病例分析 患者女性 57歲 以右腹膜占位性病變收住入院 病理診斷 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 MFH 是中老年人常見(jiàn)的間葉組織肉瘤 兒童和嬰幼兒少見(jiàn) 絕大多數(shù)病例位于深部肌肉組織內(nèi) 其次見(jiàn)于上肢和腹膜后 位于腹膜后者體積往往較大 在腹膜后 腫瘤常常位于腎周 常有壞死出血 腹膜后惡性纖維組織細(xì)胞瘤預(yù)后比發(fā)生于其他部位者差 中位生存期短 是一種迅速致死的惡性腫瘤 且因這一部位的腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)即較大 因而具有更大的轉(zhuǎn)移傾向 臨床表現(xiàn)惡性纖維組織細(xì)胞瘤一般無(wú)疼痛癥狀 通常從發(fā)生腫脹至確定診斷的時(shí)間 從數(shù)月到數(shù)年不等 位于腹膜后者診斷較難和較遲 癥狀包括厭食 體重下降及腹腔器官受壓等 對(duì)位于筋膜上的病變較易診斷 當(dāng)腫瘤形體為中等大小時(shí)即可發(fā)現(xiàn) 有時(shí)腫瘤呈囊性變和 或出血 以致有可能誤診為血腫 影像學(xué)表現(xiàn) CT是腹膜后MFH最重要的檢查手段之一 能很好地顯示腫瘤部位 形態(tài) 大小以及與周圍組織器官的關(guān)系 特別是對(duì)于腫瘤的定位及與主要大血管的關(guān)系顯示良好 利于估計(jì)手術(shù)切除的難度以及手術(shù)方案的制定 對(duì)其定位診斷準(zhǔn)確性很高 以下征象提示腫瘤來(lái)自腹膜后 腫瘤與腹膜內(nèi)器官間脂肪間隔存在 腹膜后器官 如胰腺 腎臟等 受壓向前移位 腫瘤與相鄰后腹壁或盆腔肌肉脂肪間隙不清失 腫瘤包裹腹主動(dòng)脈或下腔靜脈 腹部大血管向前及向?qū)?cè)移位 CT表現(xiàn) 腫瘤為軟組織密度 肌肉密度 腫塊 形態(tài)不規(guī)則 邊緣模糊 密度不均勻 伴有大片不規(guī)則低密度壞死區(qū) 25 伴有鈣化 大部分腫瘤增強(qiáng)后有中至高度強(qiáng)化 強(qiáng)化不均勻 腫瘤常侵犯鄰近組織器官 鑒別診斷 1 脂肪肉瘤 腫瘤為脂肪密度 有完整的包膜 周圍有水腫區(qū) 2 惡性神經(jīng)鞘瘤 位于脊柱附近 與腰骶椎關(guān)系密切 壓迫 侵襲或呈膨脹性骨破壞 部分腫瘤可在椎管內(nèi)外生長(zhǎng)呈啞鈴狀 瘤體密度常常較低 低于肌肉密度 密度均勻或不均勻 不均勻者常常有規(guī)則的囊變區(qū) 惡性腫瘤邊緣不光整 密度不均勻 囊變區(qū)不規(guī)則 增強(qiáng)掃描腫瘤有中至低度強(qiáng)化 3 平滑肌肉瘤大多數(shù)邊界較清楚 中心大多大片狀壞死 增強(qiáng)掃描為延遲增強(qiáng)或者快進(jìn)慢出型增強(qiáng) 謝謝