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神經(jīng)系統(tǒng)定位和定性診斷-總論,神經(jīng)病學介紹,神經(jīng)科學是突飛猛進發(fā)展最快的學科之一,因此其研究成果也越來越受到人們的關注.從另一個角度來說,神經(jīng)科學就是向我們展示整個人體最復雜的結構---人腦.,神經(jīng)病學介紹,神經(jīng)科學是由多個學科組成,包括生物學,分子生物學,生理學,解剖學,心理學和臨床醫(yī)學. 神經(jīng)科學的目的是研究人類感覺,行為,思考,記憶的產(chǎn)生過程.,神經(jīng)病學介紹,至今,人類的基因組中有80,000對基因已被排序。除去外傷, 所有影響神經(jīng)系統(tǒng)的疾病都有不同程度的遺傳性。人類基因組的信息可以幫我們更好的確定不同疾病的致病基因, 從而預知某一個體對特定疾病的易感性.,神經(jīng)病學介紹,在很長的一段時間里, 這些致病基因的發(fā)現(xiàn)從根本上改變了我們用藥治療的方法。在將來, 臨床神經(jīng)病學及精神病學的治療也將很大程度上依賴分子神經(jīng)病學的進展. 神經(jīng)科學是一個不斷變化發(fā)展的學科, 包括基礎神經(jīng)科學和臨床神經(jīng)科學.,神經(jīng)病學介紹,神經(jīng)病學是一個附屬于內(nèi)科學的獨立的學科 神經(jīng)外科和精神病學 小兒神經(jīng)病學 神經(jīng)病學主要研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病, 周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病以及神經(jīng)肌肉疾病,,感覺系統(tǒng),感覺系統(tǒng)分類,單純感覺 觸覺,痛覺,溫度覺 振動覺,關節(jié)位置覺 復合感覺 兩點辨別覺,實體覺,圖形覺 特殊感覺 嗅,視,味,聽,感覺系統(tǒng) 感覺的傳導通路,感覺傳導通路位于皮膚及深部結構和大腦皮層之間,包括三級神經(jīng)元,兩個在中樞發(fā)生突觸.,,,感覺系統(tǒng) 感覺的傳導通路,脊神經(jīng)第一級感覺神經(jīng)元的胞體位于后根神經(jīng)節(jié)內(nèi). 特定的感覺都有相對專門的感受器,除了游離神經(jīng)末梢(痛覺),還包括Meissner小體, Merkel小體和毛細胞(觸覺); Krause終球(冷覺); Ruffini小體(熱覺).,感覺系統(tǒng) 感覺的傳導通路,第一級中樞突的位置取決與感覺類型,或在脊髓后側灰質(zhì)柱，或在此柱向上延伸至下位腦干。 第二級突觸位于丘腦腹后外側核的前部，由此感覺投射纖維至大腦皮層。,感覺系統(tǒng) 感覺的傳導通路,在脊髓內(nèi)，傳導觸覺，壓力覺和姿勢覺的纖維在后索白質(zhì)柱上行至延髓，在此與簿束核和契束核形成突觸，從這些核團發(fā)出纖維越過中線在內(nèi)側丘系中上行至丘腦。,感覺系統(tǒng) 感覺的傳導通路,其他傳導觸覺以及識別痛覺和溫度覺的纖維與脊髓特別是膠狀質(zhì)內(nèi)后角神經(jīng)元形成突觸。 這些神經(jīng)元發(fā)出的纖維越過中線并在脊髓前外側上行。,,,感覺系統(tǒng) 感覺的傳導通路,傳導觸覺的纖維在脊髓丘腦前束上行，而痛溫覺纖維在脊髓丘腦側束上行。,感覺系統(tǒng) 感覺的傳導通路,從這些脊髓前外側系統(tǒng)發(fā)出的纖維通過丘腦中繼核及非特異性丘腦投射核及中腦網(wǎng)狀結構。 由丘系和脊髓前外側系統(tǒng)發(fā)出的纖維在腦干加入頭部的感覺纖維。,感覺系統(tǒng) 感覺的傳導通路,頭部的痛溫覺由三叉神經(jīng) (V) 脊束核支配; 觸覺，壓覺，姿勢覺主要由三叉神經(jīng)感覺主核及中腦核傳導。,感覺系統(tǒng) 感覺檢查,觸覺缺失：完全觸覺喪失 觸覺減退：部分觸覺喪失 感覺過敏：觸覺的敏感性增加 痛覺缺失：完全痛覺喪失 痛覺減退：部分痛覺喪失 痛覺過敏：疼痛的敏感性增加 觸覺痛：將平常的觸覺錯誤地感受為疼痛,感覺系統(tǒng) 定位診斷,周圍神經(jīng)病變 神經(jīng)根受累 脊髓病變 腦干病變 丘腦病變 感覺皮層病變,感覺系統(tǒng) 定位診斷,周圍神經(jīng)病變 單神經(jīng)?。涸趩我簧窠?jīng)病變的病人，感覺缺失通常會比按照解剖基礎預測的輕，這是由于鄰近神經(jīng)的重疊支配。 多發(fā)性神經(jīng)?。焊杏X缺失一般為對稱性的，遠端重于近端，比如手套襪套型感覺缺失。,感覺系統(tǒng) 定位診斷,神經(jīng)根受累 神經(jīng)根損害產(chǎn)生節(jié)段性皮膚感覺受損，但因神經(jīng)重疊支配一般無感覺缺失，除非累計兩個或更多的鄰近神經(jīng)根。 在壓迫性神經(jīng)根病變患者，疼痛常為顯著的癥狀。根據(jù)受損水平可出現(xiàn)腱反射消失。若前根也受累可能有肌無力和肌萎縮。,,,,,,,感覺系統(tǒng) 定位診斷,脊髓病變 A.脊髓中央病變：脊髓空洞癥 B.脊髓前外側病變 C.脊髓前側病變 D.脊髓后索病變: Lhermitte征 E.脊髓半離斷:脊髓半切綜合癥（ Brown-Sequard’ syndrome）,,,,,感覺系統(tǒng) 定位診斷,腦干病變 腦干病變時除有感覺障礙，還可以伴有運動障礙，小腦體征和顱神經(jīng)麻痹。,,,感覺系統(tǒng) 定位診斷,丘腦病變 丘腦病變可引起對側軀體所有形式的感覺缺失或受損，受影響的一側可發(fā)生自發(fā)性疼痛，有時伴有特殊的不適感。（燒灼感，撕裂感，刀割樣或突然劇痛等，但經(jīng)常難于描述特點）。,感覺系統(tǒng) 定位診斷,感覺皮層病變 可損傷對側軀體的辨別性感覺功能。因此，病人不能定位受累側的刺激或識別軀體不同部位的位置。也可能不能通過觸覺識別物體，或確定其大小，重量，硬度或質(zhì)地。,感覺系統(tǒng),器質(zhì)性與精神性感覺障礙的鑒別 精神性感覺障礙可伴有精神紊亂，可能有幾種特征性表現(xiàn)。 非器質(zhì)性感覺喪失在分布上不符合任何特定的神經(jīng)解剖類型。 它可能環(huán)繞一個骨性標志或累及局限于表面標志的區(qū)域，而不是神經(jīng)支配區(qū)。,感覺系統(tǒng),器質(zhì)性與精神性感覺障礙的鑒別 由于兩側神經(jīng)的重疊支配，軀干或面部的器質(zhì)性周圍性感覺缺失通常不越過中線，而是離中線3-5 cm 在非器質(zhì)性感覺障礙中，可以有骨性中線結構如顱骨及胸骨振動覺的一側損害，但另一側卻無損害。 一個有用的方法是，在進行正式感覺檢查前要患者在身上先描畫出任何自覺的感覺障礙范圍的輪廓。,,運動系統(tǒng),運動系統(tǒng),中樞神經(jīng)系統(tǒng)的某些部分參與運動活動的調(diào)節(jié) 這些部分包括錐體和錐體外系統(tǒng)，小腦以及腦干和脊髓的下運動神經(jīng)元,運動系統(tǒng),錐體系統(tǒng)是由起自大腦皮質(zhì)經(jīng)過內(nèi)囊下行的神經(jīng)纖維組成，經(jīng)延髓錐體后大部分交叉，在它起源對側的皮質(zhì)脊髓側束中下行。,運動系統(tǒng),所有其他影響下運動神經(jīng)元的下行纖維均屬錐體外系統(tǒng)，主要起源于基底核和小腦。 組成腦神經(jīng)和周圍神經(jīng)的運動纖維起源于下運動神經(jīng)元。,運動系統(tǒng),周圍神經(jīng)系統(tǒng)任何部位（前角細胞，神經(jīng)根，肢體神經(jīng)叢，周圍神經(jīng)或神經(jīng)肌肉接頭）的功能障礙都能影響運動功能，同樣那些主要影響肌肉本身的疾病也能影響運動功能。,,,,,,,運動系統(tǒng) 上下運動神經(jīng)元受損的比較,檢查的結果應該提示無力或其他運動功能障礙缺損源于上運動神經(jīng)元病變，下運動神經(jīng)元病變，神經(jīng)肌肉傳導障礙或原發(fā)性肌肉疾病，臨床表現(xiàn)也可能有助于更加精確地將病灶定位于神經(jīng)系統(tǒng)某一水平。,,,,,運動系統(tǒng) 上運動神經(jīng)元病變,體征 無力或癱瘓 痙攣性肌張力增高 腱反射增強 跖反射伸性（巴賓斯基征） 腹壁反射消失 沒有或輕度肌萎縮,運動系統(tǒng) 定位診斷,病灶的定位 顱內(nèi)矢旁病灶（同時累及上肢和下肢） 大腦皮質(zhì)或其投射纖維的分散病灶（大腦前動脈閉塞-對側下肢，大腦中動脈閉塞-對側面部及上肢） 內(nèi)囊區(qū)病變（纖維密集，偏癱嚴重） 腦干病變（同側顱神經(jīng)損害及對側偏癱） 單側脊神經(jīng)病變 (C5, C5-T1, T1),運動系統(tǒng) 下運動神經(jīng)元病變,體征 無力或癱瘓 受累肌肉消瘦及肌束震顫 肌張力減低（弛緩性） 神經(jīng)元受累時相應腱反射消失 腹壁反射和跖反射正常—除非相應神經(jīng)元直接受累反射消失,運動系統(tǒng) 定位診斷,病灶的定位 脊髓前角細胞（ 分布有一定的節(jié)段性，肌肉萎縮，肌無力，肌束顫動，無感覺障礙） 前根（根性/神經(jīng)叢，肌電圖失神經(jīng)支配） 神經(jīng)叢 周圍神經(jīng)病變（肌肉萎縮，顫動，神經(jīng)傳導速度下降）,運動系統(tǒng) 小腦功能障礙,體征 肌張力減低 腱反射減弱或呈鐘擺樣 共濟失調(diào) 步態(tài)障礙 平衡障礙 眼球運動障礙 構音障礙,運動系統(tǒng) 小腦功能障礙,中線結構病變：即蚓部和絨球小結葉，參與中軸功能的調(diào)節(jié)，包括眼球運動、頭及軀干姿勢、站立姿勢和步態(tài)、眼球震顫。（酒精性小腦變性－腦蚓上部選擇性受累） 半球病變：幫助協(xié)調(diào)運動，小腦性構音障礙（左側小腦半球旁中線病變）,運動系統(tǒng) 小腦功能障礙,彌漫性病變：中毒性、代謝性和遺傳性，兼有中線及兩側小腦半球病變的特點。,運動系統(tǒng) 錐體外系疾病,運動障礙（有時也稱為錐體外系疾?。p害自主性運動活動的調(diào)節(jié)，而不直接影響肌力、感覺及小腦功能。 它們包括與異常不自主運動有關的運動增多性疾病( e.g. HD) 以及以運動貧乏為特征的運動減少性疾病( e.g.PD).,運動系統(tǒng) 錐體外系疾病,運動障礙是由被稱為基底核的皮層下深部灰質(zhì)結構功能障礙所致 盡管目前尚無普遍接受的基底核的解剖學定義，但從臨床角度看，可認為基底核是由尾狀核、殼核、蒼白球、丘腦底核和黑質(zhì)組成 殼核與蒼白球合稱為豆狀核，豆狀核與尾狀核共同被定義為紋狀體,,,運動系統(tǒng) 錐體外系疾病,異常運動的類型 震顫：節(jié)律性的擺動動作，靜止性、姿勢性、意向性震顫 舞蹈?。嚎焖俣灰?guī)則的肌肉抽動，不自主地和不能預見地出現(xiàn)于身體不同的部位 偏身投射：特別劇烈的一側性舞蹈病 肌張力障礙和手足徐動：手足徐動是指具有緩慢的迂曲的和蠕動特點的異常動作，當動作持續(xù)時最好把它看成是異常姿勢，這時則采用肌張力障礙一詞,運動系統(tǒng) 錐體外系疾病,異常運動的類型 肌陣攣：突然、快速的抽搐樣肌肉收縮，根據(jù)其分布、與誘發(fā)刺激的關系及病因可將其分類 肌痙攣：突然的反復的快速的協(xié)調(diào)的異常運動，通?？刹浑y模仿,,反射系統(tǒng),反射,腱反射 由于下運動神經(jīng)元反射弧的作用，正常人用叩診錘叩擊肌腱可使肌肉產(chǎn)生反射性的收縮。上運動神經(jīng)元病變可導致反射亢進，這是由于失去來自上運動神經(jīng)元的下行抑制作用而出現(xiàn)的釋放癥狀，反之，下運動神經(jīng)元病變可導致反射減弱。嚴重的反射亢進可導致陣攣-敲擊肌腱或背屈踝關節(jié)產(chǎn)生的有節(jié)律的反復的收縮。,反射,腱反射 通常，腱反射可被分為以下幾級： - 消失 + 減弱 ++ 正常 +++ 增強（可能會累及臨近的肌群） ++++ 陣攣 （輕輕叩打） +++++持續(xù)陣攣,,,反射,跖反射 用叩診錘底部的手柄輕劃病人的足底，自足跟沿足底外側，至小趾跟部足掌時轉向內(nèi)側 足趾關節(jié)處大拇指的彎曲是正常反應 上運動神經(jīng)元病變可導致劃跖伸性（巴賓斯基征）,反射,淺反射 這些反射通常不需要例行檢查，但當懷疑脊髓病變時，它的檢查就十分有價者 A. 腹壁反射 ( T7-12) B. 提睪反射 (L1,2)(S1) C. 肛門反射 (S2,3)(S3,4),反射,額葉釋放癥狀 這些原始反射通常被作為癡呆或額葉病變的表現(xiàn)，但它們有時也會出現(xiàn)在正常人身上: 吸吮，噘嘴,尋找反射 掌頦反射 抓握反射 眉間反射,,高級皮層功能,高級皮層功能 意識障礙,意識水平障礙 喚醒或覺醒障礙，可為上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)或雙側大腦半球的急性病變所致。(最嚴重的：昏迷；不太嚴重的：急性意識模糊狀態(tài)，例如，譫妄）,高級皮層功能 意識障礙,意識內(nèi)容障礙 損傷意識內(nèi)容而不半意識水平改變( 局灶性腦病變引起的孤立性語言或記憶障礙，以及由較彌漫的病變引起的廣泛精神功能衰退，例如癡呆）,高級皮層功能 意識障礙,智能狀態(tài)檢查 意識水平 正常 受損 注意力 語言和口語 情緒和行為 思維內(nèi)容 記憶力,智能狀態(tài) &認知功能 -認知功能檢查表,A. 定人，定點，定時 B.諸如“誰是總統(tǒng)”的常識 C. 記憶力：短期-給患者三樣常見的物體，要求在5分鐘后回憶；遠期-回憶過去發(fā)生的某件可以驗證的事,智能狀態(tài) &認知功能 -認知功能檢查表,D. 計算力：100連續(xù)減7 E. 抽象思維：說出蘋果與橙子的區(qū)別 F.其他：洞察力和判斷力，注意力，口語流利度，病人的情緒，思維內(nèi)容，舉止是否正常等等。,智能狀態(tài) &認知功能 -語言功能檢查,Broca’s 失語癥：運動性失語，自己不能說話或僅能將簡單的字詞，理解力正常 Wernicke’s 失語癥： 感覺性失語，理解力受損，自己說話流利 傳導性失語：無法復述，理解力和表達能力正常（弓狀纖維）,MMSE,,高級皮層功能,額葉功能 額葉作為大腦皮層執(zhí)行者的部分發(fā)揮著作用 背外側損害：無關緊要的，意志力喪失的，缺乏興趣的（沉默的和不動的） 損害orbitofrontal 部: 失抑制綜合征,高級皮層功能,額葉功能 中部損害：運動不能（缺乏自發(fā)性動作）和淡漠 前部損害：記憶力減弱,高級皮層功能,失語癥 失語癥，是一個常被使用的名詞，指由于大腦受損導致的語言功能的喪失或損害 Broca’s 失語癥 :優(yōu)勢半球額下回病變。能理解別人的話，但不能復述 Wernicke’s 失語癥：優(yōu)勢半球顳上回病變。病人自己說話流利，但不能理解和重復別人的話，也難以命名物體。,高級皮層功能,失用癥 失用癥，雖然運動、感覺、理解、協(xié)同功能完整，但不能正確地完成動作，見于廣泛皮層和皮層下區(qū)病變。 意念運動性失用 意念感覺性失用,高級皮層功能,失認癥 失認癥 –難以辨認或識別，通常認為是由于大腦皮層的聯(lián)系功能受損所致 實體覺失認 視覺失認 偏側忽視,高級皮層功能,古茨曼綜合癥 由四個臨床表現(xiàn)組成，包括失左右，失手指（難以確定或識別手指），失算和失寫。 這四個癥狀的出現(xiàn)說明左側頂葉角回病變,,診斷原理,診斷原理,神經(jīng)病學診斷程序: 神經(jīng)病學比其他學科更依賴臨床解剖之間的聯(lián)系 對于每個病人，神經(jīng)科醫(yī)生都試圖去尋找兩個問題的答案 病變的位置? 病變的性質(zhì)? 做出臨床診斷前需三個步驟: 從病人處仔細了解病史 有效的神經(jīng)系統(tǒng)檢查 初步診斷將通過實驗室檢查和神經(jīng)影像檢查進一步證實或精確,,,診斷原理,一份仔細的綜合的臨床資料將對臨床醫(yī)生的鑒別診斷起到很大程度的幫助 臨床醫(yī)生通?？梢悦鞔_一個診斷的范圍來很大程度上解釋病人描述的病情 通過神經(jīng)影像學技術，這一可能的范圍將被進一步限定，診斷也將被進一步確定,診斷原理,神經(jīng)影像學和實驗室檢查的作用 神經(jīng)影像學最新的發(fā)展為我們提供了大量新的重要的診斷技術，從而使我們在沒有任何侵入性操作的基礎上能快速，精確地看清大腦，脊髓和周圍結構，諸如顱骨和脊柱,,,,,,,,,,,,,,,診斷原理,神經(jīng)影像學和實驗室檢查的作用 神經(jīng)影像學檢查包括 x片；血管造影（為了看清大腦的血管）; CT 和 MRI。,診斷原理,神經(jīng)影像學和實驗室檢查的作用 神經(jīng)影像技術可以提供關于中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位方面有價值的信息 盡管神經(jīng)影像技術使用大量精密的儀器和復雜的程序，但它們不是每次都提供正確的診斷的。神經(jīng)影像結果還需結合病人的病史以及臨床體格檢查。,診斷原理,神經(jīng)影像學和實驗室檢查的作用 腰椎穿刺可以提供腦脊液(CSF) 腦脊液檢查（測定其蛋白，糖和免疫球蛋白含量，同時測定其細胞數(shù)），可以提供顱內(nèi)感染的明確診斷（如細菌性腦膜炎）同時也可以幫助確定諸如多發(fā)性硬化和顱內(nèi)腫瘤的診斷。,診斷原理,神經(jīng)影像學和實驗室檢查的作用 電生理學檢查是測定大腦，脊髓和周圍神經(jīng)的電活動，同樣可以提供重要的信息。 這些檢查包括腦電圖(EEG),誘發(fā)電位，肌電圖( EMG)和神經(jīng)傳導檢查。 和腦脊液檢查結果一樣，電生理檢查結果同樣需結合病史和體格檢查,診斷原理 -病變在那里?,神經(jīng)系統(tǒng)疾病產(chǎn)生的病變范圍 局灶性：局灶性病變 如：外傷，顱內(nèi)孤立性腫瘤 多灶性：多灶性病變 如：多發(fā)性硬化，腫瘤的腦膜轉移 彌散性：彌散性功能紊亂 如：中毒，代謝性疾病，系統(tǒng)性疾病 縱向定位 橫向定位,診斷原理 -病變在那里?,病變的定位 ◆肌肉 ◆運動終板 ◆周圍神經(jīng) ◆神經(jīng)根 ◆脊髓 ◆腦干 ◆小腦 ◆間腦,,,診斷原理 -病變在那里?,病變的定位 ◆皮層下白質(zhì) ◆皮層下灰質(zhì) ◆大腦皮層 ◆腦膜 ◆顱骨，脊柱，和相連的組織結構,,,診斷原理 -病變是什么?,年齡 性別 常規(guī)內(nèi)科檢查 疾病的病程,診斷原理 -病變是什么?,病變的定性 ◆血管病變 ◆ 外傷 ◆ 腫瘤 ◆ 炎癥感染 ◆ 中毒，營養(yǎng)障礙及代謝紊亂 ◆ 脫髓鞘疾病 ◆ 變性性疾病 ◆ 先天性畸形 ◆ 神經(jīng)肌肉疾病,,謝謝!,