朗格漢斯組織細胞增生癥LangerhansCellHistiocytosis LCH LCH是一組病因不明 臨床表現(xiàn)多樣 多發(fā)于小兒的疾病 男多于女 易累及骨骼 特別是顱骨和中軸骨 其共同的組織學特點是郎格罕細胞增生 浸潤 并伴有嗜酸細胞 單核 巨噬細胞和淋巴細胞等不同程度的增生 對非抗癌劑量的放射治療反應良好 類固醇對其有作用 有自然消散的病例 細胞組織學的變化有炎癥反應的特點 故認為本病是在一種未經(jīng)證實的致病因子作用下 機體所呈現(xiàn)的一種特殊的炎癥反應 臨床特點 勒 雪病 Letterer Siwedisease LS 韓 薛 柯病 Hand Schuller Christiandisease HSC 骨嗜酸細胞肉芽腫 eosinophilicgranulomaofbome EGB 臨床表現(xiàn)與分型 韓 薛 柯病 Hand Schuller Christiandisease HSC 1 發(fā)病年齡 多見于2 4歲 5歲后減少 起病緩慢 骨和軟組織器官均可損害 2 骨質缺損 顱內缺損最早 最常見 除顱骨外 可見頜骨破壞 牙齒松動 脫落 齒槽膿腫等 骨盆 脊柱 肋骨 肩胛骨和乳突等亦常累 3 突眼 由于眶骨破壞而表現(xiàn)為眼球凸出和眼瞼下垂 多為單側 4 尿崩 垂體和下丘腦組織受浸潤所致 個別患兒可見蝶鞍破壞 5 其它有孤立 稀疏的黃色丘疹 呈黃色瘤狀 久病者可導致發(fā)育遲緩 溶骨性或穿鑿樣骨質破壞 骨嗜酸細胞肉芽腫 eosinophilicgranulomaofbome EGB 1 發(fā)病年齡 于各年齡組 多于4 7歲發(fā)病 2 骨骼破壞 本型的主要表現(xiàn)為單發(fā)病灶 顱骨最常見 其他有下頜骨 四肢骨 骨盆骨和脊椎等 椎骨受累可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀 3 其他 多發(fā)病灶者或伴有發(fā)熱 厭食 體重減輕等 偶有肺嗜酸細胞肉芽腫 LCH顳骨受累表現(xiàn) 溶骨性骨質破壞 面神經(jīng)管受累少見 診斷 國際組織細胞協(xié)會訂出了病理診斷標準如下 診斷具下述4項指標的2項或2項以上 ATP酶陽性 CD31 S 100陽性表達 D甘露糖酶陽性 花生凝集素結合試驗陽性 確診電鏡在病變細胞內發(fā)現(xiàn)Birbeck顆粒和 或CD1a抗原陽性 WhatisLangerhansCellHistiocytosis BIRBECKGRANULES EM TennisracketshapedstructuresfoundinLangerhanscellsinhistiocytosisX Langerhanscellhistiocytosis 治療 強調手術 放療和化療綜合治療 單灶性顳骨LCH建議 手術切除或化療 或手術 化療 手術可行乳突擴大根治術 放療計量一般為小于30Gy 對于累及全身多器官的進行性播散性病變 應聯(lián)合化療 皮質激素有強大的抗炎作用 是聯(lián)合化療必選的一線藥物 預后 本病預后與發(fā)病年齡 受累器官多少 器官功能損害及初期治療反應有關 年齡愈小 受累器官愈多 預后愈差 年齡 5歲 單純骨損害多可自愈 肺 肝 脾 骨髓等受侵犯且對初期治療反應較差者預后差 痊愈病兒中少數(shù)可有尿崩 智力低下 發(fā)育遲緩 頜骨發(fā)育不良等后遺癥 表 LCH的臨床評分及分級 年齡受累器官器官功能損害評分條件 歲 歲 個 個無有計分 分 級 分 級 分 級 分 級