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支氣管擴張,1概述 2病因與發(fā)病機制 3臨床表現(xiàn) 4實驗室及其他檢查 5診斷要點 6治療要點 7常用護理診斷及措施 8其他護理診斷 9保健指導(dǎo) 10預(yù)后,1,概述,支氣管擴張（bronchiectasis)是支氣管慢性異常擴張的疾病。由于支氣管及其周圍組織慢性炎癥及支氣管阻塞，導(dǎo)致支氣管組織結(jié)構(gòu)較嚴(yán)重的病理性破壞而引起支氣管管腔的擴張和變形。臨床特點為長期咳嗽、咳大量膿痰和（或）反復(fù)咯血。 流行病學(xué)：小兒病史，明顯減少,2,病因與發(fā)病機制,病因：先天性和繼發(fā)性 1.支氣管-肺組織感染和阻塞 2. 先天性發(fā)育缺損和遺傳因素 3.機體免疫功能失調(diào),3,病因與發(fā)病機制,病因：先天性和繼發(fā)性 1.支氣管-肺組織感染和阻塞 （1）感染：肺結(jié)核，百日咳，麻疹肺炎等 （2）宿主防御功能缺陷：免疫球蛋白缺乏，慢性肉芽腫，粘液纖毛清除缺陷等 （3）其他炎癥性疾?。何?（4）壓迫致阻塞：中葉綜合征（右-淋巴結(jié)）。 最常見的原因：嬰幼兒百日咳、麻疹、支氣管肺炎。 最常見的部位：下葉，左下葉,4,2. 先天性發(fā)育缺損和遺傳因素 （1）先天發(fā)育障礙如巨大氣管-支氣管征（tracheobronchomegaly）. （2）軟組織發(fā)育障礙Kartagener綜合征。 （3）與遺傳因素有關(guān) 肺囊性纖維化，部分遺傳性α1抗胰蛋白酶缺乏癥。 3.機體免疫功能失調(diào),5,表1 支氣管擴張的發(fā)病因素,感染 肺結(jié)核 麻疹肺炎 百日咳 腺病毒21、3和7 支原體肺炎 肺炎球菌肺炎 愛滋病 肺曲霉菌病 宿主防御功能缺陷 免疫球蛋白缺乏 慢性肉芽腫 粘液-纖毛清除缺陷 其他炎癥性疾病 胃液吸入 氨水吸入 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 血管炎,6,7,臨床表現(xiàn),1.癥狀 慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。 ⑴ 痰：表現(xiàn)輕重 支氣管病變及感染程度 痰量 體位改變，急性發(fā)作 （輕度＜10ml/d,中度10~150ml/d,重度＞150ml/d） 臭味 厭氧菌感染 痰液分層特征 四層 ⑵咯血：干性支氣管擴張 TB ⑶反復(fù)感染：同一部位反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。 2.體征 固定、持久的濕欏音，呼吸音減低，嚴(yán)重者可伴哮鳴音，部分慢性病人可有杵狀指（趾）。,8,9,實驗室及其他檢查,X線：多個不規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影，感染有液平。 （軌道征-柱狀擴張，卷發(fā)樣陰影-囊狀擴張） 體層攝片：不張肺內(nèi)支氣管擴張和變形的支氣管充氣征。 CT：管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊性改變。 支氣管造影 主要依據(jù),10,11,Pulmonary Disease Progression: Bronchiectasis,12,13,診斷要點,反復(fù)發(fā)作的咳嗽、咳膿性痰、咯血的病史和體征，及兒童時期誘發(fā)支擴的呼吸道感染史，結(jié)合X線，CT檢查，臨床可做出診斷。支氣管造影可確診。,14,治療要點,治療原則：防止呼吸道反復(fù)感染，保持呼吸道引流通暢，必要時手術(shù)治療。 1.保持呼吸道引流通暢： 祛痰劑、支擴劑、體位引流、纖維支氣管鏡吸痰 胸部物理治療：胸部扣打、排痰機等。,15,痰液潴留方式,16,胸部扣拍(percussion),將手掌微曲成弓行，五指并攏，有節(jié)奏的拍打病人胸部，可以使用機械扣拍器，頻率3~5次/秒； 重點扣擊需引流部位，沿著支氣管走向由外周向中央扣擊，重復(fù)扣擊時間1~5分鐘 。,胸部扣拍起到松懈附著在支氣管壁上的痰液的作用,17,胸部扣拍,手法,弓型手、五指并攏 以腕部為支點扣擊病變部位 扣擊頻率根據(jù)患者反應(yīng)調(diào)節(jié),18,振動(vibration),用雙手掌交叉重疊或并攏在引流肺區(qū)帶的胸壁上，以振動的方式間歇施壓。 讓病人深吸一口氣，在呼氣的同時以頻率10~15次/秒振動其胸壁，與扣拍配合應(yīng)用。,19,振動（vibration),胸部振動將痰液從外周小氣道向中央大氣道排出,20,G5振動排痰機的介紹,21,定向叩擊的原理,22,同時提供兩種力:水平力+垂直力 垂直力:幫助支氣管粘膜表面粘液及代謝物起松馳與液化作用，使其變小變松。 水平力:幫助小支氣管已液化的粘液按選擇的方向流向大的支氣管。 大量臨床使用證明對排除和移動分泌物和代謝廢物有明顯作用。,作用原理,23,叩擊頭的選擇,24,與手工叩背的比較,25,注意事項,排痰機的基本治療頻率為20—35CPS 使用叩擊接合器治療時，頻率不能超過35CPS 使用海綿軛狀叩擊頭治療時，不能用叩擊接合器，其它叩擊頭則要用叩擊接合器 使用叩擊接合器治療時，要讓叩擊接合器上的紅色箭頭對向病人的主氣道 為避免交叉感染，應(yīng)盡量使用一次性叩擊頭罩 治療前霧化吸入治療 每日可治療2~4次, 餐后1~2小時進(jìn)行治療,26,咳嗽反射,---Modified from Cherniack RM,Cherniack L:Respiration in health and disease,ed3,Philadelphia,1983,WB Saunders.,27,咳嗽訓(xùn)練 （ Directed cough，DC）,患者坐或立位，上身可略傾斜。 緩慢深吸氣，屏氣3秒、連咳三聲，咳嗽時收縮腹肌或用手按壓上腹部，幫助咳嗽。 停止咳嗽，縮唇將剩余氣體呼出。 緩慢吸氣重復(fù)以上動作。 連做2~3次后，休息或正常呼吸后重新開始。,28,對咳嗽無力的患者，應(yīng)給予手法輔助，雙手掌放在病人的下胸部或上腹部，在咳嗽時加壓。 此法對最大呼吸肌無力的患者幫助較大。,咳嗽輔助,29,體位引流 （ Postural drainage，PD）,根據(jù)氣管、支氣管的解剖特點，借助重力的作用促使各肺葉、肺段的支氣管的痰液排出,30,,體位引流：過程中間歇作深呼吸后用力咳痰，同時用手輕拍患部，可提高引流效果。根據(jù)病變不同可有單體位和多種體位引流，痰液較多的病例，引導(dǎo)其將痰逐漸咯出，警惕體位突然改變，大量痰液涌至支氣管而不能及時咳出發(fā)生窒息。2~4次/d,15~30min/次.,31,體位擺放原則,病變部位在上，引流支氣管開口在下。 肺上葉引流可取坐位或半臥位，中下葉各肺段的引流取頭低腳高位。 并根據(jù)肺段位置的不同轉(zhuǎn)動身體角度。,32,33,34,注意事項,每天進(jìn)行1~3次，每次1/4-1/3小時 夜間分泌物容易潴留，故在清晨醒后行體位引流效果最好。 引流后有意識的咳嗽或運用用力呼氣技術(shù)，可將分泌物更好的從大氣道排出。 不宜在餐后、胃潴留時進(jìn)行體位引流。,35,纖支鏡吸痰 ①取下呼吸道分泌物細(xì)菌培養(yǎng) ②充分吸引，反復(fù)灌洗 ③局部抗感染治療 ④止血治療（1/1000腎上腺素消除黏膜水腫。） 吸入氣的濕化 粘液溶解劑 ① Dnase 重組脫氧核糖核酸酶：消化痰液中來自溶解的百細(xì)胞外的DNA，②N-乙酰半胱氨酸：降低粘液中的連接糖蛋白分子的鏈而降低痰液粘稠度。,36,2.控制感染 根據(jù)痰液及藥敏試驗結(jié)果。最常見的 是流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌。經(jīng)驗性抗生素為 阿莫西林。劑量較常規(guī)大些。,37,3.咯血的處理 ①小量咯血： a臥床休息，患側(cè)臥位，部位未定時平臥位. b鎮(zhèn)靜劑：0.1苯巴比妥，安定10mg im, c鎮(zhèn)咳劑：頻發(fā)或劇烈咳嗽者予鎮(zhèn)咳藥，不適用于老年人或體弱者，肺功能不全者，禁用嗎啡，度冷丁，以免抑制咳嗽反射，引起窒息。,38,②大咯血： a絕對臥床休息 b止血，凝血治療 垂體后葉素,直接作用于血管平滑 肌，使毛細(xì)血管，小動脈，小靜脈收縮，肺內(nèi)血流銳減， 也可使心肌收縮力減弱，心排血量減少，肺循環(huán)動力減 弱，促進(jìn)肺血管破裂處血凝塊形成以止血。用法：10- 20u +10%GS300-500ml ivdrop,控制后續(xù)用1-2天，觀 察：胸悶、咽喉癢、喉中水鳴聲，面色潮紅—先兆窒息 征，應(yīng)加快輸液速度。副作用，面色蒼白，出汗，心悸， 胸悶，便意，過敏反應(yīng)，腹痛。甚用于高血壓，CHD，動 脈硬化，肺心病，心衰。 c小量多次輸新鮮血,39,d 非藥物的治療 間隙期行纖支鏡直視下止血 吸引 腎上腺素2mg+NS20ml，稀釋的麻黃堿 冰鹽水 不主張活動性大咯血時行,40,不主張活動性大咯血時行，因為 ?麻醉不充分→咳嗽 →加劇出血； ?鏡腔小，難以有效將氣道內(nèi)大量血液及時吸 引出來，嚴(yán)重者窒息死亡； ?難以確定出血部位，此時支氣管樹內(nèi)大部或 全部區(qū)域可見鮮紅血液。,41,支氣管內(nèi)氣囊填塞止血 確定出血部位→局部灌洗 →氣囊填塞 →24h后抽氣 →放氣數(shù)小時不出血，拔管。,42,4 手術(shù)治療 ⑴支氣管動脈栓塞術(shù) 客觀依據(jù) 支氣管動脈、肺動脈、非支氣管動脈 血供。 確定出血部位 選擇性支氣管動脈照影。 栓塞物 不吸收物： 可吸收物： 適應(yīng)癥 咯血原因為支氣管動脈 并發(fā)癥 脊髓動脈栓塞致截癱。,43,⑵外科手術(shù)肺葉切除止血 適應(yīng)癥： 24h咯血量1500ml，或一次咯血500ml，內(nèi) 科治療無效， 反復(fù)大咯血→窒息先兆者 一葉肺或一側(cè)肺慢性不可逆性病變?nèi)绶螝p。 已確定出血部位，無心肺功能衰竭，全身狀態(tài) 可耐受手術(shù)者。,44,常用護理診斷 清理呼吸道無效 與痰液粘稠、量多、無效咳 嗽引起痰液不易排除有關(guān)。 有窒息的危險 與痰多、粘稠、大咯血而不能 及時排除有關(guān)。,45,護理措施 1.清理呼吸道無效 （1）休息和環(huán)境 a臥床休息。 b空氣流通，適宜溫濕度，注意保暖，清除 異味。,46,（2）飲食護理 a高熱量高蛋白富含維生素，避免冰冷辛辣 刺激粗糙少量多餐。 b口腔清潔。 c多飲水，1500ml以上。 d大咯血時暫禁食，咯血停止后按醫(yī)囑流質(zhì) 或半流質(zhì)飲食。,47,（3）避免誘因 （4）體位引流： 引流前準(zhǔn)備：解釋\監(jiān)測\明確 引流體位：見圖 引流時間和觀察：15~20min,1~3次/d 促進(jìn)痰液引流措施：霧化\扣擊 引流后護理:休息\觀察 （5）病情觀察 咯血程度，全身癥狀。 痰：量、色、粘稠度、與體位關(guān)系、味。 （6）用藥護理,48,體位擺放原則,病變部位在上，引流支氣管開口在下。 肺上葉引流可取坐位或半臥位，中下葉各肺段的引流取頭低腳高位。 并根據(jù)肺段位置的不同轉(zhuǎn)動身體角度。,體位傾斜度為100~450 ，可從較小角度增加,49,50,2.有窒息的危險 （1）病情觀察 咯血驟然降低或停止，拌胸悶，極度煩躁不安，喉部做響等。 先兆窒息:胸悶、咽喉癢、喉中水鳴聲、面色潮紅 （2）保持呼吸道通常 吸痰，清除血塊（吸引管阻塞立即更換；插管深度適中） （3）大咯血窒息的搶救 ①頭低腳高俯臥位，臉側(cè)向一邊； ②拍背； ③氣管插管或切開。 （4）心理支持 （5）搶救準(zhǔn)備,,51,其他護理診斷 營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量 與慢性感染導(dǎo)致機體消耗增多、咯血有關(guān)。 焦慮 與疾病遷延、個體健康受到威脅有關(guān)。 有感染的危險 與痰多、粘稠、不易排除有關(guān)。,52,保健指導(dǎo) 積極防治呼吸道感染，防止誤吸，治療慢性炎癥疾病。 指導(dǎo)病人及家屬了解疾病，共同指定防治計劃。 避免呼吸道感染。 補充足夠營養(yǎng)和水分。 指導(dǎo)病人及家屬學(xué)會監(jiān)測癥狀，掌握基本護理方法，藥物知識，及時就診。 參加體育鍛煉，增強機體免疫力和抗兵能力。生活習(xí)慣，興趣愛好，心理。,53,預(yù)后 內(nèi)科控制癥狀外科切除術(shù)可根治，近期效果（5年內(nèi)）達(dá)90%，遠(yuǎn)期效果為80%。,54,