MR0100466，2009/12/11反復(fù)肢體麻木無(wú)力8年，視物模糊5年，再發(fā)5天女性，37歲視神經(jīng)脊髓炎的MR診斷概 述 視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一種嚴(yán)重的免疫介導(dǎo)的特發(fā)性脫髓鞘和壞死性疾病，主要累及視神經(jīng)和脊髓，1894年由Devic首次描述，故又稱為Devic病或Devic綜合征。1984年，Devic描述的NMO為一種單相疾?。弘p側(cè)對(duì)稱的視神經(jīng)炎、橫貫性脊髓炎。2006年診斷標(biāo)準(zhǔn)：2條絕對(duì)標(biāo)準(zhǔn)（視神經(jīng)炎和急性脊髓炎）和3條支持標(biāo)準(zhǔn)（腦部MR表現(xiàn)不符合MS診斷、大于3個(gè)椎體節(jié)段長(zhǎng)脊髓病灶、NMO-IgG血清陽(yáng)性）中的2條。NMOSD2007年提出了NMOSD的概念，它包括了： 血清AQP4-IgG陽(yáng)性伴有部分或初始NMO癥狀的患者（如首發(fā)的長(zhǎng)節(jié)段橫斷性脊髓炎LETM、復(fù)發(fā)或雙側(cè)視神經(jīng)炎） 發(fā)生于少數(shù)患者的大腦、間腦以及腦干病灶伴非典型NMO 血清AQP4-IgG陽(yáng)性伴有自身免疫性疾病的患者（如SLE或SS） 診斷為視神經(jīng)脊髓型MS的患者2015年診斷標(biāo)準(zhǔn) 2015年國(guó)際NMO診斷委員會(huì)推薦使用NMOSD，并發(fā)表了診斷共識(shí)。 AQP4-IgG陽(yáng)性： 1、1個(gè)核心臨床癥狀 2、使用最適宜的方法檢測(cè)到血清AQP4-IgG陽(yáng)性（強(qiáng)烈推薦：基于細(xì)胞的免疫熒光法） 3、排除其他診斷。2015年診斷標(biāo)準(zhǔn)AQP4-IgG陰性或未知： 1、2個(gè)核心臨床癥狀，繼發(fā)于一個(gè)或多個(gè)臨床發(fā)作，且符合以下要求：（1）至少1個(gè)核心臨床癥狀是視神經(jīng)炎、伴有LETM的急性脊髓炎或極后區(qū)綜合征；（2）空間播散性（累及2個(gè)解剖位置）；（3）需要附加MRI表現(xiàn)支持。 2、使用最適宜的方法檢測(cè)到血清AQP4-IgG陰性或無(wú)法檢測(cè)。 3、排除其他診斷。2015年診斷標(biāo)準(zhǔn)核心臨床癥狀核心臨床癥狀 視神經(jīng)炎 急性脊髓炎 極后區(qū)綜合征：無(wú)法解釋的呃逆或惡心嘔吐發(fā)作 急性腦干綜合征 癥狀性發(fā)作性睡病或急性間腦綜合征伴典型NMOSD間腦MRI病灶 癥狀性腦部綜合征伴典型NMOSD顱內(nèi)征象2015年診斷標(biāo)準(zhǔn)AQP4-IgG陰性或未知所需附加陰性或未知所需附加MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) 急性視神經(jīng)炎：（1）顱內(nèi)MRI未見(jiàn)明顯異常或僅有非特異白質(zhì)病灶或（2）T2高信號(hào)病灶或T1對(duì)比增強(qiáng)病灶累及大于1/2視神經(jīng)長(zhǎng)度或累及視交叉 急性脊髓炎：相應(yīng)的MRI髓內(nèi)病灶，累及3個(gè)相鄰段（LEMT），或在病史與急性脊髓炎相符的患者中累及3個(gè)相鄰脊髓萎縮節(jié)段 極后區(qū)綜合征：相應(yīng)的延髓背側(cè)或極后區(qū)病灶 急性腦干綜合征：相應(yīng)的室管膜周?chē)X干病灶NMOSD-脊髓表現(xiàn)急性期急性期 矢狀位3個(gè)脊柱節(jié)段T2高信號(hào) 中央軸索損害為主（70%以上病灶局限于中央灰質(zhì)） 增強(qiáng)病灶強(qiáng)化（無(wú)需特別部位或形式的強(qiáng)化） 病灶擴(kuò)展至腦干 脊髓腫脹 T1上對(duì)應(yīng)T2的區(qū)域的信號(hào)降低慢性期慢性期 長(zhǎng)軸廣泛脊髓萎縮（邊緣明顯萎縮范圍累及3個(gè)相鄰的完全性脊柱節(jié)段，且尾部毗鄰某一個(gè)脊髓節(jié)段），伴或不伴局灶性或彌散性T2信號(hào)改變NMOSD-視神經(jīng)表現(xiàn) 單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)或視交叉T2高信號(hào)或T1增強(qiáng)信號(hào) 相對(duì)長(zhǎng)病灶（如：病灶擴(kuò)展至1/2眼眶至視交叉距離） 累及視神經(jīng)后部或視交叉的病灶NMOSDNMOSD累及視神經(jīng)的特點(diǎn)累及視神經(jīng)的特點(diǎn) 病灶長(zhǎng) 易累及視交叉及視束AJNR,2014NMOSD-頭顱表現(xiàn) 病灶累及延髓背側(cè)（特別是極后區(qū)），常為雙側(cè)較小局限病灶或毗鄰上段頸髓病灶 腦干或小腦第四腦室室管膜周?chē)牟≡?累及下丘腦、丘腦或第三腦室室管膜周?chē)牟≡?較大連續(xù)的、單側(cè)或雙側(cè)的皮質(zhì)下或深部白質(zhì)病灶 長(zhǎng)的（ 1/2胼胝體）、彌漫的、水腫的胼胝體病灶 長(zhǎng)的皮質(zhì)脊髓束病灶，單側(cè)或雙側(cè)連續(xù)，累及內(nèi)囊和大腦腳 廣泛的室管膜周?chē)≡?，常伴?qiáng)化NMO與MS的鑒別NMO與MS臨床特點(diǎn)的異同NMO 亞州人發(fā)病率高，F(xiàn)：M=9：1，任何年齡可發(fā)病，中位年齡39歲 血清NMO-IgG常陽(yáng)性，腦脊液寡克隆帶陰性 常常表現(xiàn)為視神經(jīng)炎和脊髓炎 視神經(jīng)炎常導(dǎo)致視力下降或失明，視力視野難恢復(fù)正常，視力受損嚴(yán)重 脊髓炎病變可呈部分或橫貫性損傷，范圍較廣泛NMO與MS臨床特點(diǎn)的異同MS F：M=2：1，兒童和50歲以上成人少見(jiàn)，中位年齡29歲 血清NMO-IgG常陰性，腦脊液寡克隆帶陽(yáng)性 可累及視神經(jīng)和視交叉（很少累及視束），單眼或雙眼視力下降或視野缺損 MS發(fā)作后多數(shù)患者視力視野基本恢復(fù)，眼底檢查多數(shù)可恢復(fù)或病變較輕 脊髓炎表現(xiàn)較局限NMO與MS發(fā)病機(jī)制的異同NMO 由自身反應(yīng)性抗AQP4抗體補(bǔ)體激活系統(tǒng)所致炎性脫髓鞘改變、壞死及血管透明樣變性 AQP4主要分布在視神經(jīng)、脊髓和下丘腦 在星形膠質(zhì)細(xì)胞及其終足上表達(dá)豐富，在神經(jīng)元和少突膠質(zhì)細(xì)胞中無(wú)表達(dá) B淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的體液免疫為主NMO與MS發(fā)病機(jī)制的異同MS 病灶內(nèi)雖也有補(bǔ)體激活，但程度不及NMO 免疫球蛋白和補(bǔ)體主要沉積在病灶邊緣的巨噬細(xì)胞和少突膠質(zhì)細(xì)胞，而不是血管周?chē)?MS病灶內(nèi)幾乎不出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn) T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的細(xì)胞免疫為主NMO與MS影像表現(xiàn)的異同NMO典型表現(xiàn)典型表現(xiàn) 腦內(nèi)病變：腦內(nèi)病變：通常位于AQP4富集區(qū)（三腦室旁、四腦室旁、下丘腦、中腦導(dǎo)水管） 脊髓病變：脊髓病變：超過(guò)3個(gè)椎體節(jié)段，70%病灶多位于脊髓灰質(zhì) 視神經(jīng)病變：視神經(jīng)病變：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)，長(zhǎng)度超過(guò)眼眶至視交叉1/2的距離，或累及視交叉提示提示NMO的征象的征象 最后區(qū)綜合征、急性腦干綜合征，頸髓病灶向腦干延伸，廣泛的胼胝體病變、皮質(zhì)脊髓束受累NMO與MS影像表現(xiàn)的異同MS 腦內(nèi)病變：腦內(nèi)病變：腦室旁白質(zhì)病變多見(jiàn)，中心可見(jiàn)小靜脈影；多伴皮層病變；病變易累及U型纖維，可見(jiàn)皮層下S型病灶 脊髓病變：脊髓病變：較局限，一般不超過(guò)2個(gè)椎體節(jié)段，常累及脊髓的側(cè)索與后索的白質(zhì) 偶可伴有視神經(jīng)病變視神經(jīng)病變MR0100466，2009/12/11反復(fù)肢體麻木無(wú)力8年，視物模糊5年，再發(fā)5天女性，37歲NMOSD女性，49歲，診斷多發(fā)性硬化3個(gè)月MSNMOSDMSMSThanks for your attentionThanks for your attention！