兒童腦腫瘤,.,兒童特征,顱骨的特征1）骨縫未閉，囟門未閉Spontaneous decompression出現(xiàn)顱壓升高癥狀需要一段時間。2）顱骨薄，指壓痕digital marking顱內(nèi)循環(huán)障礙，靜脈淤滯engorgement-導(dǎo)出靜脈-顱外靜脈-頭皮下靜脈怒張dilatation.,.,特征,發(fā)育中的腦組織生后2-3年腦組織發(fā)育迅速；期間神經(jīng)系統(tǒng)檢查有特殊性。生后數(shù)月-Babinski陽性-正常兒。生后2-3個月，大腦（終腦）不健全-四肢活動，哺乳。小兒左右無別，優(yōu)勢半球不明顯，代償。,.,神經(jīng)學(xué)檢查,Prechtl and Beintema(1964）The Neurological Examination of the Full Term newborn Infant:室溫：27-30度，間接光。Feather mattress. 診察順序： 1，授乳后2-3小時。授乳中，授乳即后，空腹均為不當。,.,觀察observation,1)安靜時體位resting posture頭部，軀干，上肢的位置；左右對比，是否對稱；尿不濕的影響2）自發(fā)性運動spontaneous motor activity,.,診察examination,1,頭顱:大小囟門,骨縫的開離,頭圍測定,左右是否對稱,頭皮血管怒張.2,顏面:表情bland,alert,fussing,crying,frowning.3,顏面反射眉間反射口唇反射哺乳反射吸引反射,.,4,體位posture正常兒;左右對稱，上肢半屈曲，下肢髖關(guān)節(jié)輕度外展位。病態(tài);蛙姿，5,目：位置，落日征（sun-set phenomenon) 眼震：正常時存在，頭活動后持續(xù)存在時-病態(tài)。瞳孔神經(jīng)瞬目反射聽覺瞬目反射,.,6，上肢反射;手掌把握反射Palmar grasp7下肢反射：膝反射Babinski reflex.8,Moro response or head drop9,placing response10,stepping movements,.,.,.,.,.,兒童腦腫瘤的特征,1,幕下多見,中線部位多見.2,后顱窩:medulloblastoma,cerebellar astrocytoma,brainstem glioma,fourth ventricle ependymoma.3,glioma-70%.astrocytoma多見, optic glioma基本上見于小兒。4，顱咽管瘤，松果體腫瘤：小兒多見； 轉(zhuǎn)移瘤，腦膜瘤，垂體瘤，聽神經(jīng)瘤：少見。5，視乳頭水腫：發(fā)生晚。6，early morning headache,7,后顱窩腫瘤側(cè)頭位（head tilt),噴射性嘔吐。,.,大腦半球腫瘤,顱內(nèi)腫瘤占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的90.793.6%，其余為脊髓腫瘤。盡管幕下腫瘤常見，23歲幕上為主。60%為12級星形細胞瘤。一歲以下7785%高級別惡性腫瘤。室管膜瘤其次1015%。少突膠質(zhì)細胞瘤占幕上腫瘤的48%。其他少見腫瘤：畸胎瘤，腦膜瘤，生殖細胞瘤等,.,癥狀及體征：確診需要時間。30%癲癇發(fā)作。累及皮層的腫瘤癲癇發(fā)生率59%。80%性格改變，身體瘦弱。癲癇患兒中90%認知障礙。其他：頭痛惡心，嘔吐，視力下降，步態(tài)異常。偏身感覺障礙，偏癱等。,.,診斷,CT:顯示鈣化1520%，出血，增強.血管源性腦水腫。MRI：T1實質(zhì)性腫瘤低或等信號。T2等或高信號。非特異性。大部分室管膜瘤生長在腦室系統(tǒng)周圍2cm內(nèi)。,.,外科治療,目的：切除腫瘤，病理定性。緩解癲癇。立體定向術(shù)中超聲。術(shù)中腦電檢測。輔助治療：2歲以下很少放療生長發(fā)育遲緩。,.,預(yù)后,1014歲腦腫瘤5年生存率57%。2歲以下生存率最差，5年平均生存率36%，主要原因包括術(shù)后放療劑量小和惡性腫瘤的發(fā)病率更高。12級星形細胞瘤5年生存率71%,3-4級5年生存率：1635%。完全切除后室管膜瘤的5年生存率：7580%，如有殘余，生存率僅為2241%。,.,Supratentorial astrocytoma.,.,.,Ganglioglioma of the temporallobe in a teenager presentingwith seizures. (transaxial TI-WI withcontrast),.,來源于神經(jīng)細胞，膠質(zhì)細胞同時增殖mixed neurogliogenic tumor.15歲以下多發(fā)。大腦半球，特別顳葉好發(fā)。肉眼見，囊腫及結(jié)節(jié)狀，界線清晰。實質(zhì)性有鈣化。組織學(xué)見惡性少見。癲癇：70%。精神，情緒障礙。顱壓增高癥。手術(shù)全切。放療？,.,Primitive neuroectodermal tumor(PNET),.,PNET with cystic components and punctate calcifications,.,Hart and Earle(1973)未分化腫瘤群（medulloblastoma,neuroblastoma,pineoblastoma)之外。小兒大腦半球發(fā)生。膠質(zhì)及神經(jīng)細胞分化傾向。界線清晰，出血，壞死，囊腔。10歲以下，特別幼兒發(fā)生。顱內(nèi)壓增高。預(yù)后極差，一年。WHO將PNET與medulloblastoma并類(Rorke1985),.,Chiasmatic astrocytoma.,.,Convexity meningioma,.,Medulloblastoma,小兒腦腫瘤的20-25%，高度惡性，蚓部好發(fā)，可種植轉(zhuǎn)移，男兒略多，5-9歲；80%16歲以前發(fā)病.遺傳相關(guān).40-75%囊腫。軀干性共濟失調(diào)，第四腦室閉塞-腦積水；步態(tài)不穩(wěn)，頭痛，噴射性嘔吐；CT：第四腦室內(nèi)高密度腫瘤，多見增強。90%腦積水癥,30%鈣化點。MRI:表現(xiàn)各異，T1低到中等型號，T2低到高，不均一。術(shù)后（切除，分流術(shù)）考慮種植性轉(zhuǎn)移可能，包括脊髓的照射治療。,.,.,小腦星形細胞瘤cerebellar astrocytoma,小兒腦腫瘤中良性，位于小腦半球及蚓部。占兒童顱內(nèi)腫瘤的10-20%。幾乎均有囊性70-85%，囊壁結(jié)節(jié)（mural nodule) 囊液Froin陽性。小腦癥狀+腦積水征60-93%。CT：小腦內(nèi)邊界清楚，低密度灶。囊壁結(jié)節(jié)增強。10-20%鈣化，MRI：T1等信號，T2高信號?？赡苤斡?。,.,.,腦干膠質(zhì)瘤brain stem glioma,橋腦好發(fā)。發(fā)病年齡：6.5歲。75%-兒童，25%-成人。75%：彌散形，25%：局灶性。星形細胞瘤多見。與髓母細胞瘤不同，腦積水（-），ICP增高癥狀（-），表現(xiàn)多組顱神經(jīng)及錐體束征。CT：橋腦增粗，基底動脈后方移位。第四腦室前側(cè)壓迫，腫瘤呈低密度。MRI:T1低信號，T2高信號，顯示生長范圍。1/3增強。20%：手術(shù)。局灶性，囊變，能耐受手術(shù)風(fēng)險。,.,.,Cavernous angiomas,.,CAVERNOUS ANGIOMA,異常擴張的竇狀血管團塊，其間無正常的腦組織血管畸形，AVM有腦組織。全血管畸形的513%。部位：皮質(zhì)下，基底節(jié)，視床，側(cè)腦室內(nèi)，第三腦室壁，第四腦室內(nèi)，腦干。多發(fā)25%。癥狀：癲癇：38%，頭痛：28%，出血：24%，局灶癥狀：12%。CT:高密度，鈣化，囊腔。MRI：T1，T2中心低高信號，混合信號。,.,顱咽管瘤craniopharyngioma,錯構(gòu)組織，殘存細胞變異；良性瘤，位置深，手術(shù)困難。5-15歲，兒童顱咽管瘤占所有的顱咽管瘤一半。93%：生長發(fā)育遲緩。視力下降。腦積水，顱內(nèi)壓增高。CT，MRI顯示形態(tài)，與腦室系統(tǒng)關(guān)系，主要動脈，MRI增強可顯示囊壁及實質(zhì)部分。內(nèi)分泌檢查。手術(shù)：腦積水，囊腫處理。腫瘤切除。,.,.,.,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤optic glioma,小兒多發(fā)。生長緩慢。10-30%局限在一側(cè)視神經(jīng)。20-50%伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病，后者15%伴發(fā)視路膠質(zhì)瘤。,.,.,.,Pineoblastoma causing noncommunicatingh y d r o c e p h a l u s .(transaxial T1-WI,without and withcontrast),.,有報告：17例中9例小兒，52%。惡性腫瘤，高度轉(zhuǎn)移，種植，手術(shù)，放射治療，2年生存。,.,.,生殖細胞腫瘤germ-cell tumors,相對罕見，惡性腫瘤。1115歲多見。70%見于1020歲。男：女2：1.松果體區(qū)與鞍上區(qū)。腦積水，頭痛，Parinaud綜合征。復(fù)視，視乳頭水腫。起源于鞍上區(qū)尿崩癥及視力視野障礙。生長遲緩，月經(jīng)失調(diào)，性早熟等下丘腦垂體軸功能紊亂癥狀。治療：shunt,第三腦室造瘺術(shù)，切除術(shù)，放療高度敏感，全腦放療90%的長期生存率。,.,小兒腦腫瘤的11.8%。Two cell pattern.鞍上松果體區(qū)。510年生存：80%?；旌闲停?1%）預(yù)后不良。,.,Germinoma. Slightly heterogeneous, mildly enhancing T1-hypointense,T2-hyperintense mass in the pineal region. (transaxial T1-WI with contrast, and T2-WI),.,.,.,Suprasellar germinoma,.,Choroid plexus papilloma,.,CHOROID PLEXUS PAPILLOMA,脈絡(luò)叢發(fā)生良性腫瘤。小兒：41.4%.乳幼兒多發(fā)。部位：小兒，側(cè)腦室。成人第四腦室。癥狀：頭圍擴大，顱內(nèi)高壓。CT：腦室擴大，多房型腫瘤影。明顯增強。MRI：T1低信號，T2不均勻中等高信號。手術(shù)：83%良好，術(shù)中種植。放療。,.,bilateral vestibular schwannomasand NF2. (coronal T1-WI with contrast),.,毛發(fā)型星形細胞瘤,Large discrete cervicomedullaryjuvenile pilocytic astrocytoma with acystic component. (sagittal T1-WI withcontrast),.,Ependymoma. extrudes through the foramen magnum,.,室管膜瘤：起源于腦室壁和脊髓中央管表面室管膜細胞。常見幕上下，脊髓及圓錐馬尾終絲。兒童多見于顱內(nèi)，成人多發(fā)于脊髓。65%于后顱窩。10%種植。室管膜瘤對于藥物和放療存在耐受性。殘酷的復(fù)發(fā)傾向。風(fēng)險：冒著嚴重的手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險而盡可能全切腫瘤，還是避免手術(shù)并發(fā)證而遺留部分腫瘤并等待腫瘤不可避免的復(fù)發(fā)？,.,Pituitary adenoma,.,Tuberous sclerosis with giantcelltumor. Large enhancing intraventricularmass at the foramen of Monro,consistent with giant-cell tumor.,.,Thank you,.,