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顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成及影像學(xué)檢查,,1,腦靜脈竇血栓是一種特殊類型的腦血管疾病，發(fā)病急，進(jìn)展快，死亡率較高。致病原因多。臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性。隨著尸檢研究，臨床總結(jié)，特別是影像學(xué)技術(shù)如CT、DSA、MRI等的發(fā)展和應(yīng)用，目前對本病等診斷率已大大提高。及早診斷，積極治療，降低死亡率，改善預(yù)后。,,2,,腦靜脈系統(tǒng)包括靜脈竇和腦靜脈 大腦靜脈系統(tǒng)血栓形成可源于靜脈竇，深部腦靜脈或皮層靜脈血栓形成，其中最常見的是腦靜脈竇血栓形成。 單純大腦淺靜脈及大腦深靜脈血栓形成少見，且多伴發(fā)于腦靜脈竇血栓形成。 部分患者為多條硬膜竇同時受累，無單純大腦淺靜脈或深靜脈受累者。,3,解剖,靜脈竇： 是指硬腦膜發(fā)育過程中，向顱腔及腦裂內(nèi)深入和折疊所形成的中空的具有靜脈功能的結(jié)構(gòu)。位于硬腦膜的骨膜層與腦膜層之間，分布于大腦鐮及小腦幕的連接處及邊緣部位。,4,,,5,,,6,,,解剖,7,功能,（1）引流腦脊液。400-500ml/d.大部分 通過靜脈竇回收入血液。 （2）將腦內(nèi)靜脈血引流到頸內(nèi)靜脈的通路，由此可知靜脈竇的通暢與否，是維持腦正常血流和腦脊液循環(huán)的重要保證，故靜脈竇發(fā)生病變，常導(dǎo)致靜脈回流受阻，腦脊液循環(huán)不良，產(chǎn)生一系列臨床癥狀。,8,特點,（1）竇壁內(nèi)無平滑肌細(xì)胞，故竇壁不能收縮。 （2）壁內(nèi)無瓣膜結(jié)構(gòu)，僅覆蓋一層內(nèi)皮細(xì)胞。,9,分類,后上組： 上矢狀竇，下矢狀竇，直竇，竇匯，橫竇，枕竇 前下組： 海綿竇，巖上下竇，蝶頂竇，邊緣竇等。,10,,,11,,,12,,,13,病因,（1）感染性（繼發(fā)性）： 常見部位：橫竇和海綿竇 頜面部感染→海綿竇 慢性中耳炎→同側(cè)橫竇,14,病因,（2）非感染性（原發(fā)性）： 常見妊娠和圍產(chǎn)期，口服避孕藥，高凝血狀態(tài)或DIC、紅細(xì)胞增多癥、重度貧血，顱腦外傷、先天或后天心臟病等。 常見部位：上矢狀竇，與其本身的解剖結(jié)構(gòu)密切相關(guān) A 橫隔小梁解剖結(jié)構(gòu) B 大腦上靜脈分支的走行由后向前迂曲，緩慢注入上矢狀竇，其血流方向與竇內(nèi)由前向后的血流方向正相反。 C 上矢狀竇內(nèi)凹凸不平。,15,病因,（3）特發(fā)性腦靜脈竇血栓形成 雖然診斷方法和技術(shù)較前提高，但扔有25%的腦靜脈竇血栓形成病因不明。,16,發(fā)病機(jī)理,腦靜脈竇血栓形成的可能機(jī)理為： 1.高凝狀態(tài) 2.纖溶活性降低 3.循環(huán)減少 4.血管內(nèi)皮損傷 5.其他疾病或未知的機(jī)制,17,,孕產(chǎn)期腦靜脈竇血栓形成常發(fā)生于產(chǎn)后，少數(shù)發(fā)生于分娩，產(chǎn)后2周內(nèi)發(fā)病者為多數(shù)。這與血液高凝狀態(tài)有關(guān)。 （1）妊娠期：纖維蛋白原增加，凝血因子增多，血小板數(shù)目及粘附性增高，使血液呈高凝狀態(tài)。 （2）產(chǎn)褥期：主要原因是分娩時血液濃縮呈高凝狀態(tài)，在此基礎(chǔ)上，因各種病理因素如大量排汗，使血容量減少，血液更加粘稠，增加了血栓形成的不良因素。,18,病理,1.暗紅色的血凝塊 2.竇壁可壞死 3.腦水腫 4.皮層及皮層下出血，白質(zhì)出血性壞死 5.存活著可再通，但梗死區(qū)可形成軟化灶和囊腔。,19,臨床表現(xiàn),缺乏特異性。主要取決于靜脈竇阻塞的部位、數(shù)量、血栓形成的速度等。 （1）顱高壓癥候： 如頭痛、嘔吐、視物模糊、黑蒙、視乳頭水腫，甚至出現(xiàn)意識障礙、昏迷、死亡。 （2）局灶性神經(jīng)功能受損： 如肢體無力、偏癱、腦膜刺激征，癲癇大發(fā)作或局限性發(fā)作，視力下降等。,20,影像學(xué)表現(xiàn),CT：直接征象： （1）空三角征或空?征（empty delta sign）,21,,(2)條索征（cord sign） (3)j靜脈竇高密度征 (4)靜脈竇低密度影（+C） 這些征象并不具有診斷特異性，如最為常見的“空”?征“出現(xiàn)率僅為30%，亦可有假陽性。,22,間接征象,（1）腦實質(zhì)出血和出血性梗塞 機(jī)理： 靜脈系統(tǒng)內(nèi)壓力↑+代謝產(chǎn)物滯留→血管壁完整性破壞→出血 靜脈系統(tǒng)內(nèi)淤血+腦組織疏松→出血性腦梗塞 （2）腦腫脹 （3）腦白質(zhì)密度減低 另外，有些患者CT無陽性發(fā)現(xiàn)。,23,F，25Y，突發(fā)抽搐伴意識不清16小時,,24,F，51Y，頭痛7天,,25,M,31Y，頭痛進(jìn)行性加重1周，后出現(xiàn)惡心，嘔吐及意識障礙。,,26,值得注意的是，本組有1例表現(xiàn)為腦白質(zhì)密度彌漫性減低，腦室無明顯擴(kuò)大。,原因： 1.靜脈竇閉塞→腦脊液回流受阻→腦室內(nèi)壓↑室周滲液 2.高顱內(nèi)壓組織腦室進(jìn)一步擴(kuò)大 3.本例為下矢狀竇和直竇栓塞，大腦內(nèi)靜脈主要收集側(cè)腦室周圍的大腦半球髓質(zhì)，基底核，側(cè)腦室脈絡(luò)叢等處靜脈血，回流方向：大腦內(nèi)靜脈→Galen靜脈→直竇。,27,,雖然CT掃描對腦靜脈竇血栓形成的診斷價值較小，但是往往作為最早的影像學(xué)檢查，只要加深對本病的上述CT征象認(rèn)識，尤其患者年齡不大，有腦靜脈竇血栓形成的易患因素，均應(yīng)懷疑本病，建議盡早行MRV，MRI或DSA，亦對本病的早期診斷和治療起關(guān)鍵作用。,28,MRI,正常靜脈竇流空信號呈均勻的低信號，由于血栓形成導(dǎo)致流空效應(yīng)消失，代之以不同時期的血栓信號。 1.急性期：T1像為等信號，T2像為低信號，去氧血紅蛋白為主。 2.亞急性期：T1、T2像均為高信號，此期為正鐵血紅蛋白， 3.慢性期：各脈沖序列為血栓信號減低，不均勻性增加，為血栓機(jī)化和再通表現(xiàn)。,29,正常靜脈竇MRI表現(xiàn),,30,靜脈竇血栓形成,,31,靜脈竇血栓形成早期診斷和治療起關(guān)鍵作用,治療前TIW1 治療后TIW1,32,j靜脈竇血栓形成治療前平掃,,33,治療后平掃,,34,治療前增強(qiáng),,35,治療后增強(qiáng),,36,,,37,MRV（magnetic resonance venography）,對各期血栓的診斷均有很高的特異性。 表現(xiàn)：受累靜脈竇全程或節(jié)段性閉塞,38,診斷價值：,1.不受血栓信號時間變化的影響 2.適用于細(xì)小靜脈（竇）如直竇，大腦大靜脈和大腦內(nèi)靜脈的顯示 3.治療后隨訪,39,與靜脈竇正常變異鑒別：,后者常見于成對腦靜脈竇如橫竇。表現(xiàn)：一側(cè)官腔纖細(xì)甚至顯影斷續(xù)， 1.管壁光滑 2.近側(cè)乙狀竇或頸內(nèi)靜脈顯影良好 3.MRI示同側(cè)靜脈竇無明顯異常信號 4.無顱內(nèi)高壓。,40,DSA,靜脈竇血栓形成的診斷”金標(biāo)準(zhǔn)“ 頸動脈造影表現(xiàn)： 1.動脈充盈延遲 2.靜脈期、靜脈竇之出現(xiàn)，比通常滯緩3-4S， 3.注射造影劑后5-12s內(nèi)造影劑始終存在于靜脈中 4.靜脈充盈缺損，狹窄或閉塞 5.鄰近動脈受壓移位。,41,,,42,,CT仍為發(fā)現(xiàn)腦靜脈竇血栓形成的重要方法，盡管診斷價值較小，但只要注重其CT表現(xiàn)特征，早期疑及此病，減少CT的誤診和漏診是可能的。 DSA為目前確診腦靜脈竇血栓形成的檢查方法，尤其所對腦內(nèi)小血管顯示極優(yōu)，但具有創(chuàng)傷性和危險性。 MRI檢查有高度特異性和敏感性，且無創(chuàng)傷安全，MRV顯示的病變與DSA和MRI基本一致，因此，MRI和MRV可作為診斷腦靜脈竇血栓形成并檢測療效的首選影像學(xué)檢查方法。,43,治療,1.病因治療：敗血癥，惡性腫瘤，結(jié)締組織病，血液系統(tǒng)疾病 2.對癥治療：降低顱內(nèi)壓（藥物、腰穿，靜脈搭橋手術(shù)，減壓手術(shù)等） 3.抗血栓治療：抗凝劑，溶栓劑 4.介入及外科治療,44,抗凝劑,肝素： 1.盡管有出血性梗死，抗凝是有指征的，總的結(jié)果是改善而且顱內(nèi)出血很少加重，應(yīng)使促凝血酶原激酶時間延長到對照指標(biāo)一倍 2.低分子肝素的應(yīng)用也是安全和有效的 3.建議臨床隨診和復(fù)查腦CT來監(jiān)測腦出血的大小和部位 4.在肝素治療24小時或患者穩(wěn)定后開始給予華法林長期抗凝治療，但無限期抗凝治療不是必需的，華法林的治療期限仍不清楚，可接受的實際期限是3-6個月,45,溶栓治療：,有報導(dǎo)，應(yīng)用尿激酶靜脈給藥治療50例腦靜脈血栓形成病人，效果滿意，但是通常是與肝素聯(lián)合應(yīng)用，所以尿激酶治療的有效性和危險性尚有待評價。,46,介入及外科治療：,適應(yīng)癥：抗凝治療無效或效果不佳 1.介入靜脈竇局部尿激酶溶栓 2.介入靜脈竇局部機(jī)械性破栓 3.兩者聯(lián)合應(yīng)用 4.介入頸內(nèi)動脈尿激酶溶栓 5.介入動-靜脈聯(lián)合尿激酶溶栓 6.外科：開顱靜脈竇血栓清除術(shù) 橫竇-頸靜脈搭橋術(shù) 去骨瓣減壓術(shù),47,預(yù)后：,1.完全恢復(fù) 80% 2.較少體征 12% 3.較多體征 8% 4.死亡 5% 病死率 早期資料 30-50% 近期資料 10-15% 5.復(fù)發(fā)率很低 77例隨訪6年11%,48,總結(jié)：,1.CVT發(fā)病率不屬常見，較大醫(yī)院每年可遇到數(shù)例 2.病因多樣，最常見于妊娠產(chǎn)褥期，是否需要提前預(yù)防 3.臨床表現(xiàn)沒有特異性 4.CT、MRI、MRV、DSA都有用，為診斷CVT的主要手段，其中MRI+MRV應(yīng)為首選，注意病變過程，可復(fù)查MRI+MRV增加檢出率，DSA目前仍為金標(biāo)準(zhǔn) 5.有典型影像學(xué)改變者，診斷不難，不典型者有時仍難診斷， 6.治療首選肝素或低分子肝素，且要盡早應(yīng)用 7.抗凝治療無效或效果不佳者，在有條件，有經(jīng)驗的醫(yī)院選擇介入治療 8.病死率不高，預(yù)后較好，預(yù)后與早期診斷，早期治療有關(guān),49,F,33歲，頭痛4天，孕8周，住院號：14023440,50,,51,