部骨髓充滿能夠造血的紅骨髓 隨年齡增長,四肢骨逐漸被大量脂肪細(xì)胞的黃骨髓代替 18-20歲以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨時期講師的角色概述異常情況的處理啟互動開場,引起興趣一種組織特異性干細(xì)胞,
5、胚胎期卵黃囊的中胚層細(xì)衍生而來。一種多能干細(xì)胞,是各種血液細(xì)胞和免疫細(xì)胞的起始細(xì)胞。分布:出生前在胎肝 出生后在骨髓特點:大部分處于靜止期 增殖時處于自我復(fù)制和多向分化之間保持平衡是一種嗜堿性獨核細(xì)胞,呈圓形,胞核為圓形或腎形,胞核較大,具有2個核仁,染色質(zhì)細(xì)質(zhì)而分散,在形態(tài)上與小淋巴細(xì)胞極其相似。 造血干細(xì)胞造血干細(xì)胞造血細(xì)胞的增殖及分化造血細(xì)胞的增殖及分化1 1血細(xì)胞發(fā)生過程示意圖授課的過程及技巧異常情況的處理2 2造血微環(huán)境造血微環(huán)境p造血過程以及各級血細(xì)胞在造血組織生存的環(huán)境稱為造血微環(huán)境。p包括造血器官中的基質(zhì)細(xì)胞、基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞外基質(zhì)和各種調(diào)節(jié)因子,以及進(jìn)入造血組織的神經(jīng)和血管
6、。血管神經(jīng)基質(zhì)細(xì)胞:分泌造血細(xì)胞生長/調(diào)節(jié)因子,影響造血細(xì)胞的 增殖、分化、釋放結(jié)締組織基質(zhì)物質(zhì):如氨基聚糖、纖維粘連蛋白、網(wǎng)狀纖維p骨髓中的造血組織由成纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成網(wǎng),造血細(xì)胞經(jīng)纖維粘連蛋白結(jié)合于網(wǎng)及組織巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞等。造血組織與血竇分開,有間隙相通。 p造血微環(huán)境的改變可導(dǎo)致機(jī)體造血功能異常。造血細(xì)胞的增殖及分化造血細(xì)胞的增殖及分化p一組調(diào)控細(xì)胞生物活性的蛋白。p促進(jìn)造血的正調(diào)控因子:如紅細(xì)胞生成素、粒系集落刺激因子等;p抑制造血的負(fù)調(diào)控因子:如干擾素、前列腺素E等。 p主要作用方式:旁分泌,近距離作用。通過靶細(xì)胞上相應(yīng)受體。 另有自分泌、內(nèi)分泌p調(diào)控細(xì)胞由干細(xì)胞向終末細(xì)胞正
7、常分化。造血細(xì)胞的增殖及分化造血細(xì)胞的增殖及分化細(xì)胞因子細(xì)胞因子3 3各類細(xì)胞因子在造血過程的作用三 階 段 多能干細(xì)胞定向多能干細(xì)胞 定向多能干細(xì)胞祖細(xì)胞 祖細(xì)胞成熟非增殖細(xì)胞 部 位 骨髓-血竇 條 件 造血干(祖)細(xì)胞 造血微環(huán)境 造血調(diào)節(jié)基質(zhì) 必須的造血原料小 結(jié)貧血概念貧血概念 人體外周血紅細(xì)胞容量減少,低于正常范圍下限,不能運(yùn)輸足夠人體外周血紅細(xì)胞容量減少,低于正常范圍下限,不能運(yùn)輸足夠的氧至組織而產(chǎn)生的綜合征。由于紅細(xì)胞容量測定較復(fù)雜,臨床的氧至組織而產(chǎn)生的綜合征。由于紅細(xì)胞容量測定較復(fù)雜,臨床上常上常以血紅蛋白(以血紅蛋白(Hb)濃度)濃度來代替。來代替。 正常紅系前體細(xì)胞由骨
8、髓生成,經(jīng)過增殖、分化直到新生網(wǎng)織紅正常紅系前體細(xì)胞由骨髓生成,經(jīng)過增殖、分化直到新生網(wǎng)織紅細(xì)胞從骨髓逸出約需細(xì)胞從骨髓逸出約需35天。正常紅細(xì)胞生存時間為天。正常紅細(xì)胞生存時間為120天。天。 任何原因?qū)е碌膭討B(tài)平衡的破壞,均可引起貧血。任何原因?qū)е碌膭討B(tài)平衡的破壞,均可引起貧血。原紅細(xì)胞原紅細(xì)胞早幼紅細(xì)胞早幼紅細(xì)胞中幼紅細(xì)胞中幼紅細(xì)胞晚幼紅細(xì)胞晚幼紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞骨髓骨髓外周血外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞正常紅細(xì)胞呈雙凹圓盤狀,直徑正常紅細(xì)胞呈雙凹圓盤狀,直徑69um,中央淡染,其直中央淡染,其直徑約為紅細(xì)胞直徑的徑約為紅細(xì)胞直徑的1/32/5,細(xì)胞膜面積約為,細(xì)胞膜面積約為145
9、um2,最最大可能容積為大可能容積為180um3,實際容積為實際容積為8295um3。參考值參考值成年男性成年男性 HbHb 120g/L 120g/L 成年女性成年女性 HbHb 110g/L 110g/L 妊妊 娠娠 HbHb 100g/L 10080-100 80 3226-32 2626 32-3531-35 31-35 31 巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 急性失血性貧血急性失血性貧血 慢性炎癥性貧血慢性炎癥性貧血 缺鐵性貧血缺鐵性貧血 鐵粒幼細(xì)胞性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血 海洋性貧血海洋性貧血 小紅細(xì)胞小紅細(xì)胞直徑直徑10um正常紅細(xì)胞正常紅細(xì)胞直徑直徑69um
10、正常色素性紅細(xì)胞正常色素性紅細(xì)胞低色素性紅細(xì)胞低色素性紅細(xì)胞增生性貧血:增生性貧血:溶血性貧血、失血性貧血、巨幼細(xì)溶血性貧血、失血性貧血、巨幼細(xì)胞貧血、缺鐵性貧血等胞貧血、缺鐵性貧血等增生不良性貧血:增生不良性貧血:再生障礙性貧血再生障礙性貧血按增生程度分按增生程度分 按貧血程度分按貧血程度分 輕輕 度度 低于正常最低值低于正常最低值中中 度度 90 90g/L-60g/Lg/L-60g/L重重 度度 60 60g/L-30g/Lg/L-30g/L極重度極重度 低于低于30g/L30g/L病理生理和病理生理和臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)病理生理病理生理貧血病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血紅蛋白減少,血液攜氧能力降低,全
11、貧血病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血紅蛋白減少,血液攜氧能力降低,全身組織和器官發(fā)生缺氧等變化。身組織和器官發(fā)生缺氧等變化。缺氧使紅細(xì)胞內(nèi)合成的缺氧使紅細(xì)胞內(nèi)合成的2,3-二磷酸甘油酸(二磷酸甘油酸(2,3-DPG)增加,增加,后者與脫氧血紅蛋白的后者與脫氧血紅蛋白的 鏈相結(jié)合,以降低血紅蛋白對氧的親和鏈相結(jié)合,以降低血紅蛋白對氧的親和力。血紅蛋白氧離曲線右移,使組織獲得更多的氧。力。血紅蛋白氧離曲線右移,使組織獲得更多的氧。輕、中度貧血患者持續(xù)一定時期后,可由于這種代償機(jī)制而不輕、中度貧血患者持續(xù)一定時期后,可由于這種代償機(jī)制而不表現(xiàn)明顯的缺氧癥狀。表現(xiàn)明顯的缺氧癥狀。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)一般表現(xiàn)皮膚
12、、粘膜蒼白皮膚、粘膜蒼白 神經(jīng)體液調(diào)節(jié)引起有效血容量重新分布神經(jīng)體液調(diào)節(jié)引起有效血容量重新分布疲倦、乏力、頭暈耳鳴、記憶力減退、思想不集中等貧疲倦、乏力、頭暈耳鳴、記憶力減退、思想不集中等貧血早期和常見癥狀血早期和常見癥狀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)活動增加使血氧含量進(jìn)一步降低,反射性地刺激呼吸中樞,活動增加使血氧含量進(jìn)一步降低,反射性地刺激呼吸中樞,發(fā)生呼吸急促,表現(xiàn)為稍事活動或情緒激動時即有氣急。發(fā)生呼吸急促,表現(xiàn)為稍事活動或情緒激動時即有氣急。引起貧血的原發(fā)病、貧血并發(fā)癥引起引起貧血的原發(fā)病、貧血并發(fā)癥引起臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)循環(huán)系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)輕度貧血輕度貧血 可無癥狀可無癥狀 中度貧血中
13、度貧血 竇性心動過速、心尖部吹風(fēng)樣收縮竇性心動過速、心尖部吹風(fēng)樣收縮 期雜音期雜音重度貧血重度貧血 心電圖改變、貧血性心臟病、心臟心電圖改變、貧血性心臟病、心臟擴(kuò)大,甚至心衰擴(kuò)大,甚至心衰臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)消化系統(tǒng) 食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉舌炎舌炎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)泌尿生殖系統(tǒng)泌尿生殖系統(tǒng) 腎血管收縮、腎缺氧??捎卸嗄?、尿比重降低、腎血管收縮、腎缺氧??捎卸嗄?、尿比重降低、蛋白尿等蛋白尿等月經(jīng)失調(diào)等月經(jīng)失調(diào)等實驗室檢查實驗室檢查血常規(guī)血常規(guī)類型類型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 大細(xì)胞性貧血大細(xì)胞性貧血正細(xì)胞性貧血正細(xì)胞性貧血 單純
14、小細(xì)胞性貧血單純小細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性、低色素性貧血小細(xì)胞性、低色素性貧血 10080-100 80 3226-32 2626 32-3531-35 31-35 31 巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 急性失血性貧血急性失血性貧血 慢性炎癥性貧血慢性炎癥性貧血 缺鐵性貧血缺鐵性貧血 鐵粒幼細(xì)胞性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血 海洋性貧血海洋性貧血 周圍血涂片檢查周圍血涂片檢查紅細(xì)胞大小紅細(xì)胞大小紅細(xì)胞形態(tài)紅細(xì)胞形態(tài) 球形紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞 遺傳性球形細(xì)胞增多癥遺傳性球形細(xì)胞增多癥 靶形紅細(xì)胞靶形紅細(xì)胞 海洋性貧血海洋性貧血 異形紅細(xì)胞異形紅細(xì)胞 微血管病性溶血性貧血微血管病性溶血性貧血
15、 淚滴狀紅細(xì)胞淚滴狀紅細(xì)胞 骨髓纖維化骨髓纖維化球形細(xì)胞球形細(xì)胞橢圓形細(xì)胞橢圓形細(xì)胞口形細(xì)胞口形細(xì)胞靶形細(xì)胞靶形細(xì)胞鐮狀紅細(xì)胞鐮狀紅細(xì)胞淚滴形紅細(xì)胞淚滴形紅細(xì)胞棘形紅細(xì)胞棘形紅細(xì)胞紅細(xì)胞異形癥紅細(xì)胞異形癥網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)正常值:正常值:24-8410E9/L 0.5%-1.5%增生性貧血大多增高增生性貧血大多增高增生不良性貧血大多減低增生不良性貧血大多減低1、紅細(xì)胞大小不均、紅細(xì)胞大小不均2、嗜多色性紅細(xì)胞、嗜多色性紅細(xì)胞3、嗜堿點彩、嗜堿點彩4、何、何-喬小體喬小體5、卡波氏環(huán)、卡波氏環(huán)6、有核紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞7、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)增高、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)增高紅系增生旺盛征象紅系增生旺
16、盛征象 紅細(xì)胞紅細(xì)胞大小懸殊大小懸殊,直徑可相差一倍以,直徑可相差一倍以上上。反映。反映骨髓中紅細(xì)骨髓中紅細(xì)胞增生明顯旺盛。見胞增生明顯旺盛。見于增生性貧血,而在于增生性貧血,而在巨幼細(xì)胞貧血中尤為巨幼細(xì)胞貧血中尤為明顯。明顯。MDSMDS中也可見。中也可見。紅細(xì)胞大小不均紅細(xì)胞大小不均anisocytosisanisocytosis 紅細(xì)胞呈淡灰藍(lán)或紫紅細(xì)胞呈淡灰藍(lán)或紫灰色,是未完全成熟的紅灰色,是未完全成熟的紅細(xì)胞,體積較正常紅細(xì)胞細(xì)胞,體積較正常紅細(xì)胞稍大,胞質(zhì)呈嗜堿性著色稍大,胞質(zhì)呈嗜堿性著色的物質(zhì)為少量殘留的核糖的物質(zhì)為少量殘留的核糖體、線粒體等成分。其增體、線粒體等成分。其增多反映
17、骨髓造血功能活躍多反映骨髓造血功能活躍,紅細(xì)胞系增生旺盛。見,紅細(xì)胞系增生旺盛。見于增生性貧血,尤以急性于增生性貧血,尤以急性溶血性貧血時為最多見。溶血性貧血時為最多見。嗜多色性嗜多色性 細(xì)胞內(nèi)見到散在的細(xì)胞內(nèi)見到散在的大小和數(shù)量不一深藍(lán)色大小和數(shù)量不一深藍(lán)色顆粒。點彩紅細(xì)胞屬于顆粒。點彩紅細(xì)胞屬于未完全成熟的紅細(xì)胞,未完全成熟的紅細(xì)胞,有時與嗜多性并存有時與嗜多性并存. .多多見于鉛中毒及骨髓增生見于鉛中毒及骨髓增生旺盛的貧血如溶貧,巨旺盛的貧血如溶貧,巨幼貧。幼貧。嗜堿性點彩嗜堿性點彩 又稱豪喬小又稱豪喬小體,為紫紅色圓形體,為紫紅色圓形小體,是核染色質(zhì)小體,是核染色質(zhì)的殘留部分。常見的殘
18、留部分。常見于骨髓增生旺盛的于骨髓增生旺盛的貧血如溶貧,巨幼貧血如溶貧,巨幼貧等。貧等。染色質(zhì)小體染色質(zhì)小體 一種紫紅色成圓形一種紫紅色成圓形或或8 8字形細(xì)線狀環(huán)??赡茏中渭?xì)線狀環(huán)??赡苁羌忓N體的殘余物或是是紡錘體的殘余物或是胞質(zhì)中脂蛋白變性所致胞質(zhì)中脂蛋白變性所致。常與染色質(zhì)小體同時。常與染色質(zhì)小體同時出現(xiàn),見于溶血性貧血出現(xiàn),見于溶血性貧血、巨幼細(xì)胞貧血、鉛中、巨幼細(xì)胞貧血、鉛中毒及白血病等。毒及白血病等??úōh(huán)(卡波環(huán)(Cabot) 有核紅細(xì)胞即幼稚紅有核紅細(xì)胞即幼稚紅細(xì)胞,均存在于骨髓中,細(xì)胞,均存在于骨髓中,正常人外周血中不能見到正常人外周血中不能見到,在出生一周之內(nèi)的新生,在出生
19、一周之內(nèi)的新生兒外周血中可見到少量。兒外周血中可見到少量。見于:各種溶血性貧血見于:各種溶血性貧血;紅白血??;髓外造;紅白血??;髓外造血;骨髓轉(zhuǎn)移腫瘤。血;骨髓轉(zhuǎn)移腫瘤。 有核紅細(xì)胞有核紅細(xì)胞骨髓象檢查骨髓象檢查骨髓增生程度骨髓增生程度紅系比例、細(xì)胞形態(tài)紅系比例、細(xì)胞形態(tài)骨髓增生極度活躍骨髓增生極度活躍(100):成熟):成熟紅細(xì)胞與有核細(xì)胞的比例約為紅細(xì)胞與有核細(xì)胞的比例約為1:1或或 1:1。圖為一例慢性粒細(xì)胞白。圖為一例慢性粒細(xì)胞白血病病例的骨髓象。血病病例的骨髓象。增生極度活躍骨髓小粒的結(jié)構(gòu)增生極度活躍骨髓小粒的結(jié)構(gòu)(100):該病例的骨髓小粒,):該病例的骨髓小粒,大量有核細(xì)胞密集堆
20、集成厚實的細(xì)大量有核細(xì)胞密集堆集成厚實的細(xì)胞層,使小粒著深藍(lán)色并呈龜裂。胞層,使小粒著深藍(lán)色并呈龜裂。骨髓增生明顯活躍骨髓增生明顯活躍(100):成熟):成熟紅細(xì)胞與有核細(xì)胞的比例約為紅細(xì)胞與有核細(xì)胞的比例約為10:1。圖為一例溶血性貧血病例的骨髓象。圖為一例溶血性貧血病例的骨髓象。增生明顯活躍骨髓小粒的結(jié)構(gòu)增生明顯活躍骨髓小粒的結(jié)構(gòu)(100):圖為一例慢性型特發(fā)性血):圖為一例慢性型特發(fā)性血小板減少性紫癜病例的骨髓小粒。小小板減少性紫癜病例的骨髓小粒。小粒邊緣部位見到大量顆粒型巨核細(xì)胞。粒邊緣部位見到大量顆粒型巨核細(xì)胞。骨髓小粒較小,有核細(xì)胞堆集稍少。骨髓小粒較小,有核細(xì)胞堆集稍少。骨髓增生
21、活躍:骨髓增生活躍:成熟紅細(xì)胞與有核細(xì)胞成熟紅細(xì)胞與有核細(xì)胞之比為之比為20:1。圖為一例正常人骨髓象。圖為一例正常人骨髓象。增生活躍骨髓小粒的結(jié)構(gòu)增生活躍骨髓小粒的結(jié)構(gòu)(100):骨):骨髓小粒中有核細(xì)胞堆集層次較少,呈疏密髓小粒中有核細(xì)胞堆集層次較少,呈疏密不勻,小粒邊緣部位的細(xì)胞境界和結(jié)構(gòu)已不勻,小粒邊緣部位的細(xì)胞境界和結(jié)構(gòu)已清楚可辨,大多為粒系及紅系細(xì)胞。清楚可辨,大多為粒系及紅系細(xì)胞。增生減低骨髓小粒的結(jié)構(gòu)增生減低骨髓小粒的結(jié)構(gòu)(100):該病例的骨髓小粒。):該病例的骨髓小粒。小粒呈纖維狀結(jié)構(gòu),其間有核細(xì)小粒呈纖維狀結(jié)構(gòu),其間有核細(xì)胞明顯減少,分布稀疏。顯露大胞明顯減少,分布稀疏。
22、顯露大量空白區(qū),使小粒似蜂窩樣。量空白區(qū),使小粒似蜂窩樣。增生減低增生減低(100):成熟紅細(xì)胞):成熟紅細(xì)胞與有核細(xì)胞的比例約為與有核細(xì)胞的比例約為50:1。圖。圖為一例慢性型再生障礙性貧血病為一例慢性型再生障礙性貧血病例的骨髓象。例的骨髓象。增生明顯減低骨髓小粒的結(jié)構(gòu)增生明顯減低骨髓小粒的結(jié)構(gòu)(100100):該病例的骨髓?。涸摬±墓撬栊×?。小粒中有核細(xì)胞更為稀少,粒。小粒中有核細(xì)胞更為稀少,僅在纖維條束狀結(jié)構(gòu)上有少量僅在纖維條束狀結(jié)構(gòu)上有少量有核細(xì)胞,其余部位顯露大片有核細(xì)胞,其余部位顯露大片空白區(qū)??瞻讌^(qū)。增生明顯減低增生明顯減低(100100):成熟紅細(xì)胞):成熟紅細(xì)胞與有核細(xì)胞
23、比例約為與有核細(xì)胞比例約為200200:1 1。圖為一例。圖為一例急性型再生障礙性貧血病例的骨髓象。急性型再生障礙性貧血病例的骨髓象。缺鐵性貧血缺鐵性貧血溶血性貧血溶血性貧血巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血再生障礙性貧血再生障礙性貧血診斷診斷診斷思路診斷思路是否有貧血是否有貧血貧血的程度如何貧血的程度如何貧血的原因貧血的原因詢問病史詢問病史 發(fā)病時間及病程,飲食習(xí)慣,糞便性質(zhì),尿色,職業(yè)、發(fā)病時間及病程,飲食習(xí)慣,糞便性質(zhì),尿色,職業(yè)、毒物或化學(xué)藥物接觸史,月經(jīng)、生育史,家族史,既往病史等毒物或化學(xué)藥物接觸史,月經(jīng)、生育史,家族史,既往病史等體格檢查體格檢查 皮膚、粘膜、鞏膜黃染,淋巴結(jié)腫大,胸骨壓痛
24、,皮膚、粘膜、鞏膜黃染,淋巴結(jié)腫大,胸骨壓痛, 肝、脾腫大,肛門指檢及婦科檢查等肝、脾腫大,肛門指檢及婦科檢查等實驗室檢查實驗室檢查 血常規(guī)(包括網(wǎng)織紅細(xì)胞)血常規(guī)(包括網(wǎng)織紅細(xì)胞) 血涂片血涂片 骨髓常規(guī)及鐵染色等骨髓常規(guī)及鐵染色等 其它如尿常規(guī),糞便常規(guī),肝功能等其它如尿常規(guī),糞便常規(guī),肝功能等診斷步驟診斷步驟 應(yīng)該詢問貧血發(fā)生的時間、病程及貧血的癥狀。包括:有無出血應(yīng)該詢問貧血發(fā)生的時間、病程及貧血的癥狀。包括:有無出血史、黑便、醬油色尿;婦女月經(jīng)是否過多,營養(yǎng)狀況及有無偏食史、黑便、醬油色尿;婦女月經(jīng)是否過多,營養(yǎng)狀況及有無偏食習(xí)慣;有無化學(xué)藥物、毒物、放射線物質(zhì)或特殊藥物接觸史;家習(xí)
25、慣;有無化學(xué)藥物、毒物、放射線物質(zhì)或特殊藥物接觸史;家族中有無類似的貧血患者及有無慢性炎癥、感染、肝腎疾患、結(jié)族中有無類似的貧血患者及有無慢性炎癥、感染、肝腎疾患、結(jié)締組織病及惡性腫瘤的病史。締組織病及惡性腫瘤的病史。病史詢問病史詢問 應(yīng)該特別注意皮膚、鞏膜有無黃染、蒼白、皮疹、出應(yīng)該特別注意皮膚、鞏膜有無黃染、蒼白、皮疹、出血點、蜘蛛痣、結(jié)節(jié)等,淋巴結(jié)、肝、脾是否大。皮血點、蜘蛛痣、結(jié)節(jié)等,淋巴結(jié)、肝、脾是否大。皮膚粗糙、毛發(fā)光澤、指甲扁平、舌乳頭萎縮膚粗糙、毛發(fā)光澤、指甲扁平、舌乳頭萎縮脊髓后索、側(cè)索變性體征:共濟(jì)失調(diào)、感覺障礙、腱脊髓后索、側(cè)索變性體征:共濟(jì)失調(diào)、感覺障礙、腱反射亢進(jìn)。肛
26、門指撿是否有指套染血等反射亢進(jìn)。肛門指撿是否有指套染血等。體格檢查體格檢查 血常規(guī)檢查血常規(guī)檢查 目的是確定貧血的程度、類型。 血紅蛋白、紅細(xì)胞計數(shù)、MCV、MCHC網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞外周血涂片外周血涂片骨髓檢查骨髓檢查其他其他實驗室檢查實驗室檢查診斷思路病例一病例一患者,女,患者,女,45歲歲主訴:乏力、耳鳴伴陰道間斷流血主訴:乏力、耳鳴伴陰道間斷流血2月余月余血常規(guī):白細(xì)胞血常規(guī):白細(xì)胞 9.510E9/L,中性粒細(xì)胞,中性粒細(xì)胞 58%,淋巴,淋巴細(xì)胞細(xì)胞 35%,紅細(xì)胞,紅細(xì)胞 3.610E12/L,血紅蛋白,血紅蛋白 71g/L,MCV 75fl,MCH 20pg,MCHC 24.
27、0%,血小板,血小板 14510E9/L。診斷:缺鐵性貧血患者近期納差?;颊呓诩{差。有子宮肌瘤病史,婦科會診提示子宮肌瘤增多增大。有子宮肌瘤病史,婦科會診提示子宮肌瘤增多增大。網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞4.1%。血涂片提示紅細(xì)胞呈現(xiàn)小細(xì)胞低色素性。血涂片提示紅細(xì)胞呈現(xiàn)小細(xì)胞低色素性。鐵蛋白低于正常。鐵蛋白低于正常。骨髓常規(guī)提示紅系增生明顯活躍,粒系及巨核系均無骨髓常規(guī)提示紅系增生明顯活躍,粒系及巨核系均無異常,鐵染色提示內(nèi)鐵異常,鐵染色提示內(nèi)鐵+,外鐵陰性。,外鐵陰性。病例二病例二患者,女,患者,女,55歲歲主訴:頭暈、乏力半年余主訴:頭暈、乏力半年余血常規(guī):白細(xì)胞血常規(guī):白細(xì)胞 3.510E9/
28、L,中性粒細(xì)胞,中性粒細(xì)胞 68%,淋,淋巴細(xì)胞巴細(xì)胞 25%,紅細(xì)胞,紅細(xì)胞 2.610E12/L,血紅蛋白,血紅蛋白 91g/L,MCV 121.3fl,MCH 40.6pg,MCHC 39.0%,血小板,血小板 10310E9/L。診斷:巨幼細(xì)胞性貧血患者患者“信佛信佛”,長期素食及腌制食品。,長期素食及腌制食品。舌質(zhì)紅,光滑,乳突消失。舌質(zhì)紅,光滑,乳突消失?;颊吒须p下肢皮膚發(fā)麻?;颊吒须p下肢皮膚發(fā)麻。網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞3.2%。血清葉酸及維生素血清葉酸及維生素B12濃度均低于正常。濃度均低于正常。骨髓常規(guī)提示紅系增生活躍,紅系粒系及巨核系均骨髓常規(guī)提示紅系增生活躍,紅系粒系及巨核系
29、均有巨幼樣變。有巨幼樣變。病例三病例三患者,男,患者,男,16歲歲主訴:頭暈、乏力伴發(fā)熱主訴:頭暈、乏力伴發(fā)熱5天天血常規(guī):白細(xì)胞血常規(guī):白細(xì)胞 0.510E9/L,中性粒細(xì)胞,中性粒細(xì)胞 30%,淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞 65%,紅細(xì)胞,紅細(xì)胞 2.110E12/L,血紅蛋白,血紅蛋白 68g/L,MCV 91.3fl,MCHC 33.5%,血小板,血小板 1510E9/L。診斷:再生障礙性貧血患者做油漆工患者做油漆工3年。年。查體:皮膚有新鮮出血點,咽腔充血明顯,肺部聽查體:皮膚有新鮮出血點,咽腔充血明顯,肺部聽診有濕羅音。診有濕羅音。網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞0.3%;髂骨及胸骨穿刺:骨髓常規(guī)均提示紅
30、系粒系及巨核髂骨及胸骨穿刺:骨髓常規(guī)均提示紅系粒系及巨核系增生極度低下。骨髓活檢提示造血組織明顯減少,系增生極度低下。骨髓活檢提示造血組織明顯減少,代之以脂肪組織明顯增多。代之以脂肪組織明顯增多。病例四病例四患者,女,患者,女,34歲歲主訴:頭暈乏力伴尿色加深主訴:頭暈乏力伴尿色加深2月余月余血常規(guī):白細(xì)胞血常規(guī):白細(xì)胞 3.810E9/L,中性粒細(xì)胞,中性粒細(xì)胞 55%,淋,淋巴細(xì)胞巴細(xì)胞 43%,紅細(xì)胞,紅細(xì)胞 3.410E12/L,血紅蛋白,血紅蛋白 81g/L,MCV 85fl,MCH 27pg,MCHC 32.0%,血小板,血小板 10510E9/L。診斷:自身免疫性溶血性貧血查體:
31、皮膚鞏膜黃染,脾大。查體:皮膚鞏膜黃染,脾大。網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞8.9%;血涂片可見多量球形紅細(xì)胞。血涂片可見多量球形紅細(xì)胞。Coombs試驗陽性。試驗陽性。骨髓常規(guī)提示紅系增生明顯活躍,中晚幼紅細(xì)胞增骨髓常規(guī)提示紅系增生明顯活躍,中晚幼紅細(xì)胞增生為主,粒系及巨核系無殊。生為主,粒系及巨核系無殊。病例五病例五患者,男,患者,男,66歲歲主訴:確診肺癌半年,發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞減少主訴:確診肺癌半年,發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞減少2月月血常規(guī):白細(xì)胞血常規(guī):白細(xì)胞 4.110E9/L,中性粒細(xì)胞,中性粒細(xì)胞 45%,淋,淋巴細(xì)胞巴細(xì)胞 53%,紅細(xì)胞,紅細(xì)胞 2.110E12/L,血紅蛋白,血紅蛋白 60g/L, MC
32、V 93fl,MCHC 35%,血小板,血小板 11510E9/L。診斷:慢性病貧血患者長期納差?;颊唛L期納差。查體:慢性病面容查體:慢性病面容網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞0.9%;鐵蛋白升高。鐵蛋白升高。血清血清EPO水平低于正常。水平低于正常。骨髓常規(guī)提示紅系增生活躍,粒系及巨核系均無異常,骨髓常規(guī)提示紅系增生活躍,粒系及巨核系均無異常,鐵染色外鐵染色外鐵(鐵(+),),內(nèi)內(nèi)鐵(鐵(-)。)。治療治療病因治療,治療原發(fā)病病因治療,治療原發(fā)病輸血輸血缺乏造血要素的貧血,積極補(bǔ)充造血要素缺乏造血要素的貧血,積極補(bǔ)充造血要素刺激紅細(xì)胞生成的藥物刺激紅細(xì)胞生成的藥物免疫抑制劑免疫抑制劑切脾切脾異基因骨髓移植異基因骨髓移植
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