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1、骨髓纖維化的護理,LOGO,血液風濕免疫科 吳璟,護理查房,疾病相關知識 病史介紹 護理診斷、措施及效果評價,2,3,疾病相關知識,一、疾病知識：,骨髓纖維化（myelofibrosis，MF）是一種骨髓增殖性疾病，克隆性造血干細胞增殖導致不同程度的骨髓纖維組織增生以及骨髓外造血。發(fā)病年齡多在5070歲之間，也可見于嬰幼兒，男性略高于女性。,4,病因、病理,本病病因不明,與接觸苯或電離輻射有關,某些病例呈常染色體隱性遺傳趨勢。骨髓纖維化主要病理改變?yōu)楣撬枥w維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐向外周發(fā)展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺開始，以后逐步蔓延至四肢骨骼遠端。,

2、5,臨床表現,本病起病緩慢，多見于40歲以上的中老年人，病程130年，部分可轉變?yōu)榧毙园籽?。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多于1年內死亡。30%患者確診時無臨床表現。,6,1、早期：乏力、低熱、盜汗、體重減輕等代謝亢進癥狀，或出現腹脹、胃納減退、左上腹或中上腹飽脹、脾大等壓迫癥狀。,臨床表現,7,2、進展期和晚期： 多數患者出現心悸、氣促、貧血、出血、骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明顯飽脹或腫塊下墜感，合并脾周圍炎或脾梗死時出現脾區(qū)持續(xù)性疼痛甚至劇痛。 少數病例可因高尿酸血癥并發(fā)痛風及腎結石，也有合并肝硬化者。因肝及門靜脈血栓形成，可導致門靜脈高壓癥。,8,巨脾是本病突出體征之一,實

3、驗室檢查血常規(guī)及血涂片,9,1.血象大多數患者就診時均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴重貧血，貧血通常屬正細胞正色素型。外周血有少量幼紅細胞。紅細胞的形態(tài)有明顯的大小不一及畸形，網織紅細胞2%5%。外周血出現淚滴樣紅細胞、幼紅細胞及幼粒細胞或巨大血小板是本病的特征之一。,實驗室檢查,10,2.白細胞計數 早期大部分患者增多，一般在1010920109 /L，很少超過50109/L，以成熟嗜中性粒細胞為主，也可見到中幼粒及晚幼粒細胞，少數可見5%以下原粒和早幼粒細胞。約 70% 患者的中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，晚期血小板和白細胞減少。,實驗室檢查,11,3.血小板計數和功能 均有異常

4、，早期血小板可增加，血小板隨病情進展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板，偶見巨核細胞碎片。,實驗室檢查骨髓涂片及活檢,12,4.骨髓穿刺涂片及活檢 骨髓涂片因骨質堅硬,常呈“干抽”現象是本病的一個特點。骨髓活檢可見到大量網狀纖維組織為診斷本病的依據，根據骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理改變可分為三期：,早期全血細胞增生伴纖維組織增生。,中期骨髓萎縮與纖維化。,晚期骨髓纖維化和骨質硬化。,實驗室檢查X線,13,約半數患者有骨質硬化征象，典型表現為骨密度的不均勻性增加，伴斑點狀透明區(qū)，形成所謂“毛玻璃”現象，此外，可見到新骨形成及骨膜花變樣增厚。骨質變化好發(fā)于長骨的干垢端

5、，脊椎、盆骨、下肢長骨、肱骨、肋骨等尤為明顯。,實驗室檢查JAK2基因突變,14,約半數原發(fā)性MF患者可檢出JAK2V617F。部分患者細胞遺傳學檢查顯示C組染色體（大多為第9對）有復制，但未見Ph染色體。,診斷標準,15,骨髓纖維化國內診斷標準如下：脾明顯腫大；外周血象出現幼稚粒細胞和（或）有核紅細胞，有數量不一的淚滴狀紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞或血小板的增多或減少；骨髓穿刺多次“干抽”或“增生低下”；,診斷標準,16,4.脾、肝、淋巴結病理檢查有造血灶；5.骨髓活檢病理切片顯示纖維組織明顯增生。 上述第5項為必備條件，加其他任何兩項，并能排除繼發(fā)性MF及急性MF者，可診斷為慢性原發(fā)性

6、骨髓纖維化。如能檢出JAK2V617F，更有利于診斷。,治療1,17,原則：尚無特效治療措施，根據骨髓纖維增生程度和臨床表現采取相應措施，緩解巨脾和貧血引起的臨床癥狀。,雄激素、糖皮質激素EPO、輸血,可加速幼紅細胞的成熟及釋放，改善骨髓造血環(huán)境.,苯丁酸氮芥、羥基脲,抑制造血祖細胞的異常增殖，抑制免疫,脾切除、脾照射羥基脲、免疫抑制劑JAK抑制劑,改善脾區(qū)的壓迫癥狀,細胞毒治療,脾區(qū),靶向藥物：沙利度胺是一種抗血管新生藥和免疫抑制劑，與潑尼松聯合能改善MF患者貧血和血小板減少。大劑量沙利度胺常引起嗜睡、周圍神經病和便秘等毒副作用?；颊唠y以耐受。雷鈉度胺是二代衍生物，較之沙利度胺作用強，毒副作

7、用少。JAK2抑制劑：多種小分子JAK2抑制劑已經合成并進行了積極測試，作為治療原發(fā)性血小板增多癥、真性紅細胞增多癥和骨髓纖維化的新型藥物，可能為不適合異基因移植的患者提供有效治療途徑。,18,治療2,19,脾切除指征有：有脾大或脾梗死引起的壓迫和疼痛癥狀，患者難以忍受；無法控制的溶血；并發(fā)食管靜脈曲張破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而對脾切除應權衡利弊，慎重考慮。異基因造血干細胞移植是根治PMF的唯一方法，但相關失敗率高。,病程和預后,20,病程長短不一，1-20年，診斷后的中位存活少于5年。死亡原因為白血病轉化、脾-門靜脈高壓、感染以及血

8、栓和出血。,21,病史介紹,二、病史介紹,姓名：程XX 性別：女 年齡：64歲 住院號入院診斷: 1.骨髓纖維化 2.繼發(fā)性溶血性貧血 3.腹腔積液 4.肝硬化 5.低鉀血癥 既往史：骨髓纖維化、溶血性貧血、乙肝小三陽?？魄闆r： 因“腹脹伴乏力2月余”于12月29日10:00入院 PE：貧血貌，皮膚未見出血點，腹明顯膨隆，巨脾，脾肋下4F，大量腹水，腹腔積液生命體征：T 36.3 P72次/分 R19次/分 Bp90/60mmHgBraden評分13分 Morse評分85分 Mews評分2分 導管滑脫風險2分 ADL評分35分,22,入院后查血：血沉74mm/h；尿酸563umol/L；谷丙轉

9、氨 酶39U/L；鉀3.37mmol/L;白蛋白26.3/L; 血常規(guī)示：WBC Hb BPC醫(yī)囑：予激素+雄激素+沙利度胺治療原發(fā)病，同時予抗 乙肝病毒、升血細胞、利尿消腫等對癥治療。患者 明顯焦慮，不能積極配合護理。,23,1月4日 患者貧血貌、腹部膨隆明顯，四肢浮腫，強迫右 側臥位，雙上肢散在瘀斑，食欲下降，大便正常， 入院后24h尿量在900-1300ml。腹水量仍較多， 利尿劑不能有效減少其腹水量，但患者及家屬暫 時拒絕行腹水回輸治療，繼續(xù)促骨髓造血、利尿、 維持內環(huán)境穩(wěn)定等對癥治療。1月5日 血常規(guī)：HB62g/L，PLT43109/L，白細胞 1.54109/L；血鉀4.24mm

10、ol/L.1月8日 血常規(guī)：HB71g/L;PLT76109/L;白細胞 3.63109/L；1月5日至9日 24h尿量在700-950ml。,24,1月12日 患者及家屬同意行腹水回輸，凝血功能、腹水 生化及常規(guī)檢查：胸腹水總蛋白7.7g/L；胸腹 水白蛋白3.7g/L；活化部分凝血酶原時間38.5 秒；凝血酶原時間15.3秒。1月13日 在血透室行腹水回輸術，術程順利，腹帶包裹。 治療前腹圍101cm，治療后腹圍92cm.1月14日 22:50分測體溫38.6，心率在145-163次/分， 血壓70/60mmHg，R28次/分，主訴胸悶閉氣， 予氧氣持續(xù)吸入，強迫高半靠位，定時抬臀。 遵醫(yī)

11、囑予美 羅培南抗感染、速尿20mg靜推， 去甲腎微泵升血壓對癥治療，醫(yī)囑予病重， q1/2測血壓?；颊?24h尿量400ml。,25,1月15日 醫(yī)囑停去甲腎微泵，予NS30ml+多巴胺200mg 泵入，繼續(xù)予利尿、升壓、補充白蛋白等對癥 治療。血壓波動在72/50mmHg左右?；颊呷?身高度水腫，強迫坐位或高辦靠位，Braden評 分10分，管道風險評分6分，Morse評分85分， ADL評分25分。1月16日 09：30心率波動在146-180次/分，主訴心慌胸 悶，醫(yī)囑予西地蘭0.2mg緩慢靜推，另加一路 速尿100mg微泵泵入后癥狀稍有緩解，24h尿 量650ml。患者氧氣持續(xù)3-4m

12、l/min吸入，管 道滑脫風險評分6-8分。,26,1月19日 查血：HB72g/L;PLT63109/L;白細胞 13.14109/L；血鈣2.0mmol/L,醫(yī)囑予 10%葡 萄糖酸鈣靜推，持續(xù)多巴胺升壓及速尿100mg泵 入利尿治療。20:15分行左下腹腹腔穿刺放腹水， 放出約850ml。21:37分，患者床上活動后感明顯 心慌、氣促，醫(yī)囑予保留導尿。24h尿量1100ml， 醫(yī)囑暫停速尿微泵。1月20日 患者精神狀態(tài)較前稍好轉，全身仍高度浮腫， 腹 部膨隆，強迫高半靠位，食欲差，多巴胺持續(xù)泵 入，心率波動在110次/分左右，血壓波動在 100/60mmHg左右.,27,28,護理診斷、

13、措施及評價,護理診斷、措施及效果評價,P1 體液過多 與白蛋白低、淋巴回流受阻有關P2 活動無耐力 ：與腹水導致的呼吸功能改變有關P3 潛在并發(fā)癥：心律失常(血鉀3.37mmol/L）P4 有出血的危險：與血小板低有關（PLT43109/L） P5 有感染的危險：與白細胞減少有關 P6 有皮膚完整性受損的危險：與全身水腫、強迫體位有關P7 有跌倒墜床的危險 與體質虛弱有關（Morse85分）,29,護理診斷、措施及效果評價,P8 焦慮：與疾病惡化、預后差有關P9 低效型呼吸形態(tài) 與腹水導致呼吸功能改變有關P10 組織灌注不足 與心功能衰竭有關P11 體溫異常（38.6）：與感染有關 P12 有

14、局部組織壞死的危險 與升壓藥靜脈使用有關 P13 有管道滑脫的危險 與管路多、患者自我防護意識不 強有關P14 排尿方式的改變：與患者床上活動后氣促行保留導尿 有關,30,2015.12.31 11:00P1 體液過多 與白蛋白低、淋巴回流受阻有關（白蛋 白26.3g/L)I1 1、準確記錄患者24小時尿量。 2、嚴格控制患者的補液量及補液滴速。 3、指導患者進食低鹽飲食，控制飲水量。 4、指導患者穿棉質、寬松衣服，注意觀察患者皮膚水腫情況。 5、遵醫(yī)囑使用利尿劑，主要觀察療效及不良反應。,31,P 2 活動無耐力 ：與腹水導致的呼吸功能改變有關 I2 1、持續(xù)吸氧，3-4L/min。 2、絕

15、對臥床休息，陪客一人。 3、提供高熱量、高蛋白、高維生素、易消化軟食， 加強營養(yǎng)。 4、加強巡視，及時發(fā)現并解決患者生活所需。,32,P3 潛在并發(fā)癥：心律失常(血鉀3.37mmol/L） I3 1、鼓勵患者進食含鉀高的食物。 2、予以口腔護理,保持口腔清潔，促進食欲。 3、遵醫(yī)囑靜滴、口服補鉀。 4、注意有無心律失常等低鉀癥狀。 5、注意觀察血鉀的變化，正確采集血標本送檢。1.16 10:00 O3 血鉀3.96mmol/L，未發(fā)生心律失常。,33,P4 有出血的危險：與血小板低有關（PLT43109/L） I4 1、各種穿刺后，延長按壓時間，并嚴密觀察穿刺點局 部有無出血。 2、使用軟毛牙

16、刷刷牙，禁止剔牙、摳鼻。 3、穿寬松棉質內衣褲及襪子。 4、注意保護皮膚黏膜，避免磕碰。 5、進食溫熱易消化無刺激性軟食。 1.4 10:00 O4患者雙上肢但在瘀斑。,34,P5 有感染的危險：與白細胞減少有關（白細胞 1.54109/L）I5 1、q4h體溫，有異常及時報告醫(yī)生。 2、保持病室空氣流通，三氧消毒機每日病房內消毒1h 。 3、減少探視人員，限制 陪客。 4、嚴格執(zhí)行無菌操作原則。 5、保持口腔、肛周清潔，多飲水，多漱口，口腔護理 Bid，便后及時清洗肛周。1.14 10:50 05 患者體溫38.6，發(fā)生感染。,35,P6 有皮膚完整性受損的危險：與全身水腫、強迫體位有關（B

17、raden13分） 06 1.保持皮膚清潔、干燥，協助抬臀。 2.使用氣墊床，班班交接皮膚情況。 3.局部使用塞膚潤涂抹。 4.指導患者進食高蛋白、高營養(yǎng)食物，增加機 體抵抗力。,36,P7 有跌倒墜床的危險 與體質虛弱有關（Morse85分） I 7 1.絕對臥床休息，使用護欄，告知患者及家屬預防跌 倒墜床防范措施。 2.設陪客一人，協助生活護理. 3.加強巡視，解決病人生活所需，提供便盆 4.教會病人及家屬使用護欄及床頭鈴。,37,P8焦慮：與疾病惡化、預后差有關I8 1、理解同情關心病人的感受 2、創(chuàng)造安靜的環(huán)境 3、對患者提出的問題要明確回答，建立良好的護患關系。 4、鼓勵患者家屬給與

18、親情、心理、及經濟上的支持及幫助。,38,1.14 22:50 P9 低效型呼吸形態(tài) 與腹水導致呼吸功能改變有關 I9 1.取半臥位，遵醫(yī)囑予氧氣吸入，及時調整氧流量。 2.注意觀察患者呼吸困難、胸悶、喘息等缺氧癥狀有 無改善。 3.遵醫(yī)囑予激素、抗炎、利尿等對癥治療。 4.遵醫(yī)囑使用心電監(jiān)護，密切監(jiān)測生命體征、氧飽等情 況。 5. 保持大小便通暢，勿用力排便，保持情緒穩(wěn)定。,39,P10：組織灌注不足 與心功能衰竭有關 I10: 1、密切監(jiān)測生命體癥變化。 2、吸氧 3、嚴格記錄出入量，觀察尿量、尿色、性質。 4、觀察皮膚顏色，溫度、濕度。 5、遵醫(yī)囑使用升壓藥，注意觀察療效及不良反應。,4

19、0,P11 體溫異常（38.6）：與感染有關 I11 1、q4h體溫，有異常及時報告醫(yī)生并做好記錄。 2、采取物理及藥物降溫，多飲水，大量出汗注意血壓變化并更換 潮濕衣物。 3、保持病室空氣流通，定時通風，減少探視人員，限制陪客。 4、三氧消毒機每日病房內消毒1h，嚴格執(zhí)行無菌操作原則 。 5、遵醫(yī)囑正確使用抗生素，觀察藥物療效及不良反應。 6、保持口腔、肛周清潔，多飲水，多漱口，口腔護理Bid，便后及 時清洗肛周。 19/1 11:00 09患者體溫正常三天 。,41,P12 有局部組織壞死的危險 與升壓藥靜脈使用有關 I12: 1、升壓藥的泵入使用深靜脈或留置針。 2、定期更換穿刺部位。

20、3、嚴密觀察穿刺部位皮膚及血管的變化，嚴防升壓藥滲漏。 4、遵醫(yī)囑嚴格控制升壓藥的泵入速度。 5、注意患者穿刺部位及血管有無紅腫痛等現象，并及時做好相應處理。,42,P13：有管道滑脫的危險 與管路多、患者自我防護意識不 強有關 I13: 1、妥善固定引流管 2、各管路銜接處銜接緊密。 3、告知患者及家屬各管路的重要性及必要性。 4、更換體位時防止各管路的牽拉。 5、班班交接管路情況。,43,1.19 22:00P14 ：排尿方式的改變：與患者床上活動后氣促行保留導尿 有關I14：1.妥善固定尿管，保持尿管引流通暢，防止折疊、扭 曲、受壓。 2.觀察尿液量、顏色、性質，準確記錄24h尿量。 3

21、.引流袋低于恥骨聯合以下，防止逆行感染。 4.每日予尿管護理Bid,定時更換尿管及尿袋，嚴格執(zhí) 行無菌操作。 5.向家屬告知相關知識及注意事項。,44,相關疾病概述,*,肝硬化是一種常見的慢性、進行性、彌漫性肝病。廣泛肝細胞變性壞死、肝細胞結節(jié)性再生、結締組織增生及纖維化，導致正常肝小葉結構破壞和假小葉形成，肝逐漸變形、變硬而發(fā)展為肝硬化。,46,腹水：是最突出的表現 門靜脈高壓：300mmH2O 低蛋白血癥：白蛋白30g/L 肝淋巴液生產過多 繼發(fā)醛固酮增多，使鈉的重吸收增加 抗利尿激素分泌增加使水的重吸收增加 有效循環(huán)血容量不足 腎血流量減少 腎小球濾過減少,形成因素,47,1、飲食,原則

22、,高熱量、高蛋白、高維生素、易消化飲食，隨病情變化及時調整,蛋白質：以豆制品、蛋、奶、魚、雞肉、豬瘦肉為主,維生素：多食新鮮蔬菜和水果等富含Vc,避免損傷曲張的靜脈 ：避免進食刺激性強、 粗纖維多和較硬的食物,限制水鈉：有腹水者NaCl 1.22g/d 限入量，進水量限制在1000ml/d,1、體位：取半臥位使膈下降，有利于減輕呼吸困難2、避免腹內壓突然劇增3、控制鈉和水的攝入量4、觀察腹水和下肢水腫的消長：測腹圍、體重5、加強皮膚的護理，防止褥瘡的發(fā)生6、腹腔穿刺放腹水者： 術前說明注意事項，排空膀胱以免誤傷 術中及術后觀察有無不適反應 術畢用無菌敷料覆蓋穿刺部位并觀察,腹水護理,腹水回輸概

23、念,腹水濃縮回輸即腹水抽出后，經透析器超濾脫水，再將濃縮的腹水回輸腹腔或靜脈的一種治療方法。,49,回輸前護理,1.病例要嚴格選擇，腹水必須為漏出液，蛋白含量要相對高，且無腹腔感染及腫瘤。2.治療前患者需查凝血時間、心肺腎功能檢查以及腹水常規(guī)檢查以及血漿總蛋白，白蛋白和球蛋白的檢查。3.關心體貼患者，耐心講解腹水濃縮回輸的優(yōu)越性及治療原理，以消除緊張心理。4.治療前認真測量患者體重、腹圍、血壓、脈搏并做好記錄。,50,回輸后護理,1.注意觀察穿刺出滲血滲液，治療后立即用腹帶包扎腹部，防止腹水外滲。2.指導患者進食高蛋白、高維生素、低鹽飲食，適當控制水入量，保持液體出入平衡，以免腹水過速增長。3

24、.肝硬化腹水者自身凝血功能差，腹水濃縮回輸又是在肝素化下進行，因此，治療后密切觀察有無出血傾向。4.腹水經過長時間體外循環(huán)，易發(fā)生感染，治療后要密切監(jiān)測體溫變化。,51,溶血性貧血:是由于紅細胞破壞速率（壽命縮短），超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。正常紅細胞的壽命約120天，只有在紅細胞的壽命縮短至15-20天時才會發(fā)生貧血。急性溶血多為血管內溶血，發(fā)病急驟。1.寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛、 血紅蛋白尿、甚至休克。2.黃疸3.貧血,溶血性貧血治療,應輸同型洗滌紅細胞，洗滌紅：全血經離心后在無菌條件下首先分出血漿并去除白細胞，向紅細胞內加入無菌生理鹽水混勻，再離心去除殘余的白細胞，如此反復洗滌3次最終去除98%以上的血漿，90%以上的白細胞、血小板，同時也去除了保存過程產生的鉀、氨、乳酸等代謝產物.適應癥：1.容易發(fā)生過敏反應的患者 2.自身免疫性溶血性貧血患者 3.高鉀血癥及肝腎功能障礙需要輸血的患者 4.由于反復輸血已產生白細胞或血小板抗體引起輸血發(fā)熱反應的患者,53,54,謝謝指教,?？谱o理知識點學習：,1、血常規(guī)檢驗單的正常值?2、骨髓纖維化的主要病例改變？3、肝硬化腹水病人的主要護理措施？4、腹水回輸后的護理要點？5、何為溶血性貧血？6、急性溶血的臨床表現？7、洗滌紅和懸浮紅細胞的區(qū)別？8、洗滌紅的適應癥有哪些？,55,