骨巨細胞 組織細胞 纖維組織類腫瘤MRI CT表現(xiàn) 1 破骨巨細胞 良性 侵襲性骨巨細胞瘤2 骨纖維 組織細胞類 良性 侵襲性 惡性1 骨纖維皮質(zhì)缺損 非骨化性纖維瘤2 骨纖維結(jié)構(gòu)不良 骨纖維異常增殖癥3 骨化性纖維瘤 韌帶樣纖維瘤 硬纖維瘤 4 骨良 惡性纖維組織細胞瘤3 骨囊腫 原發(fā) 繼發(fā) 動脈瘤樣骨囊腫4 骨孤立性漿細胞瘤 淋巴瘤 女53 左膝行走不適2月余伴加重1周 男22 右髖疼痛1月余伴加重10天 女46 右膝關(guān)節(jié)疼痛不適3月余伴跛行1月 女46 右側(cè)膝關(guān)節(jié)痛4月余 伴漸進性加重 骨巨細胞瘤臨床 良性及侵襲性骨腫瘤 年齡 部位 與骺板關(guān)系 癥狀無特異性 分型 分房型 溶骨型 侵襲時 穿破皮質(zhì)伴軟組織塊及局部骨膜反應(yīng) 周圍炎性反應(yīng) 病理 破骨細胞的單核 多核巨細胞及結(jié)締組織基質(zhì)細胞 纖維間質(zhì)中不成熟的血管 可合并囊變 出血 壞死 少部分含軟骨基質(zhì)影像 骨皮質(zhì)不連續(xù) 病理骨折 邊緣清 邊緣硬化 瘤內(nèi)鈣化 偏心及分葉 病變橫徑大于母骨直徑1 2 病變長軸與母骨一致 軟組織腫塊 骨膜反應(yīng) 液平面 骨性間隔 病變邊緣距關(guān)節(jié)面的距離 骨嵴 跨越骺板 1CT破壞程度與MRI實行成分比例 周圍水腫 炎性反應(yīng)等對侵襲性 術(shù)后復(fù)發(fā)判斷有幫助2增強后最大CT值 凈增值對骨巨的診斷 鑒別有幫助 男14 右大腿病灶2年半漸增大 病理 非骨化纖維瘤 男17歲 外傷后左大腿疼痛伴活動受限14小時 結(jié)合臨床 影像考慮 左股骨 非骨化性纖維瘤 繼發(fā)ABC伴病理性骨折 注 該病例經(jīng)上海復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院病理科王朝夫教授友情閱片 男18 發(fā)現(xiàn)左側(cè)股骨近端病變半年余 病理 非骨化性纖維瘤 骨皮質(zhì)缺損 FCD 非骨化性纖維瘤 NOF 臨床 FCD 兒童 青少年 5 15 局部骨發(fā)育障礙伴纖維組織增生 好發(fā)于股 脛骨干骺端近骺線處皮質(zhì)內(nèi) 轉(zhuǎn)歸 自愈 持續(xù)存在 NOF NOF 青少年 11 20 源于骨纖維組織良性腫瘤 可累及髓腔或位于髓腔 不能自愈同一種疾病的不同階段影像 1 干骺端皮質(zhì) 三角形 扇貝型 長軸沿骨干走向一致 2 局限于皮質(zhì) 內(nèi)呈軟組織密度 無骨化 鈣化 3 髓腔一側(cè)見硬化緣織 4 部分可見薄狀骨性間隔 5 無骨膜增厚及骨旁軟組腫塊 6 外緣膨脹變薄的骨殼光整或不光整差異 1 年齡 有無癥狀 是否自愈 2 定位 皮質(zhì) 跨皮髓質(zhì) 髓腔病理 組織病理表現(xiàn)相同 致密梭性細胞伴少量膠原纖維 含鐵血黃素的巨嗜細胞及泡沫細胞 可合并壞死 囊變 粘液變但無新生骨 男性21 因腰部不適發(fā)現(xiàn)左側(cè)髖臼病變4天 CT值359 00HU CT值 405 06HU 男17 左側(cè)大腿下端反復(fù)疼痛1年余 持續(xù)性 葉間明顯 可自行緩解 病理 病灶組織內(nèi)見小梁間纖維組織增生 部分區(qū)域間質(zhì)稀疏 水腫 其間可見散在少量呈逗點狀 魚鉤狀骨小梁 考慮纖維結(jié)構(gòu)不良 女23 左側(cè)下肢疼痛2年余伴加重半年 女28歲 右小腿骨性包塊半年伴疼痛一周 男45左側(cè)前壁腫脹伴疼痛半年單骨多發(fā)型骨纖維異常增殖癥 女38 右小腿疼痛不適伴加重3天 穿刺病理 骨纖維異常增殖癥 多骨多灶型 男30 右髖行走時疼痛3年與伴加重2月 骨纖維異常增殖癥 fibrousdisplasiaFD 臨床 發(fā)育異常 纖維結(jié)締組織增生取代正常骨組織 分型 單骨局灶 單骨多灶 多骨多發(fā) 多骨多發(fā)合并Arbrightz綜合征 部位 年齡 可惡變 病理 纖維組織 新生骨小梁交替呈編織骨樣改變 可伴纖維化骨骨樣組織 礦物質(zhì)及鈣鹽沉積 出血 囊變壞死影像 1 囊狀透亮破壞 2 絮狀 毛玻璃樣增高 3 絲瓜瓤樣 4 蟲噬樣破壞4種類型其他 膨脹 硬化 間隔骨嵴與分房 鈣化與骨化 病理性骨折 骨膜反應(yīng) 軟組織塊 周圍反應(yīng) 跨越骺板鑒別 骨囊腫 骨巨 骨樣骨瘤 非骨化 內(nèi)生軟骨瘤 男44 發(fā)現(xiàn)頭部包塊2年余 近來增大明顯 病理 右側(cè)頂骨 鏡下板層骨顯著增生 伴髓腔內(nèi)纖維組織增生 骨小梁邊可見骨母細胞增生伴間質(zhì)纖維組織增生 考慮骨化性纖維瘤 男62左側(cè)頜面部隆起5個月余伴左側(cè)硬腭膨隆 左眼持續(xù)流淚 視物模糊1月余 術(shù)后病理 骨化性纖維瘤 骨化性纖維瘤 OssifyingfibromaOF 骨纖維異常增殖癥 fibrousdisplasiaFD 臨床特征 OF 纖維組織良性腫瘤 具有向骨質(zhì) 纖維組織雙向分化 兒童 青少年多見 成人也可 部位頜面部多見 四肢長骨 脛骨前側(cè)皮質(zhì) 少FD 腫瘤樣病變 胚胎原始間葉組織發(fā)育異常 年幼發(fā)病 青少年或成人出現(xiàn)癥狀 全身均可發(fā)病 頜面 骨盆 四肢長骨 脛 股 肱骨 病理 共性 纖維組織增生伴成熟或不成熟的骨樣組織異性 成骨細胞 骨母 在板層骨小梁周圍鑲邊對FD診斷有幫助影像 共性 密度 骨膜反應(yīng) 軟組織腫塊異性 生長方式 邊界OF 頜面骨髓腔膨脹性改變 邊界清 單骨多見FD 頜面部多骨 髓腔閉塞性膨脹 呈毛玻璃狀絮狀伴 或不伴 囊變 邊界不清呈移行 四肢長骨單骨型OF與FD鑒別困難 OF 脛骨干前側(cè)皮質(zhì)內(nèi)縱行走向 偏心性膨脹性生長 邊界清FD 股骨近端髓腔內(nèi)膨脹性生長 毛玻璃伴囊張改變 單發(fā)者可伴有清晰硬化邊 單骨多發(fā)邊界移行 負重區(qū)可合并骨折及彎曲變形 放射性核素掃描 FD濃聚 骨修復(fù) 板層狀小梁周圍礦化物鈣鹽沉積 MRI 纖維組織 骨小梁及細胞結(jié)構(gòu)成分的比例 男11 左膝疼痛1月余伴加重 外傷后伴功能障礙1天入院 術(shù)后病理 骨侵襲性纖維瘤 骨侵襲性纖維瘤硬纖維瘤 韌帶樣 骨成纖維性 促結(jié)締組織增生性纖維瘤 大量膠原纖維 細胞成分少 病理 不同程度致密或成熟纖維組織 纖維母 膠原纖維 無異型 核分裂像影像 1 囊狀 膨脹性破壞 邊緣清晰 2 溶骨性 破壞伴軟組織塊 骨膜 跟須狀 反應(yīng) 3 小梁型 斑塊狀破壞伴軟組織塊 瘤骨4 骨旁型 皮質(zhì)邊緣骨侵蝕伴周圍硬化明顯 男58 左膝疼痛一年余伴活動后加重 X 線平片左膝內(nèi)側(cè)平臺溶骨性改變伴邊緣硬化 病理 良性纖維組織細胞瘤 男10歲 左側(cè)小腿疼痛不適1月余 CT值 92 00HU CT值 123 00HU 穿刺病理 良性纖維組織細胞瘤 BFH benignfibroushistiocytoma 良性纖維組織骨腫瘤 少見 組織病理與非骨化類似 與纖維骨皮質(zhì)缺損 非骨化均屬于纖維黃色瘤 1 臨床 多骨發(fā)病 年齡跨度較大 有長期疼痛史 具有侵襲性及術(shù)后復(fù)發(fā)生物學(xué)特點 2 影像特點 長骨BFH多見于骨端及干骺端 輕度膨脹 偏心性溶骨性骨破壞 皮質(zhì)變薄 邊緣硬化 無明顯礦化及骨化 內(nèi)見骨嵴及骨性分隔 可穿破皮質(zhì)形成軟組織腫塊但無骨膜反應(yīng) 長骨外BFH多見皮質(zhì)穿破及軟組織腫塊 MRI信號取決于纖維基質(zhì) 組織細胞成分多少 偶爾見囊變 斑點狀鈣化 病理 骨孤立性漿細胞瘤 病理 骨漿細胞瘤 骨孤立性漿細胞瘤臨床 原發(fā)骨 漿細胞單克隆增殖 單發(fā)骨破壞 分泌免疫球蛋白 40歲以上男性多見 中軸骨常見 扁骨骨盆 顱骨及長骨也可發(fā)生 臨床癥狀 實驗室檢查無特異性診斷標(biāo)準 英國血液病標(biāo)委會 骨髓瘤協(xié)會 1 單克隆增殖的單發(fā)骨破壞 2 病變以外部位骨髓細胞學(xué) 骨髓活檢無異常 3 其他骨骼X 線 MRI無異常 4 血尿球蛋白缺乏或低下影像 1 單發(fā)膨脹骨破壞 范圍大常伴軟組織塊 骨折 2 可有殘存的骨嵴 間隔 蜂窩樣 3 大部分邊緣清 無骨膜反應(yīng) 4 密度 信號均 DWI擴散受限 富血供 顯著均勻強化鑒別 骨巨 轉(zhuǎn)移 淋巴瘤 結(jié)核 女46右側(cè)臀部不適2月伴加重一周 合并右下肢麻木 疼痛 男61 左膝痛2年余 穿刺病理 惡性纖維組織細胞瘤 malignantfibroushistiocytomaMFH BMFH罕見 中老年男性 單發(fā) 50 發(fā)生在下肢 股骨 骨端 或干骺端 不累及關(guān)節(jié)面下 肱骨 髂骨 椎體及附件 頜面骨均可發(fā)生組織病理學(xué) 組織細胞源性 包含組織細胞 成纖維細胞密集排列 部分合并骨化 鈣化 出血影像學(xué) 多樣 無特異性 CT MRI 1 純?nèi)芄?膨脹破壞伴邊緣少許殘留骨 2 斑片狀 地圖樣破壞 無膨脹伴殘留骨 鈣化 3 蟲蝕狀溶骨 4 軟組織塊 范圍大于骨破壞 5 合并囊變 出血 壞死 6 骨膜反應(yīng)少見 7 周圍水腫 謝謝