閉塞性毛細(xì)支氣管炎 BronchiolitisObliterans 定義 閉塞性毛細(xì)支氣管炎 Brochiolitisobliterans 是與小氣道炎癥性損傷相關(guān)的慢性氣流阻塞綜合征 概述 第一例BOOP Bronchiolitisobliterans organizingpneumonia 的報道 1985年Epler等對2500例肺活撿中診斷為間質(zhì)性肺炎 特發(fā)性肺纖維化 隱匿性致纖維化肺泡炎病例回顧性研究中發(fā)現(xiàn)57例是以閉塞性細(xì)支氣管炎伴不同程度的機(jī)化肺炎 organizingpneumonia 臨床應(yīng)用激素反應(yīng)良好 當(dāng)時認(rèn)為是間質(zhì)性肺部疾病的特殊類型 發(fā)病情況 1941年LaDue在42年間作的42 038例尸檢中報告了1例BO 經(jīng)典的致死性BO 1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2 897例尸檢和244例肺活檢中報告了19例兒童BO 過去的10年中 焦點集中在成人 認(rèn)識到器官移植是新的病因 兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染 8年中報道了36例兒童臨床診斷BO 表明BO在兒童慢性呼吸道疾病中占有一定比例 流行病學(xué) 發(fā)病數(shù) 治療效果和預(yù)后 危險人群 艾滋病 免疫受損 包括臟器移植 一般印象 近年來發(fā)病增加 感染后BO 兒童BO經(jīng)常由感染引起 理論上任何形式的下氣道感染都可能導(dǎo)致BO 最常見觸發(fā)BO的疾病是急性病毒性毛細(xì)支氣管炎 約1 急性病毒性毛細(xì)支氣管炎的病人發(fā)展成感染后BO 病因 對各種損傷的一種復(fù)雜反應(yīng)毒氣吸入 感染 病毒支原體細(xì)菌 誤吸 免疫因子 組織病理 阻塞性病變縮窄性 狹窄 毛細(xì)支氣管炎 constrictivebronchiolitis 增殖性毛細(xì)支氣管炎 proliferativebronchiolitis 狹窄性毛細(xì)支氣管炎 一組形態(tài)學(xué)改變 毛細(xì)支氣管炎癥和毛細(xì)支氣管周圍纖維化粘膜下瘢痕所致的整個毛細(xì)支氣管腔阻塞 狹窄性毛細(xì)支氣管炎 早期 毛細(xì)支氣管上皮壞死和粘膜 粘膜下 毛細(xì)支氣管周圍以及毛細(xì)支氣管腔的炎癥滲出 主要是淋巴細(xì)胞 漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞 單核細(xì)胞主要在毛細(xì)支氣管壁 中性粒細(xì)胞主要在毛細(xì)支氣管腔 毛細(xì)支氣管扭曲和包含粘液栓 進(jìn)一步發(fā)展 粘膜下纖維化 并發(fā)展到毛細(xì)支氣管腔 管腔減小最后閉塞 不可逆 增殖性毛細(xì)支氣管炎 肉芽組織在氣道內(nèi)組成象息肉的一叢 主要在呼吸性細(xì)支氣管肺泡管和肺泡 肉芽組織包括細(xì)胞 成纖維細(xì)胞 巨噬細(xì)胞 淋巴細(xì)胞 中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞 以及富含蛋白多糖的基質(zhì) 空泡樣巨噬細(xì)胞聚集 有時中性粒細(xì)胞也可在肺泡腔中發(fā)現(xiàn) 肺泡隔增厚 間質(zhì)的改變不是彌漫性的 它通常限于息肉的區(qū)域 有潛在的可逆性 BO的分類 吸入刺激物有關(guān)的BO藥物有關(guān)的BO感染后BO結(jié)締組織疾病有關(guān)的BO SLE 皮肌炎 類風(fēng)濕 局部損傷有關(guān)的BO特發(fā)性BO器官移植有關(guān)的BO 骨髓 肺移植 成人以特發(fā)性為主 兒科以感染后為主 病原學(xué) 腺病毒 3 7 21型 是最常見與BO發(fā)生有關(guān)的病毒呼吸道合胞病毒 副流感染病毒2和3型 流感病毒A和B型及麻疹病毒支原體B族鏈球菌 感染后BO的臨床表現(xiàn) 急性病毒性肺炎 毛細(xì)支氣管炎恢復(fù)慢 中間無緩解期或短暫緩解 持續(xù)性咳嗽或喘鳴 病變肺野可聞捻發(fā)音 胸部X線由支周炎 支氣管周圍滲出 肺過度充氣和段或段以下肺膨脹不全 發(fā)展為間質(zhì)浸潤 支氣管充氣相等 毛細(xì)和BO 病程1 3周 急性 低熱喘憋喘鳴音肺功能 阻塞性X線 支氣管周圍滲出 肺過度充氣和段或段以下肺膨脹不全 可逆 4 10w 亞急性 持續(xù)咳嗽捻發(fā)音喘鳴肺功能 阻塞或限制性胸片 間質(zhì)浸潤支氣管充氣相CT 支氣管擴(kuò)張造影呈整枝樹樣表象不可逆 成人表現(xiàn) 50 60歲多見 臨床表現(xiàn)差別大 大多呈亞急性過程 發(fā)熱干咳呼吸困難體重下降厭食 少見咳血 胸痛 關(guān)節(jié)痛 紫甘杵狀指少見 無胸外表現(xiàn)Velcro羅音 73 吸氣相開始清脆的如同開啟尼龍粘帶的聲音 捻發(fā)音病變部位 粗濕羅音支氣管呼吸音 實驗室檢查 白細(xì)胞總數(shù)增加 分類正常 ESR升高 病原學(xué)檢查 肺功能 阻塞性或限制性障礙流速容量曲線為終末氣道阻塞同位素肺掃描 相對應(yīng)區(qū)域的班片狀缺損影像學(xué) 胸片 斑狀小泡 毛玻璃樣改變 間質(zhì)浸潤 支氣管充氣象CT 近胸膜區(qū)斑片狀肺透亮區(qū) X胸片表現(xiàn) 支氣管壁厚 肺過度充氣 肺膨脹不全和支氣管擴(kuò)張 高分辯CT 支氣管壁厚 肺膨脹不全 支氣管擴(kuò)張和高通氣與低通氣區(qū)混合 稱鑲嵌形式 是小氣道損傷最重要的征象 洛塞克充填現(xiàn)象 動態(tài)特點 病變游走病變與非病變區(qū)界線清楚 隨著病程進(jìn)展上述特點漸弱 診斷 無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)綜合性 病史 體征 影像學(xué)生化病原學(xué)實驗室檢查幫助不大綜合 動態(tài)觀察是診斷的重要依據(jù) 開胸肺活檢 金標(biāo)準(zhǔn) 但通常不必要 只適于治療后仍進(jìn)行性惡化的病人 鑒別 間質(zhì)肺炎組織胞漿菌SLE結(jié)核結(jié)節(jié)病Good PastureSyndrom韋格納肉芽腫 結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎慢性嗜酸性肺炎隱性毛細(xì)支氣管炎胃食道返流囊性纖維化免疫缺陷 抗胰蛋白酶缺乏哮喘 哮喘與感染后BO鑒別 感染后BO哮喘癥狀學(xué)持續(xù)反復(fù)細(xì)濕羅音持續(xù)缺如放射學(xué)改變持續(xù)反復(fù)病理生理學(xué)細(xì)支氣管閉塞氣道高反應(yīng)對支氣管擴(kuò)張劑反應(yīng)不滿意滿意預(yù)后不好好 治療 沒有特效治療氣道管路激素有爭議支氣管擴(kuò)張劑 對有反應(yīng)的病人肺部理療抗生素 合并感染時 兒科治療 足量 1 2mg kg d1 3個月維持 1年以上感染時 抗感染文獻(xiàn) 激素初步控制后改為小劑量紅霉素 轉(zhuǎn)歸 31例病人 年齡1 6 8 3歲 平均3 5歲 3例在發(fā)生急性病毒性毛細(xì)支氣管炎后3年內(nèi)死于進(jìn)行性呼吸衰竭 7例癥狀 體征消失 胸部X線只有很少的變化 支氣管壁厚 其余21例病人癥狀和體征 咳嗽 三凹征 喘息和細(xì)濕羅音 及X線異常 氣管壁增厚 肺過度充氣 肺膨脹不全和支氣管擴(kuò)張 持續(xù)