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1、 作者:馮世慶馮世慶馮世慶單位:天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院第七十一章 骨腫瘤第一節(jié) 概 論第二節(jié) 良性骨腫瘤第三節(jié) 骨巨細(xì)胞瘤第四節(jié) 原發(fā)性惡性骨腫瘤第五節(jié) 轉(zhuǎn)移性骨腫瘤第六節(jié) 其他病損重點難點熟悉了解掌握骨腫瘤的臨床表現(xiàn)、良惡性骨腫瘤的典型臨床特征和影像學(xué)鑒別要點；骨軟骨瘤的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征和治療；骨巨細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點和治療原則；典型骨肉瘤的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征和治療原則及保肢治療適應(yīng)癥骨腫瘤的外科分期和良、惡性骨腫瘤的治療原則；骨樣骨瘤的臨床表現(xiàn)和治療；典型軟骨肉瘤的影像學(xué)特點和治療原則；骨囊腫的臨床表現(xiàn)和治療原則 WHO骨腫瘤分類；軟骨瘤的影像學(xué)特點和治療；動脈瘤樣骨囊腫的臨床表

2、現(xiàn)、影像學(xué)特征和治療原則；骨纖維結(jié)構(gòu)不良的影像學(xué)特征和手術(shù)方式；骨的漿細(xì)胞骨髓瘤臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征和治療 概 論第一節(jié)凡發(fā)生在骨內(nèi)或起源于各種骨組織成分的腫瘤，不論是原發(fā)性、繼發(fā)性還是轉(zhuǎn)移性腫瘤統(tǒng)稱為骨腫瘤。一、定義原發(fā)性繼發(fā)性轉(zhuǎn)移性1.疼痛與壓痛 2.局部腫塊和腫塊3.功能障礙和壓迫癥狀 4.病理性骨折二、臨床表現(xiàn)三、診斷臨床表現(xiàn)影像學(xué)病理學(xué)生化測定骨腫瘤的診斷強(qiáng)調(diào)必須臨床、影像學(xué)和病理學(xué)相結(jié)合1.影像學(xué)檢查X線檢查CT和MRI檢查ECT檢查DSA檢查其他2.病理學(xué)檢查與生化測定 是骨腫瘤確診的唯一可靠檢查 分為穿刺活檢和切開活檢病理組織學(xué)檢查生化測定堿性磷酸酶反映成骨活動廣泛骨質(zhì)破壞血鈣

3、可升高外科分級（grade，G）腫瘤解剖定位（territory，T）區(qū)域性或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（metastasis，M）G0（良性）T0：囊內(nèi)M0：無轉(zhuǎn)移G1（低度惡性）T1：間室內(nèi)M1：轉(zhuǎn)移G2（高度惡性）T2：間室外四、外科分期骨腫瘤分期五、治療1.外科治療 良性骨腫瘤：刮除植骨術(shù)外生性骨腫瘤切除惡性骨腫瘤：保肢治療 截肢術(shù)2.化學(xué)治療 新輔助化療概念的形成及其法則的應(yīng)用，大大提高了惡性骨腫瘤病人的生存率和保肢率3.放射療法 可強(qiáng)有力地影響惡性腫瘤細(xì)胞的繁殖能力。尤因肉瘤對放療敏感，能有效控制局部病灶，可在化療后或與化療同時進(jìn)行4.其他治療 血管栓塞治療。局部動脈內(nèi)插管化療輔以栓塞療法或栓塞后輔

4、以放療，可得到更好的療效六、外科治療良性骨腫瘤的治療依據(jù)六、外科治療骨腫瘤的治療應(yīng)以外科分期為指導(dǎo)，手術(shù)治療應(yīng)按外科分期來選擇手術(shù)界限和方法，盡量達(dá)到既切除腫瘤，又可保全肢體。骨腫瘤的手術(shù)方法七、綜合治療化學(xué)治療其他治療放射治療良性骨腫瘤第二節(jié) 一種孤立性、圓形的、成骨性的良性腫瘤 以疼痛為主，較少見 常發(fā)生于兒童和少年，好發(fā)部位以下肢長骨為主 病灶呈圓形或卵圓形瘤巢，被反應(yīng)骨包圍，生長潛能有限，腫瘤直徑很少超過1cm CT檢查有助于發(fā)現(xiàn)瘤巢臨床表現(xiàn)：疼痛，有夜間痛，進(jìn)行性加重，多數(shù)可服用阿司匹林止痛，并以此作為診斷依據(jù)治療：手術(shù)治療，將瘤巢及其外圍的骨組織徹底清除，可防止復(fù)發(fā)一、骨樣骨瘤 常

5、見的軟骨源性腫瘤 多見于青少年，長骨干骺端 背向關(guān)節(jié)面生長的骨性突起 頂面有軟骨帽，中間有髓腔 可發(fā)生惡性變臨床表現(xiàn)：長期無癥狀，無意中發(fā)現(xiàn)骨性包塊而就診治療：一般不需治療 二、骨軟骨瘤一種松質(zhì)骨的、透明軟骨組織構(gòu)成的、軟骨源性的良性腫瘤好發(fā)于手和足的管狀骨位于骨干中心者稱為內(nèi)生軟骨瘤，較多見偏心向外突出者稱骨膜軟骨瘤或外生性軟骨瘤，較少見多發(fā)性軟骨瘤惡變多形成軟骨肉瘤臨床表現(xiàn)：以無痛性腫脹和畸形為主 有時也以病理性骨折或偶然發(fā)現(xiàn)治療：以手術(shù)治療為主。采用刮除或病段切除植骨術(shù)，預(yù)后好三、軟骨瘤骨巨細(xì)胞瘤第三節(jié)交界性或行為不確定的腫瘤好發(fā)年齡：2040歲好發(fā)部位：長骨干骺端和椎體，特別是股骨遠(yuǎn)端

6、和脛骨近端臨床表現(xiàn)：主要癥狀為疼痛和腫脹，與病情發(fā)展相關(guān)臨床檢查：X線特征為骨端偏心性、溶骨性、囊性破壞，肥皂泡樣改變 血管造影顯示腫瘤血管豐富治療：屬G0T0M0-1者，以手術(shù)治療為主，采用切除術(shù)加滅活處理，再植入自體或異體骨或骨水泥，但易復(fù)發(fā) 屬G1-2T1-2M0者，采用廣泛或根治切除，化療無效一、骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤原發(fā)性惡性骨腫瘤第四節(jié)最常見的惡性骨腫瘤好發(fā)于青少年好發(fā)部位：股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端的干骺端梭形瘤體，累及骨膜，骨皮質(zhì)及髓腔切面呈魚肉狀，棕紅或灰白色臨床表現(xiàn)：持續(xù)性局部疼痛，夜間尤重。局部腫塊。局部皮溫升高，靜脈怒張臨床檢查：X線：Codman三角或“日光射線”MR

7、I：明確腫瘤的邊界及侵襲范圍治療：屬G2T1-2M0 者，術(shù)前大劑量化療，根據(jù)腫瘤浸潤范圍做根治性切除瘤段、植入假體的保肢手 術(shù)或截肢術(shù)，術(shù)后繼續(xù)大劑量化療一、骨肉瘤成軟骨性的惡性腫瘤好發(fā)于青少年特點是腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生軟骨，有透明軟骨的分化，常出現(xiàn)粘液樣變、鈣化和骨化好發(fā)于成人和老年人，男性稍多于女性好發(fā)部位骨盆最多見，其次是股骨近端、肱骨近端和肋骨 臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，以疼痛和腫脹為主，開始為隱痛，以后逐漸加重 腫塊增長緩慢，可產(chǎn)生壓迫癥狀臨床檢查：X線：云霧狀改變治療：手術(shù)治療為主，方法與骨肉瘤相同二、軟骨肉瘤源于纖維組織的一種少見的、原發(fā)性惡性骨腫瘤好發(fā)于四肢長骨干骺端偏干，以股骨多見臨床表

8、現(xiàn)：主要癥狀為疼痛和腫脹臨床檢查：X線：骨髓腔內(nèi)溶骨性破壞，呈蟲蝕樣，邊界不清，很少有骨膜反應(yīng)治療：根據(jù)外科分期采用廣泛性或者根治性局部切除或截肢術(shù)，化療和放療不敏感三、骨纖維肉瘤表現(xiàn)為各種不同程度神經(jīng)外胚層分化的圓形細(xì)胞肉瘤，以小圓細(xì)胞含糖原為特征好發(fā)于兒童，多見于長骨骨干、骨盆和肩胛骨臨床表現(xiàn)：局部疼痛、腫脹，全身情況迅速惡化臨床檢查：X線：常見的特征是長骨骨干或扁骨發(fā)生較廣泛的浸潤性骨破壞，表現(xiàn)為蟲蛀樣溶骨改變，界限不清；外有骨膜反應(yīng)，呈板層狀或“蔥皮狀”表現(xiàn)治療：現(xiàn)采用放療加化療和手術(shù)（保肢或截肢）的綜合治療四、尤因肉瘤一種惡性淋巴細(xì)胞組成并在骨骼內(nèi)產(chǎn)生膨脹性病灶的腫瘤好發(fā)年齡為406

9、0歲臨床表現(xiàn)：疼痛和腫塊，常發(fā)生病理性骨折臨床檢查：X線：廣泛不規(guī)則溶骨，有時呈“溶冰征”，骨膜反應(yīng)少見治療：放射療法和化學(xué)療法為首選，手術(shù)為輔。手術(shù)可采用保肢手術(shù)或截肢術(shù)，預(yù)后較好五、惡性淋巴瘤起源于骨髓造血組織，漿細(xì)胞過度增生所致的惡性腫瘤常見于40歲以上的男性好發(fā)部位為含有造血骨髓的骨骼，依次為脊椎、骨盆、肋骨、顱骨和胸骨等產(chǎn)生多發(fā)性骨損害引起骨骼破壞、貧血、腎功能損傷和免疫功能異常臨床表現(xiàn)：有一個長短不定的無癥狀期，疼痛、病理性骨折、高鈣血癥、貧血和惡病質(zhì)臨床檢查：X線：多個溶骨性破壞和廣泛的骨質(zhì)疏松 骨髓穿刺活檢找到大量的異常漿細(xì)胞可確診治療：以化療和放療為主，預(yù)防感染和腎功能衰竭，

10、出現(xiàn)病理骨折和脊髓壓迫者可行外科治療，本病預(yù)后差六、骨髓瘤一種先天性的，來源于殘余的胚胎性脊索組織的惡性腫瘤病理特征之一是腫瘤組織呈小葉型生長類型，有氣泡樣細(xì)胞核粘液基質(zhì)大部分發(fā)生在脊椎和顱底，以骶尾椎最多見臨床表現(xiàn)：疼痛和腫塊，出現(xiàn)壓迫癥狀，如壓迫骶神經(jīng)可出現(xiàn)大小便困難或失禁，壓迫直腸和膀胱 則出現(xiàn)相應(yīng)癥狀臨床檢查：X線：單腔性、中心性、溶骨性中軸骨的破壞病灶，可伴軟組織腫塊和散在鈣化斑，骨皮質(zhì)變薄呈膨脹性病變，無骨膜反應(yīng)治療：以手術(shù)治療為主。對于不能切除或切除不徹底的腫瘤，可行放療，但復(fù)發(fā)率高，化療無效七、脊索瘤轉(zhuǎn)移性骨腫瘤第五節(jié)原發(fā)于骨外器官或組織的惡性腫瘤，經(jīng)血行或淋巴轉(zhuǎn)移至骨骼并繼續(xù)

11、生長，形成子瘤常見于中老年病人，4060歲的年齡段居多兒童則多來自成神經(jīng)細(xì)胞腫瘤好發(fā)部位為軀干骨常發(fā)生骨轉(zhuǎn)移的腫瘤依次為乳腺癌、前列腺癌、肺癌和腎癌臨床表現(xiàn)：疼痛、腫脹、病理性骨折和脊髓壓迫，以疼痛最為常見臨床檢查：X線：溶骨性，成骨性，和混合型的骨質(zhì)破壞 骨掃描是檢測轉(zhuǎn)移性骨腫瘤敏感的方法 血鈣升高，血清堿性磷酸酶升高，酸性磷酸酶升高治療：通常是姑息性的針對原發(fā)癌和轉(zhuǎn)移瘤進(jìn)行治療，采用化療、放療和內(nèi)分泌治療一、轉(zhuǎn)移性骨腫瘤其他病損第六節(jié)單腔的、囊腫樣局限性瘤樣病損常見于兒童和青少年好發(fā)部位：長管狀骨干骺端，依次為肱骨近段、股骨近端、脛骨近端和橈骨遠(yuǎn)端腔內(nèi)含有漿液或血清樣液體臨床表現(xiàn)：無癥狀或

12、局部隱痛，多為病理性骨折后就診臨床檢查：X線：干骺端圓形或橢圓形，界限清楚、有硬化邊的溶骨性病灶治療：單純性骨囊腫的標(biāo)準(zhǔn)治療為病灶刮除，自體或異體骨移植填充缺損對于患兒年齡小（14歲），病灶緊鄰骨骺，術(shù)中可能損傷骨骺，且術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高，應(yīng)慎選手術(shù)。用甲基潑尼松龍注入囊腔有一定的療效，可恢復(fù)正常骨結(jié)構(gòu)有些骨囊腫骨折后可以自愈一、骨囊腫一種從骨內(nèi)向骨外膨脹性生長的骨性血性囊腫，其內(nèi)充滿血液和結(jié)締組織分隔好發(fā)于青少年好發(fā)部位為長骨的干骺端，如肱骨近段和脊柱臨床表現(xiàn)：疼痛和腫脹為主要癥狀，大多數(shù)病人以病理性骨折就診臨床檢查：X線：氣球樣、透亮的膨脹性、囊狀溶骨性改變治療：刮除植骨術(shù)是主要的治療方法。

13、術(shù)前要充分估計有大量出血的可能 對位于脊椎等處不易手術(shù)切除部位可行放療二、動脈瘤性骨囊腫也稱朗格漢斯組織細(xì)胞肉芽腫病，局限于骨的組織細(xì)胞增殖癥，屬于組織細(xì)胞增多癥X的一種類型好發(fā)于青少年好發(fā)部位為顱骨、肋骨、脊柱和肩胛骨等，長骨病損多見于干骺端和骨干，單發(fā)病灶較多臨床表現(xiàn)：受累部位的疼痛和腫脹臨床檢查：X線：孤立而界限分明的溶骨性缺損，可偏于一側(cè)而引起骨膜反應(yīng)治療：刮除植骨術(shù)或放射療法均為有效的治療方法三、骨嗜酸性肉芽腫一種髓內(nèi)良性的纖維性-骨性病變，可累及單骨或多骨好發(fā)于青少年和中年髓腔內(nèi)有纖維組織，在纖維結(jié)締組織內(nèi)有化生的骨組織，病灶內(nèi)有時可見粘液樣變性、多核巨細(xì)胞和軟骨島，亦稱骨纖維異樣增殖癥臨床表現(xiàn)：病損進(jìn)展較慢，通常無自覺癥狀臨床檢查：X線：受累骨骼膨脹變粗，密質(zhì)骨變薄，典型特征是呈磨砂玻璃樣改變，界限清楚 股骨近端的病損可使股骨頸彎曲，酷似“牧羊人手杖”治療：可采用刮除植骨術(shù)。對有些長骨，如腓骨、肋骨，可作節(jié)段性切除。對有畸形者，可行截骨矯形術(shù)四、骨纖維發(fā)育不良總論分類舉例臨床表現(xiàn)治療多樣性多樣化臨床影像病理三結(jié)合診斷分期指導(dǎo)綜合治療良性骨腫瘤骨軟骨瘤軟骨源性大多需酌情手術(shù)骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤2040歲疾病譜廣泛手術(shù)為主原發(fā)性惡性骨腫瘤骨肉瘤典型表現(xiàn)Codman三角日光射線新輔助化療+手術(shù)為主的綜合治療瘤樣骨病骨囊腫青少年酌情手術(shù)