1、病例討論 -惡性纖維組織細胞瘤,病歷匯報,主訴：發(fā)現(xiàn)小腿腫物20天，疼痛不適1周。現(xiàn)病史：無明顯誘因，20天前發(fā)現(xiàn)大小約2.0cm2.0cm，逐漸增大至5.0cm5.0cm大小。近一周出現(xiàn)疼痛不適，不影響關節(jié)活動及行走。查體：皮膚輕度隆起，無紅腫及破潰，無靜脈怒張。輕度壓痛，活動度小，質(zhì)韌，無波動感。,輔助檢查,治療,行腫物切除，術中見腫物位于深筋膜，有包膜，寬基底，周邊無明顯分界。向周邊分離顯露骨膜，以此為邊界切除腫物?；撞颗c骨質(zhì)及脛后肌群無浸潤及粘連。切面呈灰白色，散在腔隙其內(nèi)有血凝塊。標本送病理檢查。,病理結果：惡性纖。

2、,1,骨惡性纖維組織細胞瘤的影像學診斷,.,2,臨床表現(xiàn),患者主要癥狀為病變局部輕微疼痛,局部軟組織腫脹或軟組織腫塊,腫物大小不一,觸痛或壓痛明顯。病灶位于關節(jié)部位多出現(xiàn)功能障礙。實驗室檢查血沉加快。無特異性?？砂l(fā)生于任何年齡段，以30-40最多，男:女=1.9：1；約1/2以上發(fā)生于股骨、脛骨。,.,3,病理,一般認為,骨惡性纖維組織細胞瘤（bone malignant fibrous histiotoma，BMFH)具有向多種細胞分化的原始間葉組織,因此可發(fā)生于全身任何部位。病理類型以席紋狀-多形性型及巨細胞型為多見。大體腫瘤呈灰白、魚肉或棕色,內(nèi)有出血、壞死及囊。

3、,1,骨巨細胞、組織細胞、纖維組織類腫瘤MRI、CT表現(xiàn),.,2,1. 破骨巨細胞：良性、侵襲性 骨巨細胞瘤 2.骨纖維、組織細胞類：良性、侵襲性、惡性1）骨纖維皮質(zhì)缺損、非骨化性纖維瘤2）骨纖維結構不良、骨纖維異常增殖癥3）骨化性纖維瘤、韌帶樣纖維瘤（硬纖維瘤）4）骨良、惡性纖維組織細胞瘤 3. 骨囊腫、（原發(fā)、繼發(fā)）動脈瘤樣骨囊腫 4. 骨孤立性漿細胞瘤、淋巴瘤,.,3,女53，左膝行走不適2月余伴加重1周,.,4,.,5,.,6,.,7,男22，右髖疼痛1月余伴加重10天,.,8,.,9,女46，右膝關節(jié)疼痛不適3月余伴跛行1月,.,10,.,11,.,12,.,13,女46，右側膝關。

4、病例分析,1,患者女性，57歲，以右腹膜占位性病變收住入院。,2,病理診斷：惡性纖維組織細胞瘤,3,惡性纖維組織細胞瘤(MFH) 是中老年人常見的間葉組織肉瘤，兒童和嬰幼兒少見,絕大多數(shù)病例位于深部肌肉組織內(nèi), 其次見于上肢和腹膜后, 位于腹膜后者體積往往較大,在腹膜后，腫瘤常常位于腎周，常有壞死出血。腹膜后惡性纖維組織細胞瘤預后比發(fā)生于其他部位者差, 中位生存期短, 是一種迅速致死的惡性腫瘤, 且因這一部位的腫瘤發(fā)現(xiàn)時即較大, 因而具有更大的轉(zhuǎn)移傾向。,4,臨床表現(xiàn) 惡性纖維組織細胞瘤一般無疼痛癥狀。通常從發(fā)生腫脹至確定診斷的。

5、郎格罕細胞組織細胞增生癥,1,【概述】,兒童時期組織細胞增生（chilchoodhistiocytosis）是一組以單核-巨噬細胞增生為共同特點的疾病。由于此類疾病的病因與發(fā)病機理尚不十分清楚，因而分類比較困難。,2,近年來國際組織細胞協(xié)會（HistiocyteSociety）解決了分類和診斷問題，將此類疾病分為三大類，即類郎格罕細胞組織細胞增生癥；類家族性嗜血性淋巴組織細胞增生癥和感染合并嗜血細胞綜合征；類惡性組織細胞病和急性單核細胞白血病。對此類疾病不能僅靠臨床癥狀和一般實驗室檢查，必須作病灶部位的活組織檢查方可作出確切的診斷。,3,郎格罕。

6、骨良性纖維組織細胞瘤（benign fibrous histiocytoma，BFH）,組織學特征,骨良性纖維組織細胞瘤是一種纖維細胞和組織細胞增生所形成的良性骨腫瘤,腫瘤細胞呈梭形,排列成輪輻狀,并見不規(guī)則分布的良性多核巨細胞,但不。

7、男，33歲，反復右小腿疼痛2月余,01045421,長骨良性纖維組織細胞瘤,纖維組織細胞瘤,概述 由具有纖維母細胞分化和組織細胞分化的腫瘤細胞組成的腫瘤，好發(fā)于軟組織，骨組織較少見。分良性纖維組織細胞瘤(benign fibr。

8、損傷的修復,1、修復（repair） 機體對損傷形成的缺損通過再生進行修補恢復過程。 2、再生（regeneration） 缺損組織通過鄰近健康組織中的細胞分裂、增生進行填補的過程。,一 概念,1、完全再生(complete regenerat。

9、噬血細胞淋巴組織細胞增生癥 1 概述 噬血細胞淋巴組織細胞增生癥HemophagocyticLymphohistiocytosis HLH又名 噬血細胞綜合征 HemophagocyticSyndrome HPS1952年 Farquhar與Claireaux首先報道以高熱 肝脾淋巴結腫大。

10、惡性組織細胞病MalignantHistiocytosis 1 概念惡性組織細胞病 簡稱惡組 是異常組織細胞增生所致的惡性疾病臨床有高熱 肝 脾 淋巴結腫大 全血細胞減少及進行性衰竭 病情兇險 預后不良 2 病理 異常組織細胞浸潤是本病。

11、骨良性纖維組織細胞瘤 1 BFH是多見于軟組織的良性腫瘤 而原發(fā)于骨者較少見 起源于間充質(zhì)細胞 可分化為組織細胞和成纖維細胞 是構成腫瘤的主要成分 因組織細胞具有吞噬機能 吞噬脂質(zhì)多而形成黃色瘤細胞 又稱纖維黃色。