骨良性纖維組織細(xì)胞瘤（benign fibrous histiocytoma，BFH）,組織學(xué)特征,骨良性纖維組織細(xì)胞瘤是一種纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞增生所形成的良性骨腫瘤,腫瘤細(xì)胞呈梭形,排列成輪輻狀,并見不規(guī)則分布的良性多核巨細(xì)胞,但不生骨。,臨床特點(diǎn),發(fā)病年齡多為1560歲,以28歲以上成人多見,好發(fā)于脛骨、股骨、腓骨的骨干、干骺端及骨端。 臨床表現(xiàn)為患部疼痛,常為夜間疼痛或隱痛,勞累后加重,少數(shù)病例合并功能障礙，偶見多發(fā)病灶,手術(shù)刮除后可復(fù)發(fā)。,X線及CT表現(xiàn),大多呈類圓形或橢圓形骨質(zhì)破壞區(qū),常見輕度膨脹性改變其內(nèi)密度較均勻,無(wú)鈣化或骨化,可伴粗大的條索狀影,病灶邊界清楚,常伴完整的硬化環(huán),無(wú)骨膜反應(yīng)。 BFH的骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)CT值,多仍以軟組織樣的密度影為主。,MRI表現(xiàn),T1WI上信號(hào)類似肌肉或稍高,比較均勻;T2WI上信號(hào)較正常骨髓略低、明顯高于肌肉,信號(hào)不均勻,可以伴發(fā)囊性改變, 在T2WI及脂肪抑制序列上信號(hào)更顯偏高。MRI增強(qiáng)掃描后腫瘤是否強(qiáng)化文獻(xiàn)報(bào)道不一致。,鑒別診斷,1、非骨化性纖維瘤（non2ossifyingfibroma,NOF）：許多學(xué)者認(rèn)為它們的組織學(xué)表現(xiàn)是相同的。 （1）BFH的發(fā)病年齡范圍廣,但以2039歲為好發(fā)年齡段,而NOF好發(fā)年齡為20歲以下； （2）大部分BFH具有疼痛的癥狀,而NOF除非出現(xiàn)病理性骨折,否則很少會(huì)引起疼痛; （3）雖然BFH也好發(fā)于長(zhǎng)骨,但其它許多骨骼也可累及,而NOF多發(fā)于下肢長(zhǎng)骨,特別是膝關(guān)節(jié)周圍,長(zhǎng)骨以外的骨骼則很少累及； （4）BFH在X線片上部分邊緣模糊,硬化線不連續(xù),NOF則表現(xiàn)為光滑清楚的邊緣;BFH有術(shù)后復(fù)發(fā)的可能,NOF在臨床上則有自愈傾向。,2、骨巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor,GCT),GCT相對(duì)于BFH的特點(diǎn)包括一般見于骺板閉合者;幾乎均發(fā)生在骨端關(guān)節(jié)面下;偏心性膨脹性生長(zhǎng)明顯;部分病例橫徑幾乎等于縱徑的長(zhǎng)度甚至超過(guò);很少引起骨皮質(zhì)破壞缺損“如病灶呈典型皂泡樣改變有助于鑒別。,3、纖維結(jié)構(gòu)不良(fibrous dysplasia,FD),FD相對(duì)于BFH的特點(diǎn)包括病程長(zhǎng);可單發(fā)、可多發(fā);發(fā)生于長(zhǎng)骨者常由干骺端向骨干移行;腫瘤長(zhǎng)徑較長(zhǎng),一般大于橫徑的兩倍;邊緣硬化帶可以較寬;不會(huì)引起骨皮質(zhì)破壞缺損，如出現(xiàn)典型的囊狀膨脹性改變、磨玻璃樣改變、絲瓜瓤樣改變、蟲蝕狀改變,有助于鑒別。,4、惡性纖維組織細(xì)胞瘤 （malignant fibrous histiocytoma,MFH),本病按發(fā)病來(lái)源可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性直接發(fā)生于骨骼；繼發(fā)性則繼發(fā)于其它病變，如骨纖維異常增值癥、慢性骨髓炎、放射治療后、Pagets病、骨梗塞。即使MFH的橫徑已明顯超過(guò)骨干,多無(wú)膨脹性改變;腫瘤邊緣與正常骨質(zhì)分界模糊不清;硬化帶不規(guī)則;骨皮質(zhì)破壞缺損更易出現(xiàn);骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)殘留骨質(zhì)模糊不清;周圍可見軟組織腫塊。,