.,1,骨惡性纖維組織細胞瘤的影像學診斷,.,2,臨床表現(xiàn),患者主要癥狀為病變局部輕微疼痛,局部軟組織腫脹或軟組織腫塊,腫物大小不一,觸痛或壓痛明顯。病灶位于關節(jié)部位多出現(xiàn)功能障礙。實驗室檢查血沉加快。無特異性。可發(fā)生于任何年齡段，以30-40最多，男:女=1.9：1；約1/2以上發(fā)生于股骨、脛骨。,.,3,病理,一般認為,骨惡性纖維組織細胞瘤（bone malignant fibrous histiotoma，BMFH)具有向多種細胞分化的原始間葉組織,因此可發(fā)生于全身任何部位。病理類型以席紋狀-多形性型及巨細胞型為多見。大體腫瘤呈灰白、魚肉或棕色,內有出血、壞死及囊性變。鏡下瘤細胞呈多樣性,見成纖維細胞、組織細胞樣細胞、肌纖維母細胞、原始間充質細胞等。,.,4,.,5,影像學表現(xiàn),X線平片和CT常表現(xiàn)為偏心性、侵襲性、溶骨性長骨端骨質破壞,并伴超過溶骨破壞范圍的軟組織腫塊,骨膜反應少見，少有骨硬化。MR影像改變以等T1、等T2信號為主,其中夾雜斑片狀、囊狀長T1、長T2信號,但缺乏特異性。原發(fā)性BMFH的影像學表現(xiàn)復雜,幾乎具有原發(fā)性惡性骨腫瘤的所有征象。,.,6,1、溶骨性破壞,股骨近端病變以邊界清楚的囊狀骨質破壞為主。其他長骨干骺端的病變,以單純的斑片狀骨質破壞或骨質破壞區(qū)間夾雜粗細不等的骨嵴為主。骨干病變以蟲蝕狀、大塊或膨脹性的骨質破壞為主。髂骨病變以大塊溶骨性骨質破壞為主。坐骨病變以蟲蝕狀破壞為主,稍膨脹。,.,7,2、軟組織腫塊:,軟組織腫塊是原發(fā)性BMFH的必有表現(xiàn),特點是腫塊較大,范圍超過骨破壞區(qū),腫塊內可有壞死液化,甚至鈣化,CT表現(xiàn)為均質或不均質軟組織腫塊;MRI表現(xiàn)與其病理成份相關,在T1WI上表現(xiàn)為等信號或等低信號,T2WI上表現(xiàn)為等高信號或以高信號為主的混雜信號。原發(fā)性BMFH骨膜反應非常少見,往往出現(xiàn)在病理性骨折后。,.,8,鑒別診斷,對于MFH的影像學診斷,應注意與下述骨腫瘤鑒別: (1)骨肉瘤:Naka等報道,40歲以上患者的惡性纖維組織細胞瘤型骨肉瘤與MFH在影像學上鑒別困難,病理切片上病變區(qū)內有無腫瘤性生骨是其主要鑒別點。 (2)原發(fā)性骨纖維肉瘤:此瘤與溶骨性無結構型MFH影像學改變相近,確診需依靠組織學檢查。 (3)溶骨性轉移瘤:此瘤發(fā)病年齡較大,多有原發(fā)腫瘤史,且以軀干骨多見,常多骨發(fā)病。,.,9,鑒別診斷,.,10,鑒別診斷,發(fā)生于長骨骨端病變多有良性病變的特點,應與骨囊腫、骨纖維結構不良、良性纖維組織細胞瘤等區(qū)別。如果出現(xiàn)骨皮質斷裂,周圍軟組織腫塊,甚至出現(xiàn)小粗隆的破壞消失時要考慮到的可能。干骺端病變需與骨肉瘤區(qū)分:骨肉瘤好發(fā)于青少年,進展快,堿性磷酸酶顯著升高,骨膜反應及腫瘤骨多見。骨干病變需與轉移瘤、骨纖維肉瘤等區(qū)分:轉移瘤發(fā)病年齡較大,多有原發(fā)病灶。骨纖維肉瘤骨質破壞處膨脹不明顯,破壞區(qū)內有時可見瘤骨及鈣化,軟組織腫塊相對較少。發(fā)生于長骨骨干的原發(fā)性BMFH應與尤文氏肉瘤鑒別,后者常見于少年兒童,常有發(fā)熱及白細胞升高,骨皮質呈篩孔樣或花邊樣缺損,可見廣泛蔥皮樣骨膜反應。發(fā)生于骨盆等扁骨或異形骨的原發(fā)性BMFH應與軟骨肉瘤鑒別。,.,11,總結,原發(fā)性BMFH的病理結構復雜,CT、MRI能較好地反映其多組織成份的病理特點;有文獻認為長骨骨端或干骺部溶骨性骨質破壞、超過骨破壞范圍的軟組織腫塊及骨膜反應少見是原發(fā)性BMFH的基本表現(xiàn),骨破壞區(qū)內粗大骨嵴是原發(fā)性BMFH的特征性表現(xiàn),對診斷具有重要價值。,.,12,謝謝大家！,