骨良性纖維組織細(xì)胞瘤 1 BFH是多見于軟組織的良性腫瘤 而原發(fā)于骨者較少見 起源于間充質(zhì)細(xì)胞 可分化為組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞 是構(gòu)成腫瘤的主要成分 因組織細(xì)胞具有吞噬機(jī)能 吞噬脂質(zhì)多而形成黃色瘤細(xì)胞 又稱纖維黃色瘤 骨BFH的病理性質(zhì)一直是被爭論的問題 一些學(xué)者認(rèn)為是成人型非骨化性纖維瘤的成熟類型 還有學(xué)者則認(rèn)為它是巨細(xì)胞瘤退化de一種形式 2 組織學(xué)和臨床表現(xiàn) 骨BFH的發(fā)病年齡多為15 60歲 以28歲以上成人多見 好發(fā)于脛骨 股骨 腓骨的骨干 干骺端及骨端 臨床表現(xiàn)為局部無明顯誘因疼痛為主 勞累后加重 給予消炎 止痛 局部熱敷等治療無好轉(zhuǎn) 少數(shù)病例合并功能障礙 偶見多發(fā)病灶 極少數(shù)可發(fā)生肺轉(zhuǎn)移 手術(shù)刮除后容易復(fù)發(fā) Matsuno提出的骨BFH診斷標(biāo)準(zhǔn)是 1 患者年齡超過非骨化性纖維瘤的好發(fā)年齡 多發(fā)生于長管骨末端 2 腫瘤位于干骺端 骨的進(jìn)行性破壞超過非骨化性纖維瘤 周圍可見薄或厚的反應(yīng)性骨硬化 無軟組織侵襲及骨膜反應(yīng) 3 組織學(xué)上主要為泡沫細(xì)胞和 或巨細(xì)胞 3 X線表現(xiàn) X線及CT表現(xiàn) 大多呈類圓形或橢圓形骨質(zhì)破壞區(qū) 常見輕度膨脹性改變 其內(nèi)密度較均勻 無鈣化或骨化 可有殘存骨小梁及骨嵴 病灶邊界清楚 常伴完整的硬化環(huán) 無骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊 MRI表現(xiàn) 骨BFH中的纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞所占的比例不同 將產(chǎn)生不同的表現(xiàn) 1 當(dāng)腫瘤中組織細(xì)胞所占比例較高時 腫瘤在T1W1上呈低信號 在T2W1及T2W1壓脂像上呈高信號 多見于長骨干骺端或骨端 病灶大多呈中心性生長 稱之為組織細(xì)胞型 最多見 2 當(dāng)腫瘤中纖維細(xì)胞所占比例較高時 在T1W1 T2W1及T2W1壓脂像上均呈低信號 多見于骨皮質(zhì) 或以骨皮質(zhì)破壞為主的呈偏心性生長的腫瘤 稱之為纖維細(xì)胞型 增強(qiáng)掃描可見病灶輕到中度強(qiáng)化 4 女 歲 左大腿遠(yuǎn)端疼痛 活動受限 線片示股骨內(nèi)髁膨脹性橢圓形骨質(zhì)破壞區(qū) 外側(cè)邊緣硬化 內(nèi)側(cè)骨皮質(zhì)膨脹破壞 期內(nèi)可見骨嵴影 示 低信號 信號不均勻 可見團(tuán)塊狀高信號及低信號分隔 邊界尚清 5 女 歲 示做股骨外髁膨脹性骨質(zhì)破壞 邊界清 期內(nèi)密度尚均勻 示外前側(cè)骨皮質(zhì)變薄 內(nèi)側(cè)緣有不規(guī)則硬化邊 病灶內(nèi)密度尚均勻 可見一條狀稍高密度影 6 男 歲 線片示右股骨遠(yuǎn)端侵潤性骨質(zhì)破壞 邊界不清 前外側(cè)骨皮質(zhì)不規(guī)則 示 低信號 不均勻高信號期內(nèi)可見斑片狀低信號灶 外側(cè)骨皮質(zhì)破壞 局部骨膜反應(yīng)及軟組織腫脹 7 股骨頸輕度膨脹性改變 其內(nèi)示橢圓形骨質(zhì)破壞區(qū) 并見多個粗大條索狀骨小梁影 病灶邊界清楚 有完整的硬化環(huán) 8 脛骨近端骨質(zhì)破壞 其內(nèi)密度均勻 無鈣化或骨化 邊界清楚 9 鑒別診斷 1 骨巨細(xì)胞 好發(fā)生于長 一般僅見于骺板閉合后 典型者呈皂泡樣改變 幾乎均發(fā)生在骨端 偏心性 膨脹性生長明顯 邊緣無硬化 橫徑超過縱徑 骨皮質(zhì)變薄 很少引起骨皮質(zhì)破壞因臨床上骨巨細(xì)胞瘤較骨BFH更常見 國外有學(xué)者提出 在診斷患者年齡大于20歲的關(guān)節(jié)骨端的BFH時 均應(yīng)考慮到骨巨細(xì)胞瘤的可能 2 非骨化性纖維瘤 NOF NOF與骨BFH在組織學(xué)上相似 局部病灶的大體影像學(xué)表現(xiàn)也相似 但骨BFH可具侵襲性 有復(fù)發(fā)可能 因此對二者進(jìn)行鑒別有重要意義 具體可從幾個方面進(jìn)行鑒別 NOF好發(fā)年齡為20歲以下 較骨BFH年輕 NOF很少會引起局部疼痛 癥狀較輕 而大部分BFH具有疼痛的癥狀 NOF通常局限于長骨的干骺端 部分位于皮質(zhì)內(nèi) 與骨皮質(zhì)關(guān)系密切 而骨BFH可位于干骺端或骨端 NOF在臨床上則有自愈傾向 而骨BFH有術(shù)后復(fù)發(fā)的可能 3 骨內(nèi)腱鞘囊腫 病灶一般較骨BFH小 且為液性病灶 MRI很易區(qū)別液性及骨BFH實(shí)性病灶 4 軟骨粘液樣纖維瘤 發(fā)病年齡較輕 好發(fā)于長骨干骺端 病灶在CT上可見軟骨鈣化灶 MRI表現(xiàn)為長T1長T2信號 這些表現(xiàn)有助于鑒別 10 謝謝 11