包頭市腫瘤醫(yī)院,放射介入科 徐劍,患者 男 56歲 CT號(hào)：1173131 主因:發(fā)現(xiàn)右側(cè)肩關(guān)節(jié)腫物半月入院. 現(xiàn)病史:患者于半月前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)右肩關(guān)節(jié)一腫物,約雞蛋大小,自覺(jué)腫物質(zhì)地較硬,推動(dòng)困難,并伴有明顯觸痛,自訴肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,為求進(jìn)一步診治來(lái)我院, 門診以右肩關(guān)節(jié)腫物為主訴收入病房.患者病來(lái)無(wú)低熱及盜汗,無(wú)局部皮膚改變,精神睡眠飲食可,二便無(wú)異常. 既往史:平素體質(zhì)良好,否認(rèn)高血壓,心臟病,糖尿病,否認(rèn)肝炎,結(jié)核,瘧疾病史. 查體:患者右肩關(guān)節(jié)前可捫及一大小約5.0cmX6.0cm腫物，質(zhì)韌，邊界尚清，可活動(dòng)，壓痛明顯，右上肢抬舉受限，右腋窩未觸及明顯腫大淋巴結(jié)，左肩關(guān)節(jié)正常。,CT值為:49.0-74.0Hu 右腋下腫大淋巴結(jié):2.2cmX1.7cm,術(shù)后小結(jié)：患者麻醉成功后取平臥位，常規(guī)消毒鋪巾，取縱型切口切開(kāi)皮膚， 皮下暴露腫物探查見(jiàn)腫物4.0cmX3.0cm，質(zhì)硬，與周邊肌肉粘連無(wú) 法完全分離.切除包括腫物在內(nèi)的旁邊肌肉，術(shù)中冰凍報(bào)告：來(lái)源 間葉組織的腫瘤。術(shù)程順利，病人安返病房。,肉眼所見(jiàn)： 冷凍送檢：右肩關(guān)節(jié)腫物755cm，表面附著少量肌肉組織，大部分區(qū)域尚光滑，長(zhǎng)軸一側(cè)邊緣為瘤組織，切面灰黃色，質(zhì)地中。 常規(guī)送檢：右肩關(guān)節(jié)腫物331cm，切面同上。 病理診斷： （右肩部）間葉來(lái)源惡性腫瘤，結(jié)合IHC，符合惡性纖維組織細(xì)胞瘤 伴灶狀壞死 切緣（-） 免疫病理：Vim(+) CD68(+) AACT(+) 溶菌酶(灶+) CD34(脈管+) Des(-) S-100(-) Myoglobin(+-),一 間葉組織腫瘤,間葉組織腫瘤的種類很多，包括脂肪組織、血管和淋巴管、平滑肌、橫紋肌、纖維組織、骨組織等的腫瘤。骨腫瘤以外的間葉組織腫瘤又常稱為軟組織腫瘤。間葉組織腫瘤中，良性的比較常見(jiàn)，惡性腫瘤(肉瘤)不常見(jiàn)。 (一)間葉組織良性腫瘤 1.纖維瘤：常見(jiàn)于四肢及軀干的皮下。此瘤生長(zhǎng)緩慢，手術(shù)切除后不再?gòu)?fù)發(fā)。 2.脂肪瘤：主要發(fā)生在成人，是最常見(jiàn)的良性軟組織腫瘤。脂肪瘤好發(fā)于背、肩、頸及四肢近端皮下組織。常為單發(fā)性，亦可為多發(fā)性。一般無(wú)明顯癥狀，手術(shù)易切除。 3.血管瘤：常見(jiàn)，多為先天性，故常見(jiàn)于兒童。無(wú)被膜，界限不清。 4.淋巴管瘤：由增生的淋巴管構(gòu)成，內(nèi)含淋巴液。淋巴管可呈囊性擴(kuò)大并互相融合，內(nèi)含大量淋巴液，稱為囊狀水瘤，多見(jiàn)于小兒。 5.平滑肌瘤：多見(jiàn)于子宮和胃腸道。 6.骨瘤：好發(fā)于頭面骨和頜骨，也可累及四肢骨。 7.軟骨瘤：發(fā)生于手足短骨和四肢長(zhǎng)骨骨干髓腔內(nèi)者，稱為內(nèi)生性軟骨瘤。位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢長(zhǎng)骨或椎骨者易惡變;發(fā)生在指(趾)骨者極少惡變。,(二)間葉組織惡性腫瘤 惡性間葉組織腫瘤統(tǒng)稱肉瘤，比癌少見(jiàn)，多發(fā)于青少年。 1、脂肪肉瘤：是成人最多見(jiàn)的肉瘤之一，極少見(jiàn)于青少年。常發(fā)生于軟組織深部及腹膜后，極少?gòu)钠は轮緦影l(fā)生，與脂肪瘤的分布相反。 2、橫紋肌肉瘤：是兒童中除白血病以外最常見(jiàn)的惡性腫瘤。主要見(jiàn)于10歲以下嬰幼兒和兒童，少見(jiàn)于青少年和成年人。兒童好發(fā)于鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官，成年人見(jiàn)于頭頸部及腹膜后，偶可見(jiàn)于四肢。免疫組化顯示結(jié)蛋白(desmin)和肌紅蛋白(myoglobin)陽(yáng)性。較常見(jiàn)，惡性程度高，生長(zhǎng)迅速，易早期發(fā)生血道轉(zhuǎn)移。 3、平滑肌肉瘤：多見(jiàn)于子宮及胃腸道，也可見(jiàn)于腹膜后、腸系膜、大網(wǎng)膜及皮膚等處。軟組織平滑肌肉瘤患者多為中老年人。 4、血管肉瘤：惡性程度較高，多見(jiàn)于皮膚，尤其是頭面部皮膚。常在局部淋巴結(jié)、肝、肺和骨等處形成轉(zhuǎn)移。 5、纖維肉瘤：多見(jiàn)于四肢皮下組織。發(fā)生在嬰兒的纖維肉瘤，預(yù)后較成人纖維肉瘤好。 6、惡性纖維組織細(xì)胞瘤：本病可發(fā)生于任何年齡，但以中老年為多見(jiàn)。腫瘤主要發(fā)生在肢體，尤以下肢多見(jiàn)，其次是腹膜后和腹腔。此瘤惡性程度較高，手術(shù)切除后易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。 7、骨肉瘤：為最常見(jiàn)的骨惡性腫瘤。常見(jiàn)于青少年。好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨干骺端，尤其是股骨下端和脛骨上端。骨肉瘤惡性度很高，生長(zhǎng)迅速，發(fā)現(xiàn)時(shí)常已有血行轉(zhuǎn)移。 8、軟骨肉瘤：發(fā)病年齡多在4070歲。多見(jiàn)于盆骨，也可發(fā)生在股骨、脛骨等長(zhǎng)骨和肩胛骨等處。軟骨肉瘤一般比骨肉瘤生長(zhǎng)慢，轉(zhuǎn)移也較晚。,二、惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiotoma，MFH)：,（一）臨床表現(xiàn)： 惡纖惡性纖維組織細(xì)胞瘤：發(fā)病年齡較晚，一般從5070歲。好發(fā)部位依次為四肢、軀干的骨骼肌或鄰近筋膜處，其次為腹膜后、腹腔內(nèi)，少數(shù)發(fā)生于顱內(nèi)、頭頸部、肺、乳腺、胃腸道、胰腺、肝、脾、腎臟、陰道、骨骼骨內(nèi)?；颊咭话銦o(wú)疼痛癥狀。通常從發(fā)生腫脹至確定診斷的時(shí)間，從數(shù)月到數(shù)年不等。位于腹膜后者診斷較難和較遲，對(duì)位于筋膜上的病變較易診斷，當(dāng)腫瘤形體為中等大小時(shí)即可發(fā)現(xiàn)。有時(shí)腫瘤呈囊性變和/或出血，以致有可能誤診為血腫。 近年來(lái)，已發(fā)現(xiàn)此腫瘤的變種有：多形分層型，粘液型，巨細(xì)胞型、炎癥型、血管瘤樣型等。MFH被新版WHO軟組織腫瘤分型分為3種組織學(xué)亞型:多形性MFH，巨細(xì)胞性MFH，炎性MFH(血管瘤樣MFH和黏液性MFH從中剔除)。多形性MFH又稱高級(jí)別MFH，是發(fā)生率最多的亞型，占MFH的60%70%。,（二）影像表現(xiàn)： CT與MRI對(duì)于發(fā)生于軟組織的MFH的診斷有重要意義。 一般情況下，CT平掃可見(jiàn)大小不一、邊界清楚、不均勻的實(shí)性軟組織密度影，中央呈低密度，其內(nèi)可出現(xiàn)壞死，增強(qiáng)掃描顯示病灶不均勻性強(qiáng)化，而中央壞死區(qū)不強(qiáng)化。團(tuán)狀腫瘤血管影可在少數(shù)患者的腫塊內(nèi)及周圍被發(fā)現(xiàn)。病變一般不累及相鄰骨組織。 惡性纖維組織細(xì)胞瘤MRI多呈T1WI低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)或等信號(hào)為主的混雜信號(hào)，壓脂相以高信號(hào)為主。MFH富含膠原纖維，膠原纖維構(gòu)成其間質(zhì)成分，當(dāng)T2WI呈等信號(hào)或低信號(hào)時(shí)多以纖維細(xì)胞為主，T2WI為高信號(hào)時(shí)多以組織細(xì)胞為主。T1WI呈高信號(hào)、T2WI上出現(xiàn)低信號(hào)環(huán)是腫瘤內(nèi)出血的特征性表現(xiàn)。,(三)鑒別診斷:,1.位于四肢或軀干需與脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、黏液纖維肉瘤等相鑒別。 (1)脂肪肉瘤亦多見(jiàn)于中老年人，臨床無(wú)特異表現(xiàn)，邊界不清，后期可有疼痛或功能障礙。分化 良 好 的 脂 肪 肉 瘤 通 過(guò)CT、MRI容易鑒別，分化不良的脂肪肉瘤在CT上呈軟組織密度，瘤內(nèi)脂肪成分少；MRI掃描T1WI呈中等或低混雜信號(hào)，T2WI呈中高混雜信號(hào)；出血和壞死征象常見(jiàn)。 (2)橫紋肌肉瘤好發(fā)于20歲以下多見(jiàn)，臨床上腫瘤生長(zhǎng)迅速，具有較大的破壞和侵襲性，本病容易早期發(fā)現(xiàn)和治療。示腫塊為不均勻密度軟組織腫塊,邊界較清,可侵犯周圍骨、血管和神經(jīng),增強(qiáng)無(wú)明顯強(qiáng)化是其特點(diǎn)。 (3)黏液纖維肉瘤過(guò)去被稱為粘液樣惡性纖維組織細(xì)胞瘤，多好發(fā)中老年人，腫瘤內(nèi)部成分混雜，T1WI及T2WI為混雜信號(hào)。MRI增強(qiáng)因其細(xì)胞間隙及血管分布不同而強(qiáng)化不均勻。,2.位于腹膜后的MFH缺乏特異性，需與胃腸道間質(zhì)瘤，平滑肌肉瘤，神經(jīng)纖維肉瘤等相互鑒別。 (1)胃腸道間質(zhì)瘤：來(lái)源于網(wǎng)膜、腸系膜及腹膜后間隙，多為良性，也有惡變潛能；腫塊生長(zhǎng)較緩慢，病程進(jìn)展較慢，可達(dá)1-2年，而MFH病程較短，一般1年內(nèi)或數(shù)月即可出現(xiàn)相關(guān)不適癥狀。 (2)平滑肌肉瘤：好發(fā)于50-60歲成年女性，臨床表現(xiàn)為腫塊區(qū)疼痛。CT示腫塊多較大 ，呈分葉狀，鈣化少見(jiàn)，可有假包膜形成，邊緣多光整，瘤內(nèi)彌漫分布小片狀液化壞死區(qū)及出血。 (3)神經(jīng)纖維肉瘤：臨床上較少見(jiàn)，可位于腹膜后隙。,(四)治療 1.廣泛切除或根治性切除，對(duì)局部控制和清除腫瘤病變有一定效果，但不能避免轉(zhuǎn)移。 2.轉(zhuǎn)移一般出現(xiàn)較早，且大部分為肺轉(zhuǎn)移（80%），其次為淋巴結(jié)（10%）及肝和骨轉(zhuǎn)移。 3.此腫瘤為高度惡性，預(yù)后差，5年生存率極低。 4.近年來(lái)，隨著治療方法的改進(jìn)，生存率有了提高.如作手術(shù)徹底切除加長(zhǎng)期化療，5年生存率可提高至5767%.放射治療一般無(wú)效，僅可試用于不能手術(shù)者。,圖 1為 CT平掃 , 病灶位于肝右葉 ,呈低密度 ,形態(tài)不規(guī)則 ,與肝臟包膜分界不清。圖 2 為 CT增強(qiáng)掃描 ,靜脈期病灶實(shí)質(zhì)中度強(qiáng)化 ,呈不規(guī)則條索狀向腔內(nèi)凸入 ,中心未強(qiáng)化的壞死區(qū)所占比例大。 圖 7 為 CT平掃 ,腫瘤位于右肝靠近肝門部 ,呈形態(tài)不規(guī)則的稍低密度腫塊 ,分界不清。圖 8 為 CT增強(qiáng)掃描 ,動(dòng)脈期病灶邊緣輕度強(qiáng)化 ,腫瘤密度不均勻 ,輪廓不規(guī)則。圖 9 為 靜脈期病灶實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化 ,中央大片壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化 ,腫瘤與肝實(shí)質(zhì)對(duì)比度增大.,圖 男，歲，腹膜后 。（）平掃示結(jié)腸脾區(qū)腹膜后隙一不規(guī)則分葉狀軟組織腫塊 ，密度不均勻（）增強(qiáng) 可見(jiàn)腫塊不均勻明顯強(qiáng)化，與胃大彎側(cè)壁分界不清；（）冠狀面重建示腫塊生長(zhǎng)于胃外，其內(nèi)多個(gè)低密度壞死區(qū)（箭） 圖 女，歲，腎多形性 。（2）增強(qiáng)示左腎實(shí)質(zhì) 內(nèi)見(jiàn)分葉狀軟組織腫塊明顯強(qiáng)化，密度不均勻，與腎實(shí)質(zhì)無(wú)明顯分界，腫塊邊緣斑點(diǎn)鈣化灶，中央液化壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化。腎脂肪囊局部模糊，可見(jiàn)侵犯征象（箭）,謝 謝!,