黃 疸 Joundice 何謂黃疸？ 一、定義黃疸是指血清中的膽紅素濃度升高，引起皮膚、粘膜、鞏膜的黃染。黃疸不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，而是許多疾病的一種癥狀和體癥，多見于肝臟、膽系、胰腺的病變。正常血液中膽紅素濃度最高17umol/L, 17umol/L至34umol/L稱為隱性黃疸，大于34umol/L時(shí)可顯示皮膚粘膜的黃染。與胡蘿卜素血癥的區(qū)別 二、膽紅素的來源正常人每日生成膽紅素250mg-350mg，血液中的膽紅素8085來自循環(huán)中衰老的紅細(xì)胞，由血紅蛋白（每日45克）中的血色素轉(zhuǎn)化而來。2025來自骨髓中的紅細(xì)胞和肝臟中含血紅素的蛋白質(zhì)，如果過氧化物酶、細(xì)胞色素P450等。 膽紅素的正常代謝？ 分四部分進(jìn)行 生 成 攝 取 結(jié) 合 排 泌 三、膽紅素的代謝（1）從網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)釋放出來的膽紅素，與血液中的白蛋白結(jié)合成復(fù)和物，為非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素），是脂溶性的，不能由腎贓排泄。但對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)由特殊的親和力，可引起核黃疸。 非結(jié)合膽紅素在肝血竇處脫去白蛋白，經(jīng)Disse間隙到肝細(xì)胞的微突進(jìn)入肝細(xì)胞內(nèi)，與胞質(zhì)內(nèi)的Y、Z蛋白結(jié)合。在肝細(xì)胞的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)，經(jīng)葡萄糖醛酸移換酶的作用下與葡萄糖醛酸結(jié)合而成為結(jié)合膽紅素（直接膽紅素）。為水溶性，能被腎小球?yàn)V過 膽紅素的代謝（2）結(jié)合膽紅素形成后隨膽汁排入毛細(xì)膽管，經(jīng)過膽道系統(tǒng)由肝內(nèi)排至肝外，進(jìn)入腸道。在腸道細(xì)菌的作用下，還原為尿膽原，大部分隨糞便排除，稱糞膽原。其中1015尿膽原被腸道重吸收，經(jīng)門靜脈入肝，再度排入膽系和腸道，稱膽紅素的腸肝循環(huán)。僅小部分進(jìn)入體循環(huán)，經(jīng)腎贓排除。 四、黃疸的病因分類溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸阻塞性黃疸先天性非溶血性黃疸 溶血性黃疸由于大量紅細(xì)胞破壞，血液中產(chǎn)生的大量膽紅素超過了肝臟的處理能力，使血液中的非結(jié)合膽紅素增多，尿中排出的尿膽原增多，但尿膽紅素陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查還可有貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多（5-20%）急性溶血，臨床上有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰酸、血尿、急性腎衰等。慢性可有貧血和脾腫大。 病因： 1）紅細(xì)胞本身的缺陷： 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等。 2）血漿中存在溶血性因素：由于體內(nèi)原因引起的有淋巴細(xì)胞性白血病、淋巴瘤、SLE、癌瘤、畸胎瘤、卵巢囊腫。 外界物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi) 包括生物因素如結(jié)核、肝炎、蛇毒敗血癥等 化學(xué)品如苯、苯胺、磺胺、甲基多巴等 物理因素如高熱引起紅細(xì)胞破壞、人工心臟瓣膜引起的溶血等 免疫因素如血型不符的輸血等 3)紅細(xì)胞滲出至血管外如紫癜、有血管梗阻現(xiàn)象的疾病等。 肝細(xì)胞性黃疸肝細(xì)胞損傷致膽紅素的攝取、結(jié)合、排泄功能降低，血中的結(jié)合和非結(jié)合膽紅素均增加。是臨床最常見的一種黃疸。尿膽紅素可以陽性，尿膽原輕度增加。引起肝細(xì)胞性黃疸的病因： 1）感染 病毒、細(xì)菌、螺旋體、原蟲、蠕蟲 2）化學(xué)藥品中毒 3）代謝性疾病 4）營養(yǎng)性疾病 5）腫瘤 6）肝臟浸潤性病變 阻塞性黃疸分為肝內(nèi)性和肝外性。前者有肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化等，后者可由膽總管的結(jié)石、腫瘤、蛔蟲引起。因膽道阻塞，血中的結(jié)合膽紅素增加，尿膽紅素陽性，但尿膽原陰性。 三種黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查的區(qū)別？ 先天性非溶血性黃疸Gilbit綜合癥：肝細(xì)胞攝取功能障礙和葡萄糖醛酸移換酶的缺乏，血中的非結(jié)合膽紅素增高。見于成人，無需特殊治療，預(yù)后良好。Dubin-Johnson綜合癥：肝細(xì)胞的先天缺陷，結(jié)合膽紅素不能被排泄。Rotor綜合癥：肝細(xì)胞分泌功能缺陷和處理膽紅素能力下降有關(guān)，血中結(jié)合膽紅素增高。Crigler-Najjar綜合癥：先天性肝細(xì)胞內(nèi)缺乏葡萄糖移換酶，見于新生兒。多于一年內(nèi)死于新生兒核黃疸。 五、黃疸的伴隨癥狀和體癥與常見疾病 肝細(xì)胞性黃疸 1)急性起病出現(xiàn)厭油、惡心、納差、乏力、發(fā)熱等、肝可腫大，應(yīng)考慮急性病毒性肝炎，勞累后出現(xiàn)乏力、納差、腹脹、肝脾腫大，應(yīng)考慮慢性病毒性肝炎。2）有慢性肝炎史，伴貧血、肝掌、蜘蛛痣、脾大、腹水，考慮肝硬化。3）有肝炎、肝硬化病史，消化道癥狀較前加重，伴有肝區(qū)痛、消瘦、貧血、肝大、血性腹水，考慮肝癌可能。4）長期大量飲酒，腹脹，納差，乏力等癥狀，肝可腫大，考慮酒精性肝病。 肝內(nèi)阻塞性黃疸疾病1）病毒性肝炎標(biāo)記陽性，特別是乙肝病毒標(biāo)記陽性，伴皮膚搔癢，大便色淺出現(xiàn)白陶土樣大便，肝脾腫大，考慮膽汁淤積性病毒性肝炎。2)反復(fù)發(fā)作數(shù)周至數(shù)月的黃疸，伴有嚴(yán)重皮膚搔癢，呈自限性，考慮良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積癥。妊姃后期出現(xiàn)黃疸，伴皮膚搔癢，全身情況好，考慮妊姃肝內(nèi)膽汁淤積癥。 肝外阻塞性黃疸疾病1）高熱伴寒戰(zhàn)和右上腹痛，全身情況重甚至出現(xiàn)休克，考慮重癥膽管炎。2）陣法性右上腹痛或絞痛，伴有膽囊腫大，考慮膽石癥。3）厭食、乏力、消瘦、同時(shí)伴上腹部持續(xù)性鈍痛且黃疸進(jìn)行性加重，考慮胰頭癌。 六、黃疸如何診斷？病史1）年齡 2）性別 3）職業(yè)和籍貫 4）飲食和營養(yǎng) 5）家族史 6）肝炎接觸史 7）輸血、注射、手術(shù)史、藥物史 8）以往黃疸史 9）本次黃疸的發(fā)生和發(fā)展情況 10）腹痛及其他消化道癥狀等體格檢查1）皮色 2）淺表淋巴結(jié)腫大 3）腹部體癥 七、實(shí)驗(yàn)室檢查 肝功能試驗(yàn)血清膽紅素測(cè)定尿液中的膽紅素尿中的尿膽原糞中的 尿膽原蛋白質(zhì)代謝試驗(yàn)血膽固醇、膽固醇酯、脂蛋白測(cè)定血清膽汁酸的測(cè)定血清酶學(xué)檢查 其他輔助檢查免疫學(xué)檢查血液學(xué)檢查 X線、B超、放射性核素十二指腸引流術(shù)、肝活檢檢查、腹腔鏡及剖腹探查等 謝 謝！