房間隔缺損與二尖瓣狹窄的鑒別診斷,鑒別要點(diǎn),1、病因,2、病理,3、臨床表現(xiàn),4、影像學(xué)表現(xiàn),房間隔缺損,2,3,1,病因：1、胎兒發(fā)育的環(huán)境因素 2、遺傳因素,房間隔缺損根據(jù)胚胎發(fā)育可分為繼發(fā)孔型及原發(fā)孔型缺損兩大類,病理解剖原發(fā)隔上部組織吸收過多，繼發(fā)孔過大，不能封閉。繼發(fā)隔發(fā)育不全殘缺，或卵圓孔過大，不能閉合。,臨床表現(xiàn)：,活動(dòng)后出現(xiàn)心悸，氣短，疲勞，但部分兒童可無明顯癥狀，房性心律紊亂多見成年患者，若有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)S2亢進(jìn)，聞及級(jí)收縮期噴射性雜音,血流動(dòng)力學(xué)變化,房間隔缺損,正位上右心房段延長、向外突出，右心房高度超過心臟大血管高度的1/2，心尖圓鈍、抬高，肺動(dòng)脈段突出，心臟呈梨形，主動(dòng)脈弓變小。雙側(cè)肺紋理增多、增粗，邊緣清楚，肺門影增大。,正位片上心尖圓鈍，心臟呈梨形，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈弓變小,右心房高度超過心臟大血管高度的1/2。 左前斜位見右心房與升主動(dòng)脈之間的夾角變小，心前間隙變小。 雙側(cè)肺紋理增多、增粗，邊緣清楚，右肺門影增大。,心臟CTA四腔位重建圖像：A顯示房間隔中部連續(xù)性中斷，右心房、右心室增大；心臟MRI顯示房間隔中部連續(xù)性中斷增大，并見右心房、右心室增大。,二尖瓣狹窄,病因：1、風(fēng)濕熱（最常見） 2、反復(fù)鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎史 3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡心內(nèi)膜炎（罕見）,上述病因可使二尖瓣裝置不同部位粘連融合，導(dǎo)致二尖瓣開放受限，引起左心房血流受阻，左心室回心血量減少，左心房壓力增高,二尖瓣狹窄,welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience,1、二尖瓣環(huán)瘢痕收縮及腱索粘連；2、瓣膜表面粗糙、硬化、彈性減低及贅生物形成；3、瓣葉增厚、粘連、融合，致瓣口開放幅度小。,二尖瓣狹窄,血液動(dòng)力學(xué),二尖瓣口以上左心房前負(fù)荷增加，排血受阻，血液郁積，壓力升高，心腔擴(kuò)大，晚期衰竭；肺循環(huán)：肺靜脈回流受阻、肺瘀血、肺靜壓升高，肺水腫，晚期繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓；右心室后負(fù)荷增加，排血受阻，肥厚，擴(kuò)大，晚期衰竭。,二尖瓣口以下左心室血量減少、萎縮；主動(dòng)脈血量減少、萎縮；,二尖瓣狹窄 臨床表現(xiàn),癥狀1、呼吸困難（最常見的早期癥狀） 2、咯血 3、咳嗽 4、聲嘶 體征1、心臟體征（心尖區(qū)聞及S1亢進(jìn)和 開瓣音，心尖區(qū)有低調(diào)的隆隆樣 舒張中晚期雜音 2、重度狹窄常有二尖瓣面容,二尖瓣狹窄,正位：心臟右緣見雙心房影，左心耳突出，心尖圓鈍，心臟呈梨形，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈弓變小，雙側(cè)肺紋理增多、增粗，邊緣模糊，肺門影增大，肺野密度增高。,正位片,心臟右緣見雙心房影，左心耳突出，心尖圓隆，心臟衡徑增大，呈梨形，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈弓變小,左前斜位片,左心房向上增大，左主氣管受壓、抬高、變平，心前間隙變小,右前斜位片,左心房向后增大，食管左心房壓跡加深、加大，食管向后移位，心前間隙變小。,Thank you!,