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鼻腔惡性黑色素瘤 來源 鼻腔惡性黑色素瘤是一種極少見的惡性腫瘤疾病 該病指的是原發(fā)于鼻腔來源于色素細胞的惡性腫瘤 人類黑色素細胞起源于神經嵴 分布于全身各處 多存在于皮膚 眼球脈絡膜和神經系統(tǒng) 因此 各組織均可發(fā)生原發(fā)性惡性黑色素瘤 但最常發(fā)生于皮膚 發(fā)生于黏膜者相當少見 而發(fā)生于鼻腔黏膜者為少見 鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤的發(fā)生率占全身惡性黑色素瘤的0 5 2 特點 鼻腔惡性黑色素瘤惡性程度高 早期診斷困難 治療難以徹底 預后差 為臨床難治疾病之一 癥狀 常見臨床癥狀為單側鼻塞 涕中帶血絲 頭痛 嗅覺下降 腫瘤侵入篩竇 眼眶及鼻咽部則出現(xiàn)相應癥狀 如眼球突出 移位 復視 視力下降 患側耳鳴 聽力下降 耳堵塞感 侵入上頜竇可出現(xiàn)面頰部隆起 侵入顱內可有劇烈頭痛 體征 瘤多發(fā)生于鼻腔外側壁 中鼻甲 下鼻甲 中鼻道等 和鼻中隔 少數在鼻竇 外鼻者罕見 腫瘤外觀呈黑色 紫褐色或淡紅色 如結節(jié)狀 菜花狀或息肉樣 具有彈性 觸之易出血 表面常有潰瘍和壞死組織 誤診的主要原因 1 早期癥狀表現(xiàn)為鼻塞或鼻出血 缺乏典型癥狀 2 瘤細胞形態(tài)和結構變異大 3 黏膜惡性黑色素瘤黑色素含量較少 4 臨床醫(yī)師和病理醫(yī)師對本病臨床表現(xiàn)及病理形態(tài)特點認識不足 鑒別診斷 未分化癌 肉瘤 鼻息肉 血管瘤等臨床上既不要因鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤發(fā)病率低而疏略 又不能因腫瘤不顯黑色而放松警惕 遇到色素較多的腫瘤出血 壞死時需與出血壞死性息肉 血管瘤區(qū)別 色素較少者需與鼻腔癌 鼻息肉等鑒別 臨床醫(yī)師和病理醫(yī)師均須加強對本病的認識 提高診斷 鑒別能力 必要時行免疫組化 治療 主要適用于鼻腔鼻竇惡性黑色素瘤I期 期病人 以手術切除為主 手術切除范圍應包括部分正常組織在內的根治性切除 必要時跨越解剖區(qū)域組織 切除組織邊緣的病理檢查應顯示陰性 過去認為本病是放療抗拒性腫瘤 對放療不敏感 但近年來有文獻報道放療有效 專家認為雖然放療無治愈之效 但可作為術后補充治療 同時對于高齡不能耐受手術及腫瘤晚期不宜手術患者 亦可以控制病情 延長生命 目前多家醫(yī)院采用以氮烯脒胺為主的聯(lián)合用藥進行化療 但其療效卻不甚確切 總之 如何進行更加有效的綜合治療 提高患者的治愈率和生存率 仍需進一步探討 手術治療 惡性黑色素瘤僅局限在鼻腔時 可行鼻側切開術 去除同側鼻骨及鼻甲 若腫瘤世鎮(zhèn)骨竇 上騰骨或眼眶 則多主張行上頜骨竇 上腭骨或眼眶 則多主張行上頜骨次全切或全切除術及眼球摘除或眶內容物挖除術 頸部淋巴結只要有微小之可疑轉移時 則應行治療性頸淋巴結清掃術 手術治療 由于局部活檢剌激有引起惡性黑色素瘤迅速擴散的可能 因此一般不主張在術前作活檢 切除活檢與根治性手術銜接得越近越好 盡早將病變切除 必要時可在術中行快速切片檢查 一經病理檢驗證實 即將病變組織廣泛徹底或擴大性切除 同時行預防性頸部淋巳結清掃 千萬不要有任何理由姑息遷就 預后 鼻腔鼻竇惡性黑色素瘤預后差 5年生存率為10 30 本病生存率低的原因可能是 臨床癥狀缺乏特異性或此病臨床較少見以至臨床醫(yī)生對此病認識不足 解剖學上的限制不利于腫瘤的根治性切除 導致局部復發(fā)率高 同時鼻腔的血管 淋巴管豐富 促使腫瘤細胞的早期擴散轉移 早期正確的診斷和合理治療是提高患者治愈率和生存率的關鍵