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2020 3 11 1 周圍神經(jīng)病變 2020 3 11 2 內(nèi)容 概念 有關(guān)解剖生理 分類 病因和發(fā)病機制 臨床 2020 3 11 3 一 概念周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng) 但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng) 后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延伸 2020 3 11 4 定義 周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙主要癥狀 軀體運動功能障礙 感覺功能障礙 自主神經(jīng)功能障礙 2020 3 11 5 二 有關(guān)解剖生理 2020 3 11 6 1 神經(jīng)系統(tǒng)的組成 2020 3 11 7 中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng) 2020 3 11 8 脊神經(jīng) 2020 3 11 9 腦神經(jīng) 一嗅二視三動眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全 2020 3 11 10 2 周圍神經(jīng)包括 軀體神經(jīng) 自主神經(jīng) 2020 3 11 11 軀體神經(jīng) 脊髓 前角 后角 神經(jīng)根 神經(jīng)干 神經(jīng)股 神經(jīng)束 神經(jīng) 2020 3 11 12 周圍神經(jīng) 2020 3 11 13 神經(jīng)根 神經(jīng)干 神經(jīng)股 神經(jīng)束 神經(jīng) 臂叢神經(jīng)C5 6 上干C7 中干C8 T1 下干干 前后股上 中 下干后股 后束上 中干前股 外側(cè)束下干前股 內(nèi)側(cè)束束 支 神經(jīng) 2020 3 11 14 周圍神經(jīng)組成 2020 3 11 15 神經(jīng)組成神經(jīng) 神經(jīng)束 神經(jīng)纖維外膜 束膜 內(nèi)膜 2020 3 11 16 神經(jīng)如同電纜 2020 3 11 17 神經(jīng) 神經(jīng)束 神經(jīng)纖維 2020 3 11 18 神經(jīng)結(jié)構(gòu) 2020 3 11 19 神經(jīng)纖維 2020 3 11 20 神經(jīng)纖維 軸突 髓鞘 Schwann細(xì)胞 Ranvier 郎飛 結(jié) 2020 3 11 21 神經(jīng)軸突與髓鞘 2020 3 11 22 神經(jīng)纖維如同項鏈 2020 3 11 23 神經(jīng)纖維 2020 3 11 24 神經(jīng)纖維 2020 3 11 25 Schwann細(xì)胞與髓鞘 2020 3 11 26 3 周圍神經(jīng)的功能 傳導(dǎo)感覺 向中樞神經(jīng) 傳導(dǎo)運動 來自中樞神經(jīng) 自主神經(jīng)功能 內(nèi)臟感覺和運動 2020 3 11 27 運動通路 2020 3 11 28 感覺通路 2020 3 11 29 自主神經(jīng)系統(tǒng) 2020 3 11 30 三 周圍神經(jīng)病理損害類型 2020 3 11 31 1 神經(jīng)病理損害類型 髓鞘脫失 華勒變性 軸突變性 2020 3 11 32 髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林 巴利綜合征 華勒變性椎關(guān)節(jié)強直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮 軸索變性藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變 長春新堿 異煙肼等 帶狀皰疹 病變方向 病變方向 神經(jīng)細(xì)胞 髓磷脂 軸突 肌肉 斷段遠(yuǎn)側(cè)軸索和髓鞘變性和解體 自軸索遠(yuǎn)端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘 節(jié)段性脫髓鞘軸索可無損害 2020 3 11 33 脫髓鞘 節(jié)段性 首先累及Schwann細(xì)胞相應(yīng)節(jié)段的髓鞘脫失 原因感染免疫障礙 2020 3 11 34 正常 急性脫鞘 脫髓鞘 2020 3 11 35 2020 3 11 36 華勒變性 發(fā)生于病損12h后 病變遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘自近端向遠(yuǎn)端變性 損傷近端和遠(yuǎn)端Schwann細(xì)胞基底膜增殖 軸突再生 原因創(chuàng)傷 牽拉 缺血 電擊 2020 3 11 37 2020 3 11 38 軸突變性 軸突末梢開始 隨后累及髓鞘 原因感染 代謝 中毒 營養(yǎng) 2020 3 11 39 軸突變性 2020 3 11 40 2 神經(jīng)病變嚴(yán)重程度分級 2020 3 11 41 級損傷 神經(jīng)失用癥 由輕度受損 牽拉所致 神經(jīng)完整 神經(jīng)局部傳導(dǎo)阻滯 無Wallerian變性 可有節(jié)段性脫髓鞘 恢復(fù)完全 12周 2020 3 11 42 級損傷 軸突斷傷 軸突及髓鞘受損 病變遠(yuǎn)端Wallenreian變性神經(jīng)內(nèi)膜 束膜和外膜完整 近端軸突芽生 再生 1mm d Schwann細(xì)胞增生 引導(dǎo)芽生向遠(yuǎn)端生長 EMG 2 3周后纖顫 失神經(jīng)電位 2020 3 11 43 級損傷 內(nèi)膜損傷 伴有疤痕 阻礙軸突再生 再生可進入鄰近的神經(jīng)內(nèi)膜管內(nèi) 2020 3 11 44 級損傷 神經(jīng)束受損 僅保留外膜 2020 3 11 45 級損傷 神經(jīng)斷傷 神經(jīng)完全損傷 2020 3 11 46 四 周圍神經(jīng)損害的病因 2020 3 11 47 外傷 炎癥麻風(fēng)巨細(xì)胞病毒HIV空腸彎曲菌E B病毒Lyme病肉毒桿菌灰髓炎帶狀皰疹 血管性動脈粥樣硬化血管炎 2020 3 11 48 代謝障礙糖尿病腎功能肝功能障礙甲狀腺功能減退 營養(yǎng)缺乏酒精性維生素缺乏 免疫介導(dǎo)Guillain Barre綜合征HIV性神經(jīng)病 變性淀粉樣變性 伴癌性 遺傳性 2020 3 11 49 HIV神經(jīng)病變的發(fā)病機制 2020 3 11 50 HIV病毒 2020 3 11 51 HIV病毒結(jié)構(gòu) 2020 3 11 52 常發(fā)生于HIV感染的晚期 CD4細(xì)胞低 HIV直接損害 包膜蛋白pg120 神經(jīng)毒性細(xì)胞因子 自身免疫障礙 治療藥物毒性作用 2020 3 11 53 五 周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn) 2020 3 11 54 起病方式 急性 幾天 亞急性 幾周 慢性 幾月 幾年 2020 3 11 55 分為以下幾類 急性運動性 亞急性感覺運動性 慢性感覺運動性 線粒體病變性神經(jīng)病 復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 單神經(jīng)病 神經(jīng)叢病 2020 3 11 56 急性運動性 癱瘓 可伴有感覺和自主功能障礙Guillani Barre綜合征卟啉病神經(jīng)病 2020 3 11 57 亞急性感覺運動性 感覺障礙 可有輕度運動障礙代謝性 糖尿病 營養(yǎng)性 維生素缺乏 中毒性 2020 3 11 58 慢性感覺運動性 感覺障礙 可伴有運動障礙 起病時間長代謝性 糖尿病 甲減 麻風(fēng)腫瘤遺傳性 2020 3 11 59 線粒體病變 2020 3 11 60 復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病CIDP卟啉病 2020 3 11 61 單神經(jīng)病 神經(jīng)叢病損傷性腕管綜合征尺管綜合征坐骨神經(jīng)痛 2020 3 11 62 癥狀與病變部位有關(guān) 感覺神經(jīng)受累麻木 刺痛 燒灼 刀割 運動神經(jīng)受累無力 癱瘓 萎縮 自主神經(jīng)受累血壓 頭暈 出汗 流淚 流涎異常 2020 3 11 63 手指伸展不全 2020 3 11 64 小腿萎縮 弓形足 2020 3 11 65 雙手萎縮畸形 2020 3 11 66 糖尿病周圍神經(jīng)病 2020 3 11 67 糖尿病周圍神經(jīng)病發(fā)生率 50 表現(xiàn)常見 遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病 感覺運動神經(jīng)病少見 急性痛性運動神經(jīng)病 軀干神經(jīng)病 胸段多發(fā)性根性神經(jīng)病 腦神經(jīng)病 自主神經(jīng)病 2020 3 11 68 遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病 起病隱襲 感覺異常以足部 下肢 為主 痛 麻 蟻走感 行走時或夜間為重 感覺減退 糖尿病足 2020 3 11 69 糖尿病足 2020 3 11 70 糖尿病性感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病 四肢遠(yuǎn)端有感覺異常 同時合并有四肢遠(yuǎn)端的肌力減退及肌肉萎縮 腱反射消失或明顯減退 四肢遠(yuǎn)端振動覺和位置覺障礙 這就成為感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病 2020 3 11 71 診斷 詳細(xì)詢問病史 化驗 血糖 肌酐 VitB12 EMG NCV 神經(jīng)活檢 10 僅作為支持診斷 少有確診意義 2020 3 11 72 治療 嚴(yán)格控制血糖 止痛去甲替林 阿米替林 加巴噴丁 曲馬多 大侖丁 卡馬西平 拉莫三嗪 補充維生素等 如B12 2020 3 11 73 Guillain Barre綜合征 2020 3 11 74 根據(jù)臨床和基本病理特征可分為 急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 AIDP 急性運動軸索型神經(jīng)病 AMAN 急性運動感覺軸索型神經(jīng)病 AMSN 急性自主神經(jīng)病 AAN Fisher綜合征占5 眼肌麻痹 腱反射低下 共濟失調(diào) 2020 3 11 75 AIDP和AMSN 進展快 運動或感覺運動障礙 反射減弱 腦神經(jīng) 呼吸肌受累AMAN 遠(yuǎn)端無力 腦神經(jīng)正常 2020 3 11 76 變異型 純運動型 純感覺型 純自主神經(jīng)型 Fisher綜合征 咽 頸 臂變異型 雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹型 輕截癱型 共濟失調(diào)型 2020 3 11 77 治療 丙種球蛋白0 4g kg 血漿置換 PE 2 4次 周 激素?zé)o效 大劑量甲強龍與IVIG合用有效 維生素 如B12 預(yù)后脫髓鞘較軸突病變佳 2020 3 11 78 慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 CIDP 高峰40 60歲 亞急性起病 慢性病程 平均3個月 起病6個月內(nèi)無明顯好轉(zhuǎn) 炎性反應(yīng)輕 分布不對稱 近端重于遠(yuǎn)端 運動感覺癥狀均有 感覺癥狀散在 早期近端或彌散性反射減低 早期共濟失調(diào)明顯 與本體覺減退不吻合 腦神經(jīng)和呼吸肌不受累 2020 3 11 79 治療 皮質(zhì)類固醇常用強的松60 100mg d 連用2 4周 然后逐漸減量至隔日5 20mg 至少連用34周 10個月或以上為一療程 免疫球蛋白靜脈滴注95 有效1g kg d 連用2天 或400mg kg d 連用5天 血漿置換80 有效 無效者環(huán)磷酰胺 2020 3 11 80 酒精性神經(jīng)病 每日3升啤酒 300ml烈性酒 連續(xù)3年 表現(xiàn) 亞急性感覺運動性 足部 手部 麻木 刺痛 燒灼感肌萎縮 無力 腱反射減弱 陽痿可并存Wernicke腦病等電生理檢查軸突變性 2020 3 11 81 營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病 B族維生素 2020 3 11 82 B族維生素缺乏 2020 3 11 83 VitE缺乏 原因脂肪吸收障礙 表現(xiàn)PNS和CNS病變 共濟失調(diào) 振動覺喪失 電生理軸突變性 2020 3 11 84 中毒性神經(jīng)病 接觸毒物 有機磷農(nóng)藥 或長期使用某些藥物 異煙肼 磺胺類 氯霉素 鏈霉素 苯妥因鈉 長春新堿 逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑 對稱性遠(yuǎn)端感覺運動 自主神經(jīng)障礙 停藥后可能好轉(zhuǎn) NCV 2020 3 11 85 Polyneuropathy 多發(fā)性神經(jīng)病 Organomegaly 臟器損害 Endocrinopathy 內(nèi)分泌改變 M protein M 蛋白 Skinchange 皮膚改變 POEMS綜合征 2020 3 11 86 男 女 2 1 常伴有骨髓瘤 硬化性 溶骨性 發(fā)病年齡青壯年起病 緩慢進展 病程3 12年 死因心衰胸膜滲出腹水 2020 3 11 87 多發(fā)性神經(jīng)病 27 80歲 45歲 男性居多 起病遠(yuǎn)端 對稱 感覺運動 感覺型 50 致殘 感覺障礙振動覺觸覺疼痛少見 腱反射減弱消失 腦神經(jīng)正?？梢暼轭^水腫 40 自主神經(jīng)多汗 病程1 2年 2020 3 11 88 電生理脫髓鞘NCV減慢遠(yuǎn)端潛伏期中度延長 CSF蛋白細(xì)胞分離 神經(jīng)活檢軸突變性髓鞘脫失無炎癥反應(yīng) 2020 3 11 89 其他 皮膚 臟器腫大 內(nèi)分泌功能障礙 M蛋白 2020 3 11 90 水腫 2020 3 11 91 診斷標(biāo)準(zhǔn) 多發(fā)性神經(jīng)病 M蛋白 80 陽性 其他任一項 2020 3 11 92 治療 局部損害放射 廣泛損害化療 潑尼松 美法蘭 無骨損害環(huán)磷酰胺 2020 3 11 93 其他神經(jīng)病變 伴癌性神經(jīng)病變 危重病性神經(jīng)病 甲狀腺功能減退 亢進性神經(jīng)病 尿毒癥性神經(jīng)病 肝病性神經(jīng)病 胸廓出口綜合征 卡壓性神經(jīng)病 2020 3 11 94 彌可保的治療作用 2020 3 11 95 l 促進軸漿轉(zhuǎn)運 促進髓鞘形成物質(zhì) 磷脂合成 加快突觸傳遞的早期恢復(fù) 恢復(fù)被減少的神經(jīng)傳遞物質(zhì) 彌可保如何修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織 彌可保能通過血腦屏障 很好地轉(zhuǎn)移進入神經(jīng)細(xì)胞的細(xì)胞器 從而促進核酸 蛋白質(zhì)和磷脂的合成 修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織 3 2020 3 11 96 彌可?？捎糜谥委熛铝懈鞣N疾病 骨科 外科 頸椎病頸肩綜合癥坐骨神經(jīng)痛椎關(guān)節(jié)強硬變形脊椎滑脫椎管狹窄椎間盤突出壓迫性神經(jīng)病風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 內(nèi)科 神經(jīng)內(nèi)科 內(nèi)分泌科 糖尿病性神經(jīng)病周圍神經(jīng)病酒精性神經(jīng)病尿毒癥性神經(jīng)病神經(jīng)痛 三叉神經(jīng)痛 藥物性神經(jīng)病壓迫性神經(jīng)病肋間神經(jīng)痛帶狀皰疹 眼科 青光眼性視神經(jīng)萎縮調(diào)節(jié)性眼肌疲勞球后視神經(jīng)炎糖尿病性視網(wǎng)膜病變眼肌麻痹 耳鼻咽喉科 耳聾 耳鳴面癱平衡功能失調(diào)喉返神經(jīng)麻痹味覺 嗅覺功能異常 2020 3 11 97 藥物用法 適應(yīng)證周圍神經(jīng)病因缺乏維生素B12引起的巨幼紅細(xì)胞性貧血 通常 成人1500 g 日 分3次口服 可視年齡 癥狀酌情增減 注射液周圍神經(jīng)病 NS250ml 彌可保500 1000ugivgttqd 或彌可保500ugimqd可視年齡 癥狀酌情增減 脊髓亞急性聯(lián)合變性 NS250ml 彌可保500 1000ugivgttqd 或彌可保500ugimqd可視年齡 癥狀酌情增減 巨幼紅細(xì)胞性貧血 通常 成人一日一次一支 含甲鈷胺500 g 一周3次 肌注或靜注 2個月后 維持治療 1 3個月一次 一次一支 用量 用法糖衣片 2020 3 11 98 小結(jié) PN是常見病 多發(fā)病 PN的癥狀涉及運動 感覺和自主功能 PN的病因眾多 發(fā)病機制各異表現(xiàn)也不盡一致 PN的治療應(yīng)針對病因 大劑量維生素治療 2020 3 11 99 謝謝諸位