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1、 第 六 章 糖 代 謝n 多 糖 和 低 聚 糖 的 酶 促 降 解n 糖 的 分 解 代 謝 糖 酵 解 、 三 羧 酸 循 環(huán) 和 磷 酸 戊 糖 途 徑n 糖 的 合 成 代 謝 單 糖 、 蔗 糖 和 多 糖 合 成 （ 一 ） 多 糖 和 低 聚 糖 的 酶 促 降 解 水 解 的 鍵 作 用 方 式 產 物 -淀 粉 酶 -1,4糖 苷 鍵 任 何 位 置 麥 芽 糖 、 葡 萄 糖 、 麥 芽 三 糖 、 -糊 精 -淀 粉 酶 -1,4糖 苷 鍵 非 還 原 性 端 麥 芽 糖 、 -極 限 糊 精 -淀 粉 酶 -1,4糖 苷 鍵 非 還 原 性 端 葡 萄 糖 -1,6糖

2、 苷 鍵 R-酶 -1,6糖 苷 鍵 纖 維 素 酶 -1,4糖 苷 鍵 纖 維 二 糖 、 葡 萄 糖 雙 糖 的 酶 促 降 解 蔗 糖 +H2O 葡 萄 糖 +果 糖蔗 糖 酶麥 芽 糖 +H2O 2 葡 萄 糖麥 芽 糖 酶乳 糖 +H 2O 葡 萄 糖 +半 乳 糖- -半 乳 糖 苷 酶 （ 二 ） 糖 的 分 解 代 謝生 物 體 內 葡 萄 糖 （ 糖 原 ） 的 分 解 主 要 有 三 條 途 徑 ：動 物 體 內 的 分 解 代 謝 :1. 無 O2情 況 下 ， 葡 萄 糖 （ G） 丙 酮 酸 （ Pyr） 乳酸 （ Lac）2. 有 O2情 況 下 ， G CO2 +

3、 H2O（ 經 三 羧 酸 循 環(huán) ）3. 有 O 2情 況 下 ， G CO2 + H2O（ 經 磷 酸 戊 糖 途 徑 ）植 物 體 :生 醇 發(fā) 酵 及 乙 醛 酸 循 環(huán) ? 定 義? 反 應 部 位? 過 程? 特 點? 意 義糖 的 無 氧 氧 化 一 、 糖 的 無 氧 分 解（ 一 ） 定 義 ： 在 無 氧 的 條 件 下 ， 葡 萄 糖 或 糖 原分 解 成 丙 酮 酸 ， 進 而 還 原 為 乳 酸 并 釋 放 少 量 能量 的 過 程 稱 為 糖 的 無 氧 分 解 。 這 一 過 程 與 酵 母菌 使 糖 發(fā) 酵 的 過 程 相 似 ， 又 稱 為 糖 酵 解 ， 簡

4、 稱EMP途 徑 。（ 二 ） 反 應 部 位 ： 細 胞 液 （ 胞 漿 ）E： Embden； M: Meyerhof； P: Parnas (三 )反 應 過 程 第 一 階 段 ： 葡 萄 糖 的 活 化葡 萄 糖 或 糖 原 3步 或 4步 1， 6 二 磷 酸 果 糖 第 二 階 段 ： 糖 的 裂 解 階 段1， 6 二 磷 酸 果 糖 兩 分 子 的 磷 酸 丙 糖2步第 三 階 段 ： 產 能 階 段兩 分 子 的 3 磷 酸 甘 油 醛 兩 分 子 丙 酮 酸6步 1、 葡 萄 糖 的 磷 酸 化第 一 階 段 ： 葡 萄 糖 glucose(G) 6-磷 酸 葡 萄 糖

5、glucose-6-phosphate ATPATP ADPP己 糖 激 酶 是 糖 酵 解 途 徑 的 第 一 個 限 速 酶 限 速 酶 / 關 鍵 酶 (rate-limiting enzyme / key enzyme)1、 催 化 非 平 衡 反 應特 點 2、 催 化 效 率 低3、 受 激 素 或 代 謝 物 的 調 節(jié)4、 常 是 在 整 條 途 徑 中 催 化 初 始 反 應 的 酶5、 活 性 的 改 變 可 影 響 整 個 反 應 體 系 的 速 度 和 方 向 葡 萄 糖 磷 酸 化 反 應 的 意 義1、 葡 萄 糖 磷 酸 化 后 容 易 參 與 反 應2、 磷 酸

6、 化 的 葡 萄 糖 有 防 止 胞 內 葡 萄糖 外 滲 的 作 用 ；3、 為 后 續(xù) 進 行 的 底 物 水 平 磷 化 貯 備了 磷 酸 基 團 。 2、 磷 酸 己 糖 異 構 化glucose-6-phosphate(G-6-P） fructose-6-phosphate(F-6-P） P3、 1,6-二 磷 酸 果 糖 的 生 成磷 酸 果 糖 激 酶 是 糖 酵 解 途 徑 的 最 重 要 的 限 速 酶ATP ADP(fructose-1,6-diphosphate 磷 酸 果 糖 激 酶己 糖 激 酶 磷 酸 己 糖異 構 酶葡萄糖 6 磷酸果糖6 磷酸葡萄糖 1 ，6 二

7、磷酸果糖ATP ADP ATP磷 酸 化 酶糖 原 1 磷 酸 葡 萄 糖磷 酸 果 糖變 位 酶 ADP己 糖 激 酶 磷 酸 果 糖 激 酶 4、 1,6-二 磷 酸 果 糖 的 裂 解第 二 階 段 ：CHO CH2OPCCHCH2OCOHOPHOHH1,6-二 磷 酸 果 糖 磷 酸 二 羥 丙 酮 3-磷 酸 甘 油 醛fructose-1,6-diphosphate 5、 磷 酸 丙 糖 的 同 分 異 構 化相 當 于 1,6-二 磷 酸 果 糖 裂 解 為 兩 分 子 的3-磷 酸 甘 油 醛 。(dihydroxyacetone phosphate) (glyceraldeh

8、yde 3-phosphate) 6、 3-磷 酸 甘 油 醛 氧 化 為 1,3-二 磷 酸 甘 油 酸第 三 階 段 ：CHOHCH2OCHO P CHOHCH2OCOO PP+NAD+Pi +NADH+H+3-磷 酸 甘 油 醛 1， 3-二 磷 酸 甘 油 酸這 是 糖 酵 解 過 程 中 唯 一 一 步 脫 氫 反 應(1,3-diphosphoglycerate) 7、 高 能 磷 酸 基 團 的 轉 移糖 酵 解 中 第 一 次 底 物 水 平 磷 酸 化 ，1分 子 葡 萄 糖 產 生 2分 子 ATP+ ADP + ATP(3-phosphoglycerate) 8、 3-磷

9、 酸 甘 油 酸 異 構 為 2-磷 酸甘 油 酸 (2-phosphoglycerate) 9、 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 的 生 成 (phosphoenolpyruvate) 10、 丙 酮 酸 的 生 成糖 酵 解 中 第 二 次 底 物 水 平 磷 酸 化 ，丙 酮 酸 激 酶 是 第 三 個 限 速 酶1分 子 葡 萄 糖 產 生 2分 子 ATPADP ATP (enolpyruvate) 11、 自 發(fā) 反 應(enolpyruvate) (pyruvate) 2ATP3- 磷酸甘油醛 1,3- 二磷酸甘油酸 3- 磷酸甘油酸 2- 磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸 烯

10、 醇 式 丙 酮 酸 丙 酮 酸 激 酶丙 酮 酸 激 酶2ADP烯 醇 化 酶磷 酸 甘 油酸 變 位 酶磷 酸 甘 油酸 激 酶磷 酸 甘 油酸 脫 氫 酶NAD+PiNADH+H+ 2ATP2ADP 己 糖 激 酶ADPATP 葡 萄 糖6-磷 酸 葡 萄 糖磷 酸 果 糖 激 酶ADPATP1,6-二 磷 酸 果 糖磷 酸 葡 萄 糖 異 構 酶6-磷 酸 果 糖變 位 酶2-磷 酸 甘 油 酸 2ATP 丙 酮 酸 激 酶2ADP 丙 酮 酸2ATP2ADP3-磷 酸 甘 油 酸磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸烯 醇 化 酶磷 酸 甘 油醛 脫 氫 酶1,3-二 磷 酸 甘 油 酸 N

11、AD+NADH+H+醛 縮 酶3-磷 酸 甘 油 醛 磷 酸 二 羥 丙 酮乳 酸無氧 丙 酮 酸 脫 羧 酶 乙 醛乙 醇無氧CO2 糖 原1-磷 酸 葡 萄 糖己 糖 激 酶 丙 酮 酸 激 酶磷 酸 果 糖 激 酶2 酵 解 與 發(fā) 酵 的 比 較C6H12O6 2 CH3COCOOH 葡 萄 糖 丙 酮 酸2 NAD+ 2 (NADH+H+ ) 2 (NADH+H +)2 NAD+ 2 CH3CH(OH)COOH(乳 酸 ) 人 與 動 物 2 CH 3CH2OH(乙 醇 )2 CO22 CH3CHO(乙 醛 )植 物 與 酵 母 糖 酵 解 的 反 應 特 點n 1、 整 個 過 程

12、 無 氧 參 加 ；n 2、 三 個 限 速 酶 ；n 3、 從 葡 萄 糖 開 始 凈 生 成 2分 子 ATP， 從 糖 原 開 始 凈 生 成 3分 子 ATP；n 4、 一 次 脫 氫 輔 酶 為 NAD ， 生 成 的NADH H 中 的 2H最 后 又 交 給 丙 酮 酸生 成 了 乳 酸 。 糖 酵 解 的 意 義1、 是 生 物 體 對 不 良 環(huán) 境 條 件 的 一 種 適 應 能 力 ；2、 是 紅 細 胞 和 某 些 組 織 細 胞 的 主 要 供 能 方 式 ；3、 在 工 業(yè) 、 農 牧 業(yè) 生 產 中 具 有 重 要 的 實 踐 意 義 。 肌 肉 收 縮 與 糖

13、酵 解 供 能 肌 肉 內 ATP含 量 很 低 ； 糖酵解意義結 論 ： 糖 酵 解 為 肌 肉 收 縮 迅 速 提 供 能 量 肌 肉 中 磷 酸 肌 酸 儲 存 的 能 量可 供 肌 肉 收 縮 所 急 需 的 化 學 能 ; (4)即 使 氧 不 缺 乏 ， 葡 萄 糖 進 行 有 氧 氧 化的 過 程 比 糖 酵 解 長 得 多 ,來 不 及 滿 足 需 要。 背 景 ： 劇 烈 運 動 時 ：(3)肌 肉 局 部 血 流 不 足 ， 處 于 相 對 缺 氧 狀 態(tài) ; 初 到 高 原 與 糖 酵 解 供 能 人 初 到 高 原 ，高 原 大 氣 壓 低 ，易 缺 氧 糖 酵 解 意

14、 義機 體 加 強 糖 酵 解 以適 應 高 原 缺 氧 環(huán) 境海 拔 5000米 背 景 ：結 論 ： 某 些 病 理 狀 態(tài) 與 糖 酵 解 供 能 某 些 病 理 情 況 下機 體 主 要 通 過 糖 酵 解獲 得 暫 時 能 量 。 糖 酵 解 意 義嚴 重 貧 血大 量 失 血呼 吸 障 礙肺 及 心 血 管等 疾 病 無 線 粒 體 ，無 法 通 過 氧 化 磷 酸 化 獲 得 能 量糖 酵 解 意 義 代 謝 極 為 活 躍 ， 即 使不 缺 氧 ,也 常 由 糖 酵 解 提 供部 分 能 量 。成 熟 紅 細 胞 ：視 網 膜 、 神 經 、 白 細 胞 、骨 髓 、 腫 瘤

15、細 胞 等 :視 網 膜某 些 組 織 細 胞 與 糖 酵 解 供 能 在 工 業(yè) 、 農 牧 業(yè) 生 產 中 具 有 重 要 的 實 踐 意 義n 酒n 酸 奶n 泡 菜n 飼 料 課 堂 小 結反 應 的 條 件 ： 無 氧 或 缺 氧反 應 的 部 位 ： 細 胞 的 胞 漿反 應 的 底 物 ： 葡 萄 糖 /糖 原反 應 的 產 物 ：反 應 的 特 點 ： 乳 酸 、 ATP一 次 脫 氫二 次 底 物 磷 酸 化生 理 意 義 ：定 義 思 考 題 寫 出 糖 酵 解 的 反 應 過 程 ， 標 出 脫 氫 、產 能 的 部 位 ， 指 出 限 速 酶 二 糖 的 有 氧 氧 化

16、 (aerobic oxidation)? 概 念? 反 應 部 位? 過 程? 特 點? 意 義 糖 的 有 氧 氧 化（ 一 ） 定 義 ： 葡 萄 糖 在 有 氧 的 條 件 下 徹底 氧 化 生 成 CO2、 H2O和 大 量 ATP的 代謝 過 程 ， 稱 為 糖 的 有 氧 氧 化 。（ 二 ） 反 應 部 位 ： 細 胞 液 和 線 粒 體有 氧 氧 化 是 糖 氧 化 的 主 要 方 式 ， 絕 大 多 數 組織 細 胞 都 通 過 有 氧 氧 化 獲 得 能 量 。C6H12O6 + 6O2 6 CO2 + 6 H2O + 36/38 ATP 糖 有 氧 氧 化 概 況葡 萄

17、 糖 丙 酮 酸 丙 酮 酸 乙 酰 CoACO 2+H2O+ATP三 羧 酸 循 環(huán)糖 的 有 氧 氧 化乳 酸 糖 酵 解 線 粒 體 內胞 漿 糖 的 有 氧 氧 化 與 糖 酵 解 糖 的 有 氧 氧 化 與 糖 酵 解 細 胞 胞 漿 線 粒 體葡 萄 糖 丙 酮 酸 乳 酸 (糖 酵 解 )葡 萄 糖 丙 酮 酸CO2+H2O+ATP(糖 的 有 氧 氧 化 ）丙 酮 酸 （ 三 ） 反 應 分 為 三 個 階 段第 一 階 段 ： 丙 酮 酸 的 生 成 （ 在 細 胞 液 中 進 行 ）第 二 階 段 ： 丙 酮 酸 的 氧 化 脫 羧 （ 在 線 粒 體 中 ）葡 萄 糖 2

18、NAD 2ADP 2Pi2丙 酮 酸 2ATP 2NADH 2H第 三 階 段 ： 三 羧 酸 循 環(huán) （ 線 粒 體 中 ） 丙 酮 酸 的 生 成 （ 胞 漿 ）葡 萄 糖 + NAD+ + 2ADP +2Pi 2（ 丙 酮 酸 + ATP + NADH+ H+ ）2丙 酮 酸 進 入 線 粒 體 進 一 步 氧 化2(NADH+ H + ) 2H2O + 6/8 ATP線 粒 體 內 膜 上 特 異 載 體穿 梭 系 統(tǒng) 氧 化 呼 吸 鏈 丙 酮 酸 氧 化 脫 羧 生 成 乙 酰 輔 酶 ANAD+ NADH+H+ CH3COSCoAOCH3C COOH丙 酮 酸 乙 酰 CoA+

19、CoA-SH輔 酶 A + C O2丙 酮 酸 + CoA-SH+ NAD+ 乙 酰 CoA + C O2 + NADH+H+ 丙 酮 酸脫 氫 酶 系 丙 酮 酸 脫 氫 酶 系3 種 酶 ： 丙 酮 酸 脫 羧 酶 (TPP、 Mg2+) 二 氫 硫 辛 酸 乙 酰 基 轉 移 酶 (硫 辛 酸 、 輔 酶 A) 二 氫 硫 辛 酸 脫 氫 酶 (FAD、 NAD+)6種 輔 助 因 子 ： TPP、 Mg2+、 硫 辛 酸 、 輔 酶 A、 FAD、NAD + （ 含 B1、 泛 酸 、 B2 、 PP四 種 維 生 素 ） 乙 酰 輔 酶 A進 入 三 羧 酸 循 環(huán) 三 羧 酸 循

20、環(huán) (tricarboxylic acid cycle， TAC)又 稱 檸 檬 酸 循 環(huán) (citric acid cycle)/ Krebs循環(huán) (K rebs cycle)。 乙 酰 輔 酶 A與 草 酰 乙 酸 縮 合 成 含 3個羧 基 的 檸 檬 酸 開 始 ， 經 過 一 系 列 代 謝 反 應， 乙 酰 基 被 徹 底 氧 化 ， 草 酰 乙 酸 得 以 再 生的 過 程 稱 為 三 羧 酸 循 環(huán) 。 三 羧 酸 循 環(huán)y 反 應 過 程y 反 應 特 點y 意 義 三 羧 酸 循 環(huán) 的 反 應 過 程（ 一 ） 縮 合 反 應（ 二 ） 檸 檬 酸 異 構 化 生 成

21、異 檸 檬 酸（ 三 ） 異 檸 檬 酸 氧 化 脫 羧 生 成 -酮 戊 二 酸（ 四 ） -酮 戊 二 酸 氧 化 脫 羧 生 成 琥 珀 酰 CoA（ 五 ） 琥 珀 酰 CoA水 解 生 成 琥 珀 酸（ 六 ） 琥 珀 酸 脫 氫 生 成 延 胡 索 酸（ 七 ） 延 胡 索 酸 加 水 生 成 蘋 果 酸（ 八 ） 草 酰 乙 酸 的 再 生 CH3 C SCoA+2 O O CCOOHCH2COOH 檸 檬 酸合 成 酶 HO CCOOHCH2COOHCH2COOHHSCoAH2OH H O檸 檬 酸合 成 酶乙 酰 CoA 草 酰 乙 酸 檸 檬 酸（ 一 ） 縮 合 反 應檸

22、 檬 酸 合 成 酶 是 三 羧 酸 循 環(huán) 的 第 一 個 限 速 酶(citrate)H H H H HH （ 二 ） 檸 檬 酸 異 構 化 為 異 檸 檬 酸HO CCOOHCHCOOHCH2COOHH CCOOHCHCOOHCHCOOH CHCOOHCH2COOHCH2COOHHOH2OH2O 順 烏 頭 酸 酶順 烏 頭 酸 酶檸 檬 酸 順 烏 頭 酸 異 檸 檬 酸(isocitrate)(citrate) HO H（ 三 ） 異 檸 檬 酸 生 成 -酮 戊 二 酸CHCOOHCHCOOHCH2COOHCCOOHCHCOOHCH2COOH異 檸 檬 酸H O CH2CHCOO

23、HCH2COOHONAD+ NADH+H+異 檸 檬 酸 脫 氫 酶 CO2草 酰 琥 珀 酸 -酮 戊 二 酸 這 是 三 羧 酸 循 環(huán) 的 第 一 次 氧 化 脫 羧 反應 ， 異 檸 檬 酸 脫 氫 酶 是 第 二 個 限 速 酶 。異 檸 檬 酸 脫 氫 酶異 檸 檬 酸 脫 氫 酶(- ketoglutarate) （ 四 ） -酮 戊 二 酸 氧 化 脫 羧 反 應CH2CHCOOHCH2COOHO-酮 戊 二 酸 CH2CH2COOH+ HSCoA CO SCoA琥 珀 酰 CoANAD+ NADH+H+ CO2-酮 戊 二 酸 脫 氫 酶 復 合 體酮 戊 二 酸 脫 氫 酶

24、 復 合 體 這 是 三 羧 酸 循 環(huán) 的 第 二 次 氧 化 脫 羧 反 應 ， -酮 戊 二 酸 脫 氫 酶 復 合 體 是 第 三 個 限 速 酶 。(succinyl CoA) （ 五 ） 琥 珀 酸 的 生 成CH2CH2COOHCO SCoA琥 珀 酰 CoAGDP+Pi+ GTP CoASH CH2COOHCH2COOH琥 珀 酸琥 珀 酰 CoA合 成 酶這 是 三 羧 酸 循 環(huán) 的 唯 一 一 次 底 物水 平 磷 酸 化 。 GTP + ADP ATP(succinate) HH （ 六 ） 延 胡 索 酸 的 生 成CHCOOHCHCOOH琥 珀 酸 + FAD CH

25、COOHCHCOOH+ FADH22延 胡 索 酸琥 珀 酸 脫 氫 酶(succinate) (fumarate) HOHH2O（ 七 ） 蘋 果 酸 的 生 成CHCOOHCHCOOH延 胡 索 酸 CHCOOHCHCOOH延 胡 索 酸 酶 蘋 果 酸+(fumarate) (malate) （ 八 ） 草 酰 乙 酸 的 再 生CHCOOHCCOOH蘋 果 酸 O CCOOHCH2COOH草 酰 乙 酸NAD+ NADH+H+HHO H 蘋 果 酸 脫 氫 酶(malate) (oxaloacetate) 檸 檬 酸草 酰 乙 酸 乙 酰 CoA CoAH2O 順 烏 頭 酸 琥 珀

26、酰 CoA 異 檸 檬 酸 H2O H2O NAD+NADH+H+CO2延 胡 索 酸 蘋 果 酸 FADFADH2H2O 草 酰 琥 珀 酸 CO2NAD+ NADH+H+三 羧 酸 循 環(huán)琥 珀 酸 GDPGTP ATP NADH+H+NAD+-酮 戊 二 酸 四 、 反 應 特 點1、 需 氧2、 不 可 逆 ： 三 個 限 速 酶3、 兩 次 脫 羧 、 四 次 脫 氫 （ 三 次 受 體 是NAD， 一 次 是 FAD） 、 一 次 底 物 水 平磷 酸 化 ，4、 共 產 生 12molATP (五 )糖 有 氧 氧 化 的 生 理 意 義p 糖 有 氧 氧 化 的 基 本 生 理

27、 功 能 是 氧 化 供 能 。p 糖 有 氧 氧 化 是 體 內 三 大 營 養(yǎng) 物 質 代 謝的 總 樞 紐 。p 糖 有 氧 氧 化 途 徑 與 體 內 其 他 代 謝 途 徑有 著 密 切 的 聯 系 。 糖 有 氧 氧 化 過 程 中 ATP的 生 成第 一 階 段 ： 葡 萄 糖 2丙 酮 酸第 二 階 段 ： 2丙 酮 酸 2乙 酰 CoA第 三 階 段 ： 2乙 酰 CoA 2CO2+4H2O 2ATP 糖 的 有 氧 氧 化 底 物 磷 酸 化 氧 化 磷 酸 化2 3ATP2 11ATP葡 萄 糖 6 CO 2+ 6H2O + ？ mol ATP糖 原 中 的 1mol葡

28、萄 糖 6 CO2+ 6H2O + ？ mol ATP 36/38 ATP37/39 ATP2 2/3ATP2 ATP -酮 戊 二 酸氨 基 酸 、 糖 及 脂 肪 代 謝 的 聯 系草 酰 乙 酸延 胡 索 酸 琥 珀 酰 CoA檸 檬 酸乙 酰 CoA磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 甘 油 三 酯葡 萄 糖 或 糖 原磷 酸 丙 糖乳 酸丙 酮 酸 酮 體磷 酸 甘 油 脂 肪 酸乙 酰 乙 酰 CoA Glu Leu、 Met、Ser、 Thr、 ValArgGlnHisPro Leu、 Lys、Phe、 Tyr、 TrpIleLeuTrpAsp、 AsnPhe、 TyrAla、Cys

29、Gly、SerThr、Trp蛋 白 質 三 羧 酸 循 環(huán) 不 僅 是 各 種 有 機 物 質氧 化 分 解 的 共 同 途 徑 、 釋 放 能 量 最 多的 氧 化 分 解 階 段 ， 而 且 架 起 了 三 大 類物 質 相 互 轉 化 、 相 互 聯 系 的 橋 梁 。 寫 出 三 羧 酸 循 環(huán) 的 反 應 過 程 ， 標 出 脫羧 、 脫 氫 、 產 能 部 位 ， 指 出 限 速 酶 及 其 調節(jié) 物 。 小 結 ： 返 回 第 三 節(jié) 糖 的 合 成 代 謝 一 、 光 合 作 用 二 、 糖 原 合 成 三 、 糖 原 異 生 作 用 一 、 糖 原 的 合 成 糖 原 的 知

30、 識 糖 原 的 合 成 非 還 原 端 ： 多 個還 原 端 非 還 原 端形 狀 ： 樹 枝 狀分 子 量 ： 100 1000萬還 原 端 ： 一 個糖 原 的 結 構 特 點 部 位 ： 肝 臟 、 肌 肉 組 織 等 細 胞 的 胞 漿 中糖 原 合 成 定 義 ： 由 單 糖 合 成 糖 原 的 過 程 稱 為糖 原 的 合 成 (glycogenesis)。 單 糖 : 葡 萄 糖 (主 要 )、 果 糖 、 半 乳 糖 等 (1)葡 萄 糖 磷 酸 化 生 成 6-磷 酸 葡 萄 糖ATP ADP 葡 萄 糖 激 酶Mg2+葡 萄 糖(glucose) O HHHH OH OH

31、H OH OH CH2OH 6-磷 酸 葡 萄 糖(glucose-6-phosphate)O H HHHOH OHH OH OH CH2OPO3H2葡 萄 糖 + ATP 6-磷 酸 葡 萄 糖 +ADP 6-磷 酸 葡 萄 糖 1-磷 酸 葡 萄 糖(2)6-磷 酸 葡 萄 糖 轉 變 為 1-磷 酸 葡 萄 糖OHOH OPOH OCH2OHOH OHO1-磷 酸 葡 萄 糖(glucose-1-phosphate)磷 酸 葡 萄 糖 變 位 酶PO OHOH O OCH2OHOH OHOH6-磷 酸 葡 萄 糖(glucose-6-phosphate) (3)尿 苷 二 磷 酸 葡 萄

32、 糖 的 生 成 O HHHH OH OHH OH O CH2OH POOHOH1-磷 酸 葡 萄 糖(glucose-1-phosphate) UTP O H HHHOH OHH OH O CH2OH POOHO 尿苷POOH O尿 苷 二 磷 酸 葡 萄 糖 (UDPG)(uridine diposphate glucose)PPi UDPG焦 磷 酸 化 酶UTP+1-磷 酸 葡 萄 糖 UDPG+ PPiH2O2Pi (4)UDPG中 的 葡 萄 糖 連 接 到 糖 原 引 物 上 尿苷PP O HHHH OH OHH OH CH2OH尿 苷 二 磷 酸 葡 萄 糖(UDPG) ROH

33、 OO HHHH OHH OH CH2OH O O HHHH OH H OH CH2OH糖 原 引 物 (Gn)(glycogen primer) RO OO HHHH OHH OH CH2OH OO HHHH OHH OH CH2OHO H HHHOH OHH OH CH2OH 糖 原 合 酶糖 原 (Gn+1)(glycogen) UDP (5)分 支 酶 催 化 糖 原 不 斷 形 成 新 分 支 鏈糖 原 引 物 糖 原 合 酶 分 枝 酶糖 原 合 成 的 限 速 酶1218G 糖 原 合 成 圖 消 耗 能 量 需 要 引 物 非 還 原 端葡 萄 糖1-磷 酸 葡 萄 糖糖 原

34、(14和 16葡 萄 糖 單 位 )6-磷 酸 葡 萄 糖ATPADPUDPG UTPPPi糖 原 (14葡 萄 糖 單 位 )糖 原 引 物UDP 返 回 二 、 糖 異 生 作 用（ gluconeogenesis）Z 概 念Z 過 程Z 意 義 糖 異 生 作 用 的 概 念 定 義 ： 由 非 糖 物 質 轉 變 為 葡 萄 糖 或 糖 原 的 過 程稱 為 糖 異 生 作 用 。 原 料 ： 生 糖 氨 基 酸 、 丙 酮 酸 、 乳 酸 、 甘 油 及三 羧 酸 循 環(huán) 中 的 有 機 酸 部 位 ： 肝 臟 （ 主 要 ） 及 腎 臟 （ 饑 餓 時 ） 糖 異 生 作 用 的

35、過 程D 基 本 上 是 糖 酵 解 的 逆 過 程D 跨 越 三 個 能 障 (energery barrier) D 跨 越 一 個 膜 障 (membrane barrier) 糖 酵 解 過 程葡 萄 糖 6-磷 酸 果 糖 磷 酸 二 羥 丙 酮 3-磷 酸 甘 油 醛 2 2-磷 酸 甘 油 酸2 丙 酮 酸 6-磷 酸 葡 萄 糖 ADPATP 1,6-二 磷 酸 果 糖ADPATP2 1,3-二 磷 酸 甘 油 酸2 Pi2 NADH+ 2H+ 2 NAD+ 2 3-磷 酸 甘 油 酸2 ADP2 ATP2 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸2 H2O2 烯 醇 式 丙 酮 酸 2

36、 ADP2 ATP2 乳 酸三個不可逆過程 6-磷 酸 葡 萄 糖 的 水 解葡 萄 糖 6-磷 酸 葡 萄 糖ATP ADP糖 的 分 解 代 謝葡 萄 糖 激 酶(肝 )H3PO4 H2O糖 的 異 生 作 用 葡 萄 糖 -6-磷 酸 酶肝底 物 循 環(huán) 1,6-二 磷 酸 果 糖 的 水 解6-磷 酸 果 糖 1,6-二 磷 酸 果 糖ATP ADP糖 的 分 解 代 謝磷 酸 果 糖 激 酶 -1H3PO4 H2O糖 的 異 生 作 用 果 糖 二 磷 酸 酶 -1底 物 循 環(huán) 丙 酮 酸 轉 變 為 草 酰 乙 酸丙 酮 酸 + CO2 + ATP 草 酰 乙 酸 + ADP +

37、 PiCH 3C=OCOOH + CO2 +ATP COOHCH2C=OCOOH+ ADP + Pi丙 酮 酸 羧 化 酶生 物 素 、 Mg 2+ 草 酰 乙 酸 轉 變 為 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸草 酰 乙 酸 + GTP 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 + GDP + CO 2COOHCH2C=OCOOH 草 酰 乙 酸 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸PO3H2OCOOHCCH2GDPGTP CO2磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸羧 激 酶 丙 酮 酸 羧 化 支 路丙 酮 酸磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 葡 萄 糖ADP ATP丙 酮 酸 激 酶 草 酰 乙 酸ATP ADPC

38、O 2 丙 酮 酸 羧 化 酶生 物 素CO2 GTPGDP磷 酸 磷 醇 式 丙 酮 酸羧 激 酶 糖 異 生 作 用 與 膜 障 葡 萄 糖 - 6 - 磷 酸 酶 果 糖 二 磷 酸 酶 -1 丙 酮 酸 羧 化 酶 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 羧 激 酶 胞 漿胞 漿線 粒 體胞 漿 、 線 粒 體糖 異 生 作 用 的 酶 存 在 部 位 線 粒 體 內 膜 不 允 許 草 酰 乙 酸 自 由透 過 ， 故 此 草 酰 乙 酸 在 線 粒 體 與 胞 漿之 間 的 交 換 受 阻 從 而 構 成 “ 膜 障 ” 。 天 冬 氨 酸蘋 果 酸天 冬 氨 酸蘋 果 酸草 酰 乙 酸

39、磷 酸 烯 醇 式丙 酮 酸 丙 酮 酸丙 酮 酸 磷 酸 烯 醇 式丙 酮 酸 草 酰 乙 酸線 粒 體 中草 酰 乙 酸 的 轉 運線粒體內膜 線粒體基質細胞漿糖 異 生 2 丙 酮 酸 1， 6-二 磷 酸 果 糖2 丙 酮 酸2 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 2 乳 酸乳 酸 、 丙 酮 酸 的糖 異 生 作 用葡 萄 糖 6-磷 酸 葡 萄 糖 6-磷 酸 果 糖乳 酸2 草 酰 乙 酸 丙 酮 酸 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸， 二 磷 酸 果 糖磷 酸 果 糖磷 酸 葡 萄 糖葡 萄 糖 2 草 酰 乙 酸2 蘋 果 酸 2 蘋 果 酸 甘 油 的 糖 異 生 作 用 1，

40、6-二 磷 酸 果 糖磷 酸 二 羥 丙 酮 3-磷 酸 甘 油 醛 2 乳 酸葡 萄 糖 6-磷 酸 葡 萄 糖 6-磷 酸 果 糖磷 酸 葡 萄 糖葡 萄 糖 甘 油 磷 酸 甘 油 磷 酸 甘 油 醛， 二 磷 酸 果 糖ATPADP 甘 油 激 酶 磷 酸 二 羥 丙 酮NAD+ NADH+H+磷 酸 甘 油 脫 氫 酶 磷 酸 果 糖 6-磷 酸 葡 萄 糖 6-磷 酸 果 糖三 羧 酸 循 環(huán)中 的 有 機 酸 1， 6-二 磷 酸 果 糖2 丙 酮 酸2 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 2 乳 酸三 羧 酸 循 環(huán) 中 有 機酸 的 糖 異 生 作 用葡 萄 糖 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸， 二 磷 酸 果 糖磷 酸 果 糖蘋 果 酸蘋 果 酸 草 酰 乙 酸葡 萄 糖 磷 酸 葡 萄 糖 返 回 糖 異 生 作 用 的 意 義% 在 饑 餓 情 況 下 保 證 血 糖 濃 度 的 相 對 恒 定% 補 充 糖 原 貯 備% 有 利 于 乳 酸 的 利 用 糖 代 謝 在 工 業(yè) 上 的 應 用% 一 、 酒 精 發(fā) 酵% 二 、 甘 油 發(fā) 酵% 三 、 丙 酮 、 丁 醇 發(fā) 酵% 四 、 有 機 酸 發(fā) 酵