《多發(fā)性硬化周圍神經(jīng)損害》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《多發(fā)性硬化周圍神經(jīng)損害（15頁珍藏版）》請?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。

多發(fā)性硬化周圍神經(jīng)損害 1MS是否存在周圍神經(jīng)損害 1950年Zimmerman和Netsky總結(jié)了50例尸檢病例中注意到脊神經(jīng)前根和后根有脫髓鞘改變 這種病變主要累及神經(jīng)根的椎管內(nèi)部分 而脊神經(jīng)的椎管外部分和周圍神經(jīng)沒有受累 1958年Hasson等從20例尸檢MS中12例周圍神經(jīng)損害的研究后推論這種周圍神經(jīng)損害是由于病變壓迫 藥物毒性或營養(yǎng)及維生素缺乏所致 1977年P(guān)ollock在對臨床沒有周圍神經(jīng)損害的證據(jù)且神經(jīng)傳導(dǎo)速度 NCV 正常的10例病人行腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)高頻率的異常纖維 50 纖維髓鞘厚度變薄 表明周圍神經(jīng)有受累 1981年而3年后LassmaIlnMl等也在1例急性MS病人的尸檢發(fā)現(xiàn)神經(jīng)根廣泛脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤 還有一些人持相反的態(tài)度 認(rèn)為多發(fā)性硬化累及周圍神經(jīng)極為罕見 也有一些研究證實(shí)大多數(shù)MS的病人運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常 只有輕度遠(yuǎn)端潛伏期延長或平均相對不應(yīng)期延長怕 表明脫髓鞘性周圍神經(jīng)病在多發(fā)性硬化中存在極少見 Hughes指出 在普通的MS病例中周圍神經(jīng)受累的證據(jù)太少以致于不能很好地確定周圍神經(jīng)在本病受累的事實(shí)或?qū)ζ浒l(fā)病機(jī)制做出很好的推測 2MS合并周圍神經(jīng)損害的臨床表現(xiàn) 2 1癥狀和體征Jeremy在大量的MS病人中發(fā)現(xiàn)一些病人在病程的早期就有不對稱的局限性手無力和肌萎縮 對13例病人進(jìn)行EMG檢查12例表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性的失神經(jīng)支配 在他的病例中常常伴有肢體的麻木 刺痛 在Sarova Pinhas研究的22例病人中幾乎所有的病人都有感覺癥狀 但只有6人有根性和干性分布的感覺障礙 主要表現(xiàn)為針刺痛 麻木 感覺異常 疼痛可沿肢體呈放射性分布 在休息和夜間更突出 也有手襪套樣感覺障礙 運(yùn)動(dòng)障礙可有對稱或不對稱的遠(yuǎn)端肢體的無力和肌肉萎縮甚至足下垂 膝腱反射減弱或消失 植物神經(jīng)癥狀表現(xiàn)交感神經(jīng)節(jié)后損害時(shí)可出現(xiàn)汗腺分泌障礙 瞳孔藥物試驗(yàn)異常 血液循環(huán)障礙表現(xiàn)為肢體發(fā)涼 頭暈 其他植物神經(jīng)癥狀表現(xiàn)為多汗 大小便障礙和性功能障礙等 有些病人開始表現(xiàn)為復(fù)發(fā)的Guillain Barre綜合征 幾年后出現(xiàn)偏癱 MRI可見顱內(nèi)多發(fā)白質(zhì)脫髓鞘病灶 也有些CIDP的病人雖然始終沒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀 但MRI卻發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)內(nèi)存在脫髓鞘病灶 2 2神經(jīng)電生理研究在常規(guī)肌電圖檢查方法在大多數(shù)MS病人并沒有顯示感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度的異常 少數(shù)病人只可見輕度NCV減慢和遠(yuǎn)端潛伏期延長 但通過一些復(fù)雜的電生理研究發(fā)現(xiàn)一些周圍神經(jīng)受累的現(xiàn)象 通過振動(dòng) collision 技術(shù)顯示運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)減慢 感覺潛伏期延長 對皮層和脊髓的經(jīng)皮電刺激顯示錐體束和近端周圍神經(jīng)傳導(dǎo)時(shí)間延長 所有這些MS病人的臨床沒有周圍神經(jīng)受累的征象 Sarova Pinhas等對22例在對有感覺主訴 并有輕度周圍神經(jīng)損害的癥狀和體征的MS病人進(jìn)行客觀電生理標(biāo)準(zhǔn)的評估 只有45 5 有周圍神經(jīng)異常 主要表現(xiàn)為腓總神經(jīng)的F波的潛伏期延波長和運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)波幅降低 尺神經(jīng)和腓腸神經(jīng)的感覺傳導(dǎo)速度減慢和遠(yuǎn)端潛伏期延長 說明周圍神經(jīng)損害的臨床癥狀和體征與電生理檢查的異常不一致 可能存在亞臨床的周圍神經(jīng)損害 而這種周圍神經(jīng)損害比電生理有異常改變的病人數(shù)要多 特別是當(dāng)病變累及無髓纖維和小的有髓纖維時(shí) Jeremy在13例已確診的并伴有不對稱的手肌萎縮的MS病人進(jìn)行肌電圖研究均顯示患肢的手內(nèi)肌和前臂肌有纖顫電位 運(yùn)動(dòng)單位的波形呈慢性去神經(jīng)支配的改變即波幅增高 時(shí)限延長 多相電位增多等 只有3例表現(xiàn)為周圍神經(jīng)傳導(dǎo)的異常 主要表現(xiàn)為遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)潛伏期 DML 的輕度延長和F波延長 運(yùn)動(dòng)和 或感覺電位的波幅降低 可伴有神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢 以最小傳導(dǎo)速度減慢為主 認(rèn)為脫髓鞘的部位發(fā)生在脊髓的前根的發(fā)出部位 而不是局限的或全身性的周圍神經(jīng)病 2 3神經(jīng)病理研究尸檢中人們不僅注意到CNS的多發(fā)性脫髓鞘斑 而且在脊神經(jīng)的近端和顱神經(jīng)也可見到這種斑塊 而這些部位正是少突膠質(zhì)細(xì)胞和星形細(xì)胞移形為Schwann細(xì)胞和纖維母細(xì)胞處 從F波反應(yīng)的延長可以證實(shí)這一點(diǎn) 在病理所見的周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害以脊神經(jīng)根損害較多 其次是顱神經(jīng)和周圍神經(jīng)受累 表現(xiàn)為節(jié)段性脫髓鞘和肥大性間質(zhì)性神經(jīng)病 有些伴有洋蔥球形成 3MS周圍神經(jīng)損害可能機(jī)制 從胚胎學(xué)上 少突膠質(zhì)細(xì)胞來自神經(jīng)管的多源性祖細(xì)胞 Schwann細(xì)胞來自神經(jīng)嵴的遷移細(xì)胞 這兩種細(xì)胞都是神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞中的一種 在功能上這兩種細(xì)胞不僅起支持和絕緣作用 而且對損傷和炎癥的反應(yīng)也一樣 表現(xiàn)為脫髓鞘和膠質(zhì)增生 在中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為硬化斑 膠質(zhì)細(xì)胞增生 周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為 洋蔥球 形成 Sehwann細(xì)胞增生 從分子遺傳學(xué)看 主要髓鞘基因有三個(gè) 分別編碼零蛋白 Po 蛋白脂蛋白和髓鞘堿性蛋白 MyelinBasicProtein MBP PO是周圍神經(jīng)髓鞘的主結(jié)構(gòu)蛋白 占50 只在Schwann細(xì)胞中表達(dá) 蛋白脂蛋白是中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘的主結(jié)構(gòu)蛋白 占50 只由少突膠質(zhì)細(xì)胞表達(dá) 而MBP是髓鞘中抗原性最強(qiáng)的蛋白質(zhì) 既在少突膠質(zhì)細(xì)胞又在Schwann細(xì)胞中表達(dá) MBP在中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘占30 在周圍神經(jīng)系統(tǒng)占5 15 用MBP主動(dòng)免疫實(shí)驗(yàn)動(dòng)物可致實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎 雖然周圍神經(jīng)系統(tǒng)MBP的成分與中樞神經(jīng)系統(tǒng)不完全相同 P1為中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)所共有 P0 P2為周圍神經(jīng)所特有 由此可見 在中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘存在著共同的抗原性成分 因此在某種內(nèi)因或外因啟動(dòng)這種自身免疫應(yīng)答 理論上完全有可能造成中樞和周圍神經(jīng)同時(shí)受損 只是臨床癥狀的的不同與個(gè)體的遺傳易感性有關(guān)