單擊此處編輯母版標題樣式,編輯文本,第二級,第三級,第四級,第五級,0,泌尿系統(tǒng)疾病及腎小球疾病總論,1,2024/10/16,是一門新的學科,1949,年巴黎成立第一個腎臟病學會,1960,年成立國際腎臟病學會（,ISN,）,1983,年我國成立腎臟病學會（,CSN,）,腎臟病學,(nephrology),的歷史,Nephrology is often perceived as being among the more challenging and complex areas of internal medicine,THE KIDNEY,8,TH,EDITION,2,2024/10/16,是一門發(fā)展非常迅速并取得重大突破的學科,隨著免疫學、病理學、遺傳學、細胞分子生物學進展,對腎臟疾病的發(fā)病機理的研究取得了重大進展,3,2024/10/16,腎臟的結構與功能,腎臟疾病的檢查,腎小球疾病的臨床表現(xiàn),腎臟疾病的診斷及防治原則,腎臟疾病的進展和展望,主 要 內(nèi) 容,4,2024/10/16,腎臟的結構與功能,腎臟疾病的檢查,腎小球疾病的臨床表現(xiàn),腎臟疾病的診斷及防治原則,腎臟疾病的進展和展望,主 要 內(nèi) 容,5,2024/10/16,泌尿系統(tǒng)的組成,組成：,腎 泌尿器官,輸尿管輸尿器官,膀胱 儲尿器官,尿道 排尿器官,腎臟的功能,生成和排泄尿液、代謝廢物,調(diào)節(jié)水、電解質、酸堿平衡,調(diào)節(jié)血壓、紅細胞生成和骨骼生長等,6,2024/10/16,左腎上極平第十一胸椎，下極與第二腰椎下緣齊平,右腎比左腎低半到一個椎體，右腎上極平第十二胸椎，下極平第三腰椎,腎臟的位置,位置：,長 ,10.5-11.5 cm,寬 ,5.0-7.2 cm,厚 ,2.0-3.0cm,皮質厚 ,0.8,-1.2cm,大?。ㄖ袊扇耍?7,2024/10/16,腎單位,腎單位是腎臟結構與功能的基本單位，人類每個腎臟約有,100,萬個腎單位（不可再生）。,腎小球毛細血管壁：內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞（足細胞）,腎小管：不同節(jié)段由高度分化、形態(tài)和功能截然不同的各種上皮細胞構成，具有明顯極性。管腔側和基底膜側分布著不同的轉運蛋白，是水和溶質定向轉運的基礎。,Podocytes,，足細胞,GBM,，腎小球基底膜,Endothelia cells,，,（內(nèi)皮細胞）,8,2024/10/16,腎小球濾過膜（毛細血管壁）,內(nèi)皮細胞：抗凝、抗血栓，合成基底膜及血管活性物質等。,腎小球基底膜：,310-373nm,，負電荷（涎酸蛋白、硫酸肝素）。維持正常腎小球結構、固定鄰近細胞、構成濾過屏障。,足細胞：終末分化細胞。含有裂隙膜蛋白，是防止中、大分子量蛋白質漏出的重要分子屏障。,9,2024/10/16,腎臟生理功能,濾過功能,內(nèi)分泌功能,重吸收和分泌,10,2024/10/16,腎小球濾過功能,1.,含氮廢物如尿素、肌酐等主要由腎小球濾過排出。馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸也有部分經(jīng)腎小球濾過排出。,2.,腎小球濾過率,(,GFR),單位時間（分鐘）內(nèi)兩腎生成的原尿量，或者單位時間（分鐘）內(nèi)經(jīng)腎小球濾出的血漿液體量。,11,2024/10/16,腎小管重吸收功能,水,腎小球每日濾過原尿,180L,99%,的水被重吸收,終尿,1.5L,12,2024/10/16,腎小管重吸收和分泌功能,近端腎小管是重吸收的主要部位,100%Glucose,amino acids,90%HCO3-,80%H2O,70%NaCl,尿酸,P-,對氨馬尿酸,腎小管排泄：,13,2024/10/16,腎臟的內(nèi)分泌功能,血管活性肽：,腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)（,RAAS,）,前列腺素,激肽系統(tǒng),內(nèi)皮素,利鈉肽,類花生酸類,非血管活性肽,：,促紅細胞生成素（,EPO,）,1,25-(OH)2,維生素,D3,14,腎臟的結構與功能,腎臟疾病的檢查,腎小球疾病的臨床表現(xiàn),腎臟疾病的診斷及防治原則,腎臟疾病的進展和展望,主 要 內(nèi) 容,15,2024/10/16,尿蛋白：正常人尿中含量：,0,80mg/24h,蛋白尿：,每日尿蛋白定量超過,150mg,或尿蛋白,/,肌酐,200mg/g,，或尿蛋白定性試驗陽性。,（一）尿液檢查,-,蛋白尿,0.1,0.2g/24h,+0.2,1.0g/24h,+1,2g/24h,+,+3g/24h,16,2024/10/16,血漿蛋白的通透性,腎小球濾過膜,電荷屏障,分子屏障,受損,原尿中蛋白含量增多,大量蛋白尿,超過近曲小管回吸收,17,2024/10/16,生理性蛋白尿,泌尿系統(tǒng)無器質性病變,短暫、程度輕、可逆,功能性蛋白尿（見于發(fā)熱、運動等）,體位性蛋白尿（青春發(fā)育期青少年）,（一）尿液檢查,-,蛋白尿,病理性蛋白尿,腎小球性蛋白尿,腎小管性蛋白尿,溢出性蛋白尿,18,2024/10/16,肉眼血尿：,IL,尿中含,1ml,血,鏡下血尿：,指顯微鏡下有紅細胞,3,個,/HP,稱血尿。,（一）尿液檢查,-,血尿,腎小球源性血尿,：多形,RBC,大于,80%,，可伴蛋白管型，多見于腎炎,非腎小球源性血尿,：多形,RBC,小于,50%,，多為血管損傷，腫瘤、結核、結石等,19,尿中紅細胞嚴重變形機制,紅細胞通過病變的腎小球濾過膜，受血管內(nèi)壓力擠壓受損,紅細胞流經(jīng)腎小管過程中滲透壓的系列改變,紅細胞受尿液,pH,，其他化學成分,(,尿素、尿酶等,),的影響,（,2),尿紅細胞容積分布曲線,(,自動分析儀,),腎小球性：高峰在低容積區(qū),(50fl),偏態(tài)分布,非腎小球性：高峰在高容積區(qū),(100fl),正態(tài)分布,區(qū)別紅細胞來源的方法,（,1),新鮮尿沉渣相差顯微鏡,20,成因：,清蛋白和,T-H,蛋白為基質,腎小管濃縮酸化尿液功能,交替使用的腎單位,（一）尿液檢查,-,管型尿,意義：,細胞管型和較多的顆粒管型與尿,蛋白同時出現(xiàn)，提示腎小球性疾,病,21,2024/10/16,白細胞和膿細胞尿,5,個,/HP,膿細胞：炎癥時蛻變的白細胞,細菌尿：涂片每高倍鏡視野均可見,細菌，或培養(yǎng)細菌計數(shù),10,5,個,/ml,【,臨床意義】,見于感染，腎盂炎，尿路感染，結核，腎小球炎癥，婦科疾病，陰道泌物混入,（一）尿液檢查,-,白細胞尿、膿尿和細菌尿,22,2024/10/16,（二）其他檢查,影像學檢查：,超聲顯像、靜脈尿路造影、,CT (computerized tomography),、,MRI (magnetic resonance imaging),腎血管造影、放射性核素檢查,腎活檢：,原發(fā)、繼發(fā)、遺傳性腎病和移植腎,23,2024/10/16,腎臟的結構與功能,腎臟疾病的檢查,腎小球疾病的臨床表現(xiàn),腎臟疾病的診斷及防治原則,腎臟疾病的進展和展望,主 要 內(nèi) 容,24,2024/10/16,腎小球疾病的臨床表現(xiàn),蛋白尿：泡沫尿,血尿：洗肉水樣尿,水腫,高血壓,腎功能異常,25,2024/10/16,水 腫,(,Edema,),水腫是腎臟疾病最常見的癥狀。,腎性水腫原因一般分為二類：,腎病性水腫：由于大量蛋白尿導致血漿蛋白過低所致。,-,常以低垂部位浮腫首發(fā),腎炎性水腫：腎小球濾過下降，而腎小管對水鈉重吸收尚好，從而導致水鈉潴留，因此組織間隙中水份潴留，此種情況多見于腎炎。,-,常以眼瞼、顏面浮腫首發(fā),但二種情況不是絕然分開，有時同時存在。,26,2024/10/16,高血壓,(,Hypertension,),90%,慢性腎衰患者出現(xiàn)高血壓。,腎小球疾病高血壓的發(fā)病機制：,(1),水鈉潴留,(2),腎素分泌增加,(3),降壓物質分泌減少：激肽釋放酶,-,激肽、前列腺素等,多數(shù)為容量依賴型、少數(shù)為腎素依賴型，但二型高血壓常混合存在，難以絕然分開。,27,2024/10/16,腎臟疾病常見的綜合征,腎炎綜合癥（急性、急進性、慢性）,以血尿、蛋白尿、水腫和高血壓為特點,無癥狀性尿異常,輕、中度蛋白尿和,(,或,),血尿，不伴有水腫、高血壓等明顯癥狀,腎病綜合癥,大量蛋白尿,(3.5g/d),，低白蛋白血癥,(30g/L),，,明顯水腫和高脂血癥,急性腎衰竭綜合癥,血肌酐在,48,小時內(nèi)絕對值升高,26.4umol/L,或較基礎值升高,50%,或尿量,0.5ml/,kgh,，持續(xù)超過,6,小時,慢性腎衰竭綜合癥,腎臟損傷或腎小球濾過率,3,個月,28,2024/10/16,腎臟的結構與功能,腎臟疾病的檢查,腎小球疾病的臨床表現(xiàn),腎臟疾病的診斷及防治原則,腎臟疾病的進展和展望,主 要 內(nèi) 容,29,2024/10/16,病因診斷,功能診斷,并發(fā)癥診,斷,腎臟疾病的診斷,病理診斷,30,2024/10/16,是否腎臟病？是否腎內(nèi)科疾病？（,定性診斷,）,腎小球？腎小管？腎間質？腎血管？（,定位診斷,）,原發(fā)？繼發(fā)？（,病因診斷,）,哪一種病理類型？（,病理診斷,）,是否存在腎功能（腎小球、腎小管）損傷？,AKI/CKD/A on C,?,損傷程度如何？（,功能診斷,）,是否合并全身各系統(tǒng)并發(fā)癥？（,并發(fā)癥診斷,）,腎臟病的基本臨床診斷流程,31,2024/10/16,輕微腎小球病變,局灶節(jié)段性病變,彌漫性腎小球腎炎,(1),膜性腎病,(2),增生性腎炎,系膜增生性腎小球腎炎,毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎,系膜毛細血管性腎小球腎炎,新月體性和壞死性腎小球腎炎,(3),硬化性腎小球腎炎,4.,未分類的腎小球腎炎,原發(fā)性腎小球疾病的病理分型,微小病變,系膜增生性,系膜毛細血管性,膜性,局灶節(jié)段性,新月體性,硬化性,32,2024/10/16,臨床,病理,腎 穿,病理與臨床,腎小球疾病的臨床和病理類型之間存在一定聯(lián)系，但兩者之間并無肯定的對應關系。,腎活檢是確定腎小球疾病病理類型和病變程度的必須手段。,33,2024/10/16,腎臟疾病的防療原則,一般治療,針對病因及發(fā)病機制的治療,1),免疫發(fā)病機制的治療,2),非免疫發(fā)病機制的治療（,ACEI/ARB,）,合并癥及并發(fā)癥治療,腎臟替代治療：,血液透析、腹膜透析、腎移植,中西醫(yī)結合治療,34,2024/10/16,腎臟的結構與功能,腎臟疾病的檢查,腎小球疾病的臨床表現(xiàn),腎臟疾病的診斷及防治原則,腎臟疾病的進展和展望,主 要 內(nèi) 容,35,2024/10/16,Nat.Rev.Nephrol,（,2014,）,基因組學技術,FSGS,的遺傳背景,36,2024/10/16,PLoS Genet (2012),GWAS,關聯(lián)分析技術,IgA,腎病易感基因,37,2024/10/16,Serum anti-PLA,2,R,Negative Positive,LN-MN,HBV-MN,Ca-MN,J Am Soc Nephrol,（,2012,）,IgG4,分子病理技術,PLA,2,R,抗體與原發(fā)性膜性腎病,New Engl J Med,（,2011,）,38,2024/10/16,Normal,AKI,KIM-1,Normal,AKI,尿,AKI,生物標志物臨床應用,AKI,與尿,KIM-1,39,2024/10/16,r=0.25,p=0.0004,r=-0.55 p=0.013,AKI,生物標志物臨床應用,CKD,與血漿,KIM-1,40,2024/10/16,腎臟替代,植入式人工腎,(,擬,2017,進入臨床）,佩戴式人工腎,家庭血液透析機,生物工程腎臟,腎臟替代治療技術的創(chuàng)新,應用與展望,41,2024/10/16,歡迎加入我們的團隊,42,2024/10/16,復習思考題,1.,泌尿系統(tǒng)的結構,2.,腎臟的主要功能,3.,腎小球血尿的特點,4.,腎臟病常見臨床綜合征,5.,腎臟疾病的診斷思路,6.,慢性腎臟病的防治原則,43,2024/10/16,