1、不穩(wěn)定血紅蛋白病,英文名稱,unstable hemoglobin disease,別名,不穩(wěn)定性血紅蛋白病,類別,血液科/紅細胞疾病/血紅蛋白病,ICD號,D58.2,概述,不穩(wěn)定血紅蛋白病是由于或珠蛋白鏈氨基酸組成改變致使血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)不穩(wěn)定，發(fā)生變性和沉淀，形成紅細胞內(nèi)變性珠蛋白小體(Heinz小體)，稱不穩(wěn)定血紅蛋白。不穩(wěn)定血紅蛋白可引起溶血性貧血。目前已發(fā)現(xiàn)100余種不穩(wěn)定血紅蛋白，80%以上系鏈異常，余為鏈異常。,流行病學(xué),自幼發(fā)病，男女無差別。,病因,珠蛋白基因或珠蛋白基因突變導(dǎo)致相應(yīng)珠蛋白鏈氨基酸成分改變。部分患者的突變基因繼承自父母，表現(xiàn)。

2、附件2糖化血紅蛋白測定試劑盒（酶法）注冊技術(shù)審查指導(dǎo)原則本指導(dǎo)原則旨在指導(dǎo)注冊申請人對糖化血紅蛋白測定試劑盒（酶法）注冊申報資料的準備及撰寫，同時也為技術(shù)審評部門審評注冊申報資料提供參考。本指導(dǎo)原則是對糖化血紅蛋白測定試劑盒（酶法）的一般要求，申請人應(yīng)依據(jù)產(chǎn)品的具體特性確定其中內(nèi)容是否適用，若不適用，需具體闡述理由及相應(yīng)的科學(xué)依據(jù)，并依據(jù)產(chǎn)品的具體特性對注冊申報資料的內(nèi)容進行充實和細化。本指導(dǎo)原則是供申請人和審查人員使用的指導(dǎo)文件，不涉及注冊審批等行政事項，亦不作為法規(guī)強制執(zhí)行，如有能夠滿足法規(guī)。

3、不穩(wěn)定血紅蛋白病,1,.,英文名稱,unstable hemoglobin disease,2,.,別名,不穩(wěn)定性血紅蛋白病,3,.,類別,血液科/紅細胞疾病/血紅蛋白病,4,.,ICD號,D58.2,5,.,概述,不穩(wěn)定血紅蛋白病是由于或珠蛋白鏈氨基酸組成改變致使血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)不穩(wěn)定，發(fā)生變性和沉淀，形成紅細胞內(nèi)變性珠蛋白小體(Heinz小體)，稱不穩(wěn)定血紅蛋白。不穩(wěn)定血紅蛋白可引起溶血性貧血。目前已發(fā)現(xiàn)100余種不穩(wěn)定血紅蛋白，80%以上系鏈異常，余為鏈異常。,6,.,流行病學(xué),自幼發(fā)病，男女無差別。,7,.,病因,珠蛋白基因或珠蛋白基因突變導(dǎo)致相應(yīng)珠蛋白鏈氨基酸成分改變。部分患。

4、專題5 DNA和蛋白質(zhì)技術(shù),課題3 血紅蛋白的提取和分離,1,(一）蛋白質(zhì),占細胞干重的50以上，細胞中含量最多的有機物,2、組成元素,C、H、O、N,一、基礎(chǔ)知識,1、含量,3、相對分子質(zhì)量,高分子化合物,2,4、基本組成單位,氨基酸,5、氨基酸通式,6、氨基酸連接方式,脫水縮合,3,8、分子結(jié)構(gòu),7、肽鍵,4,10、生理功能,細胞和生物體的結(jié)構(gòu)物質(zhì)，是人體發(fā)育和組織更新的主要原料，具有運輸、調(diào)節(jié)、免疫、催化等作用，是一切生命活動的主要承擔(dān)者,氨基酸的種類不同；數(shù)目成百上千；排列順序變化多端；多肽鏈的空間結(jié)構(gòu)千差萬別,9、蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)的多樣性,5,氨。

5、專題5 DNA和蛋白質(zhì)技術(shù),課題 3 血紅蛋白的提取和分離,1,(一）蛋白質(zhì),占細胞干重的50以上，細胞中含量最多的有機物,2、組成元素,C、H、O、N,一、基礎(chǔ)知識,1、含量,3、相對分子質(zhì)量,高分子化合物,2,4、基本組成單位,氨基酸,5、氨基酸通式,6、氨基酸連接方式,脫水縮合,3,8、分子結(jié)構(gòu),7、肽鍵,4,10、生理功能,細胞和生物體的結(jié)構(gòu)物質(zhì)，是人體發(fā)育和組織更新的主要原料，具有運輸、調(diào)節(jié)、免疫、催化等作用，是一切生命活動的主要承擔(dān)者,氨基酸的種類不同；數(shù)目成百上千；排列順序變化多端；多肽鏈的空間結(jié)構(gòu)千差萬別,9、蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)的多樣性,5,。

6、目標(biāo)導(dǎo)航,預(yù)習(xí)導(dǎo)引,1.會提取和分離血液中的血紅蛋白。 2.體驗從復(fù)雜體系中提取生物大分子的基本過程和方法。 3.能說出色譜法、電泳法等分離生物大分子的原理。,目標(biāo)導(dǎo)航,預(yù)習(xí)導(dǎo)引,一,二,三,一、基礎(chǔ)知識 蛋白質(zhì)的各種特性的差異,如分子的形狀和大小、所帶電荷的性質(zhì)和多少、溶解度、吸附性質(zhì)和對其他分子的親和力,等等,可以用來分離不同種類的蛋白質(zhì)。 1.凝膠色譜法 (1)概念:凝膠色譜法也稱做分配色譜法,是根據(jù)相對分子質(zhì)量的大小分離蛋白質(zhì)的有效方法。 (2)原理:大多數(shù)凝膠是由多糖類化合物構(gòu)成的小球體,小球體內(nèi)部有許多貫穿的通道,當(dāng)相。

7、成才之路 生物,路漫漫其修遠兮 吾將上下而求索,人教版 選修1,DNA和蛋白質(zhì)技術(shù),專題五,課題3 血紅蛋白的提取與分離,專題五,1.掌握提取生物大分子的基本過程和方法。(重點) 2理解凝膠色譜法、電泳法等分離生物大分子。

8、知識點一,知識點二,當(dāng)堂即時達標(biāo),形狀和大小,電荷,親和力,分配色譜法,相對分子質(zhì)量的大小,多孔球體,多糖類化合物,貫穿的通道,不能,較短,較慢,帶電粒子,遷移,可解離的基團,正電,負電,相反,帶電性質(zhì)的差異,大小,形狀。

9、2019-2020年高中生物 課時訓(xùn)練14 血紅蛋白的提取和分離 新人教版選修1 1.使用凝膠色譜法分離蛋白質(zhì)實驗中,相對分子質(zhì)量不同的蛋白質(zhì)在凝膠中的行進過程,可表示為下圖中( )。 解析:凝膠色譜法是根據(jù)相對分子質(zhì)量的大。

10、2019-2020年高中生物 5.3血紅蛋白的提取和分離同步練習(xí) 新人教版選修1 選擇題 1凝膠色譜法是根據(jù)（ B ）分離蛋白質(zhì)的有效方法。 A分子的大小 B相對分子質(zhì)量的大小 C帶電荷的多少 D溶解度 2緩沖液的作用是。

11、2019-2020年高中生物課時跟蹤檢測十四血紅蛋白的提取和分離新人教版 一、選擇題(每小題3分，共24分) 1下列有關(guān)“血紅蛋白的提取和分離”的相關(guān)敘述中，正確的是( ) A用蒸餾水進行紅細胞的洗滌，其目的是去除細。