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1、外分泌外分泌：分泌腺將分泌物輸送至體外或分泌腺將分泌物輸送至體外或消化道中消化道中內(nèi)分泌內(nèi)分泌：分泌腺、組織將分泌產(chǎn)物（激分泌腺、組織將分泌產(chǎn)物（激素）直接釋放入血或通過細(xì)胞外液等，素）直接釋放入血或通過細(xì)胞外液等，傳遞到全身各組織細(xì)胞（遠(yuǎn)處和相近的傳遞到全身各組織細(xì)胞（遠(yuǎn)處和相近的靶細(xì)胞），發(fā)揮生理效應(yīng)靶細(xì)胞），發(fā)揮生理效應(yīng)1優(yōu)質(zhì)資料內(nèi)分泌系統(tǒng)控制一切 信息系統(tǒng)控制穩(wěn)態(tài) 神經(jīng)系統(tǒng)+內(nèi)分泌系統(tǒng) 激素+ 靶器官 = 細(xì)胞功能改變 (return to homeostasis)2優(yōu)質(zhì)資料內(nèi)分泌器官及組織胰島：胰島素（胰島：胰島素（細(xì)胞）、胰高血糖素（細(xì)胞）、胰高血糖素（細(xì)胞）細(xì)胞） 生長抑素、生長

2、抑素、VIP胃腸道粘膜：胃泌素、膽囊收縮素、胰泌素、胃腸道粘膜：胃泌素、膽囊收縮素、胰泌素、VIP腎臟腎臟: 1,25-(OH)2D3, Renin，EP，PG肺臟：肺臟：APUD心臟：心鈉素心臟：心鈉素血管內(nèi)皮細(xì)胞：內(nèi)皮素血管內(nèi)皮細(xì)胞：內(nèi)皮素3優(yōu)質(zhì)資料激素的分類 (一)化學(xué)特性肽類激素：肽類激素：前體前體活性激素活性激素 復(fù)雜大肽類：復(fù)雜大肽類：GH,PRLGH,PRL等蛋白質(zhì)等蛋白質(zhì) TSH,FSH,LH,hCGTSH,FSH,LH,hCG等糖蛋白等糖蛋白 中等大小肽類中等大小肽類: :胰島素胰島素, ,胰高血糖素等胰高血糖素等氨基酸類激素：氨基酸類激素：雙肽：雙肽：T4T4，T3T3等等

3、胺類激素：胺類激素：單一氨基酸（酪氨酸）衍生物：單一氨基酸（酪氨酸）衍生物： 兒茶酚胺、兒茶酚胺、5 5羥色胺（血清素）等羥色胺（血清素）等類固醇激素：類固醇激素：膽固醇衍生物膽固醇衍生物 類固醇核完整類固醇核完整: :腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素, ,性腺激素等性腺激素等 B B環(huán)打開：維生素環(huán)打開：維生素D D4優(yōu)質(zhì)資料激素的作用機(jī)制 激素+受體5優(yōu)質(zhì)資料下丘腦垂體軸6優(yōu)質(zhì)資料反饋機(jī)制A. 正反饋 B. 負(fù)反饋?zhàn)晕艺{(diào)控7優(yōu)質(zhì)資料正反饋8優(yōu)質(zhì)資料下丘腦下丘腦- -垂體垂體- -甲狀腺軸甲狀腺軸 下下丘丘腦腦 TRH ( (+ +) ) ( (- -) ) 垂垂體體 TSH ( (+ +) )

4、 ( (- -) ) 甲甲狀狀腺腺 T4 T3 周周圍圍組組織織9優(yōu)質(zhì)資料單純性甲狀腺腫10優(yōu)質(zhì)資料甲亢11優(yōu)質(zhì)資料甲減12優(yōu)質(zhì)資料下丘腦下丘腦- -垂體垂體- -腎上腺軸腎上腺軸 下丘腦下丘腦 CRH (+) (+) ( (- -) ) 垂體垂體 ACTH (+)(+) ( (- -) ) 腎上腺糖皮質(zhì)激素腎上腺糖皮質(zhì)激素 Cortisol 周圍組織周圍組織 13優(yōu)質(zhì)資料內(nèi)分泌病的分類內(nèi)分泌病的分類( (一一) ) 1. 原發(fā)于內(nèi)分泌腺或組織的疾病原發(fā)于內(nèi)分泌腺或組織的疾病 2. 繼發(fā)于非內(nèi)分泌病的內(nèi)分泌功能異常繼發(fā)于非內(nèi)分泌病的內(nèi)分泌功能異常 3. 異源性內(nèi)分泌病和綜合征異源性內(nèi)分泌病和綜

5、合征 4. 激素受體異常引起的疾病激素受體異常引起的疾病 5. 遺傳遺傳異常激素異常激素 6. 藥源性：藥源性：藥源藥源 Cushing反饋抑制下丘腦反饋抑制下丘腦腎上腺皮腎上腺皮質(zhì)萎縮質(zhì)萎縮14優(yōu)質(zhì)資料內(nèi)分泌病的分類內(nèi)分泌病的分類( (二二) ) 原發(fā)與繼發(fā)的含義 病理：病理： 功能性（特發(fā)性）功能性（特發(fā)性） 器質(zhì)性器質(zhì)性(炎癥炎癥,損傷損傷,出血出血,缺血缺血,腫瘤腫瘤) 病生：機(jī)能減退病生：機(jī)能減退 機(jī)能亢進(jìn)機(jī)能亢進(jìn) 機(jī)能正常機(jī)能正常 15優(yōu)質(zhì)資料 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（病史、癥狀、體征）（病史、癥狀、體征）實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 代謝紊亂的證據(jù)代謝紊亂的證據(jù)：作用于周圍組織作用于周圍組織

6、分泌激素異常的證據(jù)分泌激素異常的證據(jù)：激素代謝產(chǎn)物、激素水平激素代謝產(chǎn)物、激素水平 內(nèi)分泌功能試驗(yàn)內(nèi)分泌功能試驗(yàn) 免疫學(xué)免疫學(xué)影象學(xué)檢查影象學(xué)檢查：X線，線，CT，B超，同位素等超，同位素等組織細(xì)胞學(xué)組織細(xì)胞學(xué)細(xì)胞遺傳學(xué)細(xì)胞遺傳學(xué)內(nèi)分泌疾病診斷內(nèi)分泌疾病診斷 16優(yōu)質(zhì)資料診斷原則診斷原則 例例 功能診斷功能診斷 Cushings 綜合征綜合征 病理定位病理定位 雙腎上腺皮質(zhì)增生雙腎上腺皮質(zhì)增生 病因診斷病因診斷 垂體微腺瘤垂體微腺瘤 并發(fā)癥并發(fā)癥 2型糖尿病型糖尿病 合并癥合并癥 并糖尿病視網(wǎng)膜病變并糖尿病視網(wǎng)膜病變 高血壓病高血壓病 白內(nèi)障白內(nèi)障17優(yōu)質(zhì)資料 巨人癥巨人癥肢端肥大癥肢端肥大癥

7、甲亢甲亢內(nèi)分泌疾病典型外貌內(nèi)分泌疾病典型外貌呆小癥呆小癥Addison病侏儒癥侏儒癥皮質(zhì)醇增多癥皮質(zhì)醇增多癥18優(yōu)質(zhì)資料 預(yù)防：預(yù)防： 如：地方性甲狀腺腫如：地方性甲狀腺腫缺碘缺碘含碘食物含碘食物 治療：治療： 機(jī)能亢進(jìn)：藥物、手術(shù)、放射線等機(jī)能亢進(jìn)：藥物、手術(shù)、放射線等 機(jī)能低下：替代療法或移植機(jī)能低下：替代療法或移植 對癥支持、糾正各種代謝紊亂等對癥支持、糾正各種代謝紊亂等 對因治療對因治療防治原則防治原則 19優(yōu)質(zhì)資料20優(yōu)質(zhì)資料21優(yōu)質(zhì)資料What happens with excess GH?22優(yōu)質(zhì)資料23優(yōu)質(zhì)資料分 類 1.原發(fā)性垂體功能低下（垂體） 2.繼發(fā)型垂體功能低下（下丘

8、腦-垂體門脈系統(tǒng)）24優(yōu)質(zhì)資料病因（原發(fā)性） 腫瘤（最常見原因） 手術(shù)或放射、外傷 垂體缺血性壞死 動脈瘤、海綿竇血栓 垂體卒中（出血） 感染性疾病 免疫損壞 代謝紊亂（慢性腎衰，GnH、TSH分泌受損） 空泡蝶鞍 特發(fā)性（遺傳）25優(yōu)質(zhì)資料26優(yōu)質(zhì)資料臨床表現(xiàn) 1.相應(yīng)靶器官發(fā)生功能減退的臨床表現(xiàn)促腎上腺皮質(zhì)激素促腎上腺皮質(zhì)激素 慢性慢性: 疲乏, 膚色變淺膚色變淺, 厭食, 體重下降，低血糖低血糖,低血鈉，低血壓低血鈉，低血壓, 貧血, 淋巴細(xì)胞增多, 嗜酸 性細(xì)胞增多, 急性急性: 虛弱, 頭暈, 惡心,嘔吐, 發(fā)熱，休克兒童兒童: 青春期延遲, 發(fā)育停滯 促甲狀腺激素缺乏促甲狀腺激素缺

9、乏 成人成人：怕冷, 便秘,脫發(fā),皮膚干燥, 反應(yīng)遲鈍,體重增加,心動過緩,低血壓 兒童兒童: 智力發(fā)育遲鈍, 生長停滯 27優(yōu)質(zhì)資料 促性腺激素缺乏促性腺激素缺乏 女性女性: 閉經(jīng), 性欲減低,骨質(zhì)疏松，不育 男性男性: 性欲減低，性功能障礙，抑郁，第二性征消退，骨質(zhì)疏松，貧血，肌肉體積縮小 兒童兒童:青春期延遲 生長激素缺乏生長激素缺乏 肌肉體積減少,腹部脂肪聚集，血脂紊亂，過早動脈硬化，疲乏，注意力及記憶力下降，生活質(zhì)量降低 兒童兒童: 生長停滯 抗利尿激素缺乏抗利尿激素缺乏 煩渴多飲，多尿 高鈉血癥，尿滲透壓降低28優(yōu)質(zhì)資料 2.腫瘤所致壓迫癥狀 頭痛，視野缺損，眼球運(yùn)動障礙，29優(yōu)質(zhì)

10、資料影像學(xué)檢查 MRI(蝶鞍及蝶鞍旁部) 1.凡是懷疑垂體功能減退的患者，都需要性MRI檢查。目的：1.明確病因（垂體腫瘤） 2.明確腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，指導(dǎo)手術(shù)路徑選擇 2. MRI檢查陰性也不能除外存在蝶鞍及蝶鞍旁部病損可能。30優(yōu)質(zhì)資料Lechan RM. Neuroendocrinology of Pituitary Hormone Regulation. Endocrinology and Metabolism Clinics 16:475-501, 1987 31優(yōu)質(zhì)資料Modified from Lechan RM. Neuroendocrinology of Pituitar

11、y Hormone Regulation. Endocrinology and Metabolism Clinics 16:475-501, 1987 32優(yōu)質(zhì)資料蝶鞍腫塊顱咽管瘤Snyder, P. UpToDate33優(yōu)質(zhì)資料顱咽管瘤（CT）Kruskal, J. UpToDate鈣化34優(yōu)質(zhì)資料診斷實(shí)驗(yàn) 1.靶腺激素降低，垂體激素不能代償性上升 2.垂體激素興奮實(shí)驗(yàn)：表現(xiàn)為垂體激素連續(xù)刺激后靶腺反應(yīng)遲鈍（3d） 3.下丘腦釋放激素興奮實(shí)驗(yàn)： 丘腦：延遲反應(yīng)（3d） 垂體：無反應(yīng)或高峰延遲35優(yōu)質(zhì)資料腎上腺及甲狀腺功能36優(yōu)質(zhì)資料生長激素37優(yōu)質(zhì)資料性腺及垂體后葉功能38優(yōu)質(zhì)資料鑒別診斷

12、1.與原發(fā)靶腺功能低下相鑒別 2.單一垂體激素受累相鑒別 3.非內(nèi)分泌疾?。[瘤、厭食癥）39優(yōu)質(zhì)資料治療1.病因治療（腫瘤-手術(shù)）2.靶腺激素替代A.首先替代腎上腺皮質(zhì)激素B.小劑量開始可的松 25-37.5mg/d氫化可的松 20-30mg/d強(qiáng)的松5-7.5mg/d左旋甲狀腺素片15-30mg/d 開始 維持0.15-0.2mg/d95%垂體瘤采用經(jīng)蝶竇入路40優(yōu)質(zhì)資料41優(yōu)質(zhì)資料定義：定義： 代償性甲狀腺腫大，伴有或不伴有明顯功能代償性甲狀腺腫大，伴有或不伴有明顯功能異常。異常。42優(yōu)質(zhì)資料病因 缺碘 致甲狀腺腫物質(zhì)： 卷心菜，核桃，木薯，含鈣過的水， 藥物：硫脲類，磺胺類，鋰鹽， 先

13、天性缺陷 高碘43優(yōu)質(zhì)資料機(jī)制 甲狀腺激素合成、分泌、利用障礙， TSH升高 甲狀腺濾泡上皮增生44優(yōu)質(zhì)資料臨床表現(xiàn) 腫大腫大 視：緩慢、對稱、彌漫性 觸：柔軟、無壓痛、無粘連 壓迫癥狀壓迫癥狀 氣管、食道、喉返神經(jīng)、上腔靜脈45優(yōu)質(zhì)資料實(shí)驗(yàn)室檢查 FT3，F(xiàn)T4，TSH 尿碘測定 50ug/24h 吸碘率：正?；蛟龈?，無高峰無前移，能被T3抑制 放射性核素掃描：均勻分布 抗體陰性 B超： X線 病理：上皮細(xì)胞增生肥大46優(yōu)質(zhì)資料診斷關(guān)鍵 1.地方性甲狀腺腫a.生活在流行地區(qū)，24h尿碘減少b.甲狀腺腫大而甲狀腺功能正常c.吸碘率增高，能夠被T3抑制d.排除其他原因47優(yōu)質(zhì)資料 2.散發(fā)性甲狀腺腫a.輕到中度腫大，青春期女性多見b.其他同前48優(yōu)質(zhì)資料鑒別診斷 1.甲狀腺功能亢進(jìn)癥 2.橋本氏甲狀腺炎：橡皮硬度，抗體陽性，病理 亞急性甲狀腺炎:感染，發(fā)熱，甲亢或甲減，吸碘率降低，病理為肉芽組織 無痛性甲狀腺炎：與亞甲炎相似，區(qū)別在無痛+病理（淋巴細(xì)胞侵潤） 甲狀腺癌 甲狀腺腺瘤49優(yōu)質(zhì)資料治療 1.青春期或妊娠期的生理性腫大，多食含碘食物 2.碘劑：碘化鉀 10-30mg/d,復(fù)方碘液3-5滴/d,3-6月消退 甲狀腺素片：小劑量開始，1-0.15mg/d3.手術(shù)50優(yōu)質(zhì)資料謝謝 謝！謝！51優(yōu)質(zhì)資料